[理學(xué)]第10章-脂代謝ww-文庫(kù)吧
2025-02-06 12:47 本頁(yè)面
【正文】 25 脂酰 CoA 脫氫酶 Lβ羥脂酰 CoA脫氫酶 NAD+ NADH +H+ ⊿ 烯酰 CoA 水化酶 2 H2O FAD FADH2 β酮脂酰 CoA 硫解酶 CoASH 脂酰 CoA 合成酶 肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)載體 ATP CoASH AMP PPi H2O 呼吸鏈 H2O 呼吸鏈 線粒體膜 TCA 脂 肪 酸RCH 2 CH 2 C O H O==R CH = CH C ~ S C o Aβ αO ===R CH 2 CH 2 C~ SC oA O ==R C H O H C H 2 C ~ S C o A β αO ==R C O C H 2 C ~ S C o A β αO ==R C ~S C o A + CH 3 CO ~ S C o A O==R CH 2 CH 2 C~ SC oA O ==26 16C脂肪酸經(jīng)過： a、 一次激活， ATP－ AMP + PPi，斷裂二個(gè)高能鍵，消耗兩個(gè) ATP； b、 七次 β－氧化，生成 8個(gè) AcCoA， 10 8＝ 80ATP c、 每次 β－氧化 + ＝ 4 4 7＝ 28ATP 80+28 － 2= 106個(gè) ATP （ 比糖多得多 ） d、 CO2 產(chǎn)生 2 8＝ 16 IV. 能量計(jì)算（ 16C） 27 ① 提供能量，效率高于糖的氧化 ②乙酰 CoA可作為合成 Fat、酮體和一些 Aa的原料 ③產(chǎn)生大量水可供陸生動(dòng)物對(duì)水的需求（特別對(duì)于冬眠動(dòng)物而言，脂肪酸氧化所提供的能量、熱量和水都是維持生命所必需的。） V、 Biological Significance of βOxidation of FA 28 與偶數(shù)碳 FA氧化類似，經(jīng)過 β－氧化 產(chǎn)生幾個(gè) 乙酰 CoA（ AcylCoA） 和 1個(gè) 丙酰 CoA（ PropionylCoA）， AcylCoA進(jìn)入 TCA，而 PropionylCoA則進(jìn)入一個(gè)涉及三種酶的 不同的氧化途徑。 （ 2）奇數(shù)碳飽和 FA的氧化 29 丙酰 CoA羧化酶 D甲基丙二酸單酰 CoA 丙酰 CoA 甲基丙二酸單酰CoA差向異構(gòu)酶 （ B12 Coenzyme） 甲基丙二酸單酰 CoA變位酶 L甲基丙二酸單酰 CoA 琥珀酰 CoA TCA Cycle 30 COCoA COCoA COCoA （ 1）油酸 （ ?9Cis十八烯酸） 激活，過膜 3次 β －氧化 ?3Cis烯脂酰 CoA ?3順 ?2反 烯脂酰 CoA異構(gòu)酶 ?2Trans烯脂酰 CoA（少一次脫氫氧化，少一個(gè) FADH2） 烯脂酰 CoA 水合酶 不飽和脂肪酸的氧化 31 COCoA OH COCoA O β羥脂酰 CoA β 羥脂酰 CoA脫氫酶 β－酮脂酰 CoA 酮脂酰 CoA硫解酶 AcCoA NAD+ NADH+H+ 32 a. 循環(huán)一次后 生成少兩個(gè) C的脂酰 CoA + 乙酰 CoA β 氧化 + 1個(gè)半氧化，（少一個(gè) FADH2） β －氧化全部酶外，多一個(gè) ?3順?2反烯脂酰 CoA異構(gòu)酶 . ？ 總結(jié)： 33 大于 18C的脂酰 CoA難以進(jìn)入線粒體進(jìn)行β 氧化，但可以進(jìn)入過氧化物酶體或乙醛酸循環(huán)體進(jìn)行 β 氧化。 脂酰 CoA進(jìn)入 過氧化物酶體或乙醛酸循環(huán)體借助于另一種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，而非肉堿。 過氧化物酶體或乙醛酸循環(huán)體發(fā)生的 β 氧化與線粒體中非常相似，只是第一步反應(yīng)由 脂酰 CoA氧化酶催化而非脂酰 CoA脫氫酶，產(chǎn)生H2O2，不產(chǎn)生 ATP。 34 I、 ω －氧化 （動(dòng)物肝臟，少數(shù)微生物） II、 α 氧化 （植物種子、葉，動(dòng)物肝臟、腦） FA的其他氧化形式 35 I、 ω －氧化 CH3(CH2)8COOH + O2 HOCH2(CH2)8COOH + H2O HOCH2(CH2)8COOH OHC(CH2)8COOH OHC(CH2)8COOH HOOC(CH2)8COOH HOOC(CH2)8COOH 琥珀酰 CoA+ 3AcCoA ω 羥化酶 醇脫氫酶 醛脫氫酶 （海面除油需氧細(xì)菌） 三次 β 氧化 NAD+ NADH?H+ NADH?H+ NAD+ 進(jìn)入 TCA 36 α 氧化 （植物種子、葉，動(dòng)物肝臟、腦） 發(fā)生在 α 碳原子上的氧化，如植烷酸的 β 碳原子被甲基封閉，必須經(jīng)過 α 氧化去除 1個(gè)碳原子后再進(jìn)行 β 氧化。 α 氧化直接在游離脂肪酸上進(jìn)行，不需要激活，可以在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體和過氧化物酶體中進(jìn)行。 II、 α 氧化 37 RCH2COOH RCHOHCOOH （ α 羥脂酸 ） RCHOHCOOH RCOCOOH RCOOH + CO2 脫 1個(gè) CO2 ， 以下可進(jìn)行 β －氧化 ， 此法可以產(chǎn)生奇數(shù) C脂肪酸 單加氧酶 O2 NADPH?H+ Fe2+ Vc 單加氧酶2 NADPH?H+ Fe2+ 脫氫酶 脫羧酶 加單氧酶 O2 NADPH?H+ Fe2+ Vc 進(jìn)入 β氧化 （少 1個(gè)碳原子的脂肪酸） 38 雷佛索姆（ Refsum)病 某些脂肪酸的 α 氧化對(duì)于人類健康是必不可少的。人體內(nèi)組織將綠色蔬菜的葉綠醇氧化為 植烷酸 (phytanic acid)，后者的降解是通過 α －氧化來實(shí)現(xiàn)的。牛奶及奶制品中也含有植烷酸。對(duì)于人類，若欠缺 α 氧化作用系統(tǒng)（先天性的
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