《生物化學(xué)脂代謝》ppt課件-文庫吧
2024-12-31 03:57 本頁面
【正文】 內(nèi)膜 基質(zhì) * 脂酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ RCO~SCoA HSCoA 肉堿 RCO肉堿 轉(zhuǎn)位酶 RCO肉堿 脂酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ RCO~SCoA 肉堿 HSCoA 關(guān)鍵酶 ?氧化過程由四個連續(xù)的酶促反應(yīng)組成： ① 脫氫 ② 水化 ③ 再脫氫 ④ 硫解 (3) ?氧化循環(huán) ① 脫氫 脂 酰 CoA脫氫酶 RCH2CH2CH2CO~SCoA FAD FADH2 RCH2CH=CHCO~SCoA ④ 硫解 硫解酶 2C CH3CO~SCoA HSCoA ② 水化 水化酶 H2O RCH2CH(OH)CH2CO~SCoA ?氧化循環(huán)的反應(yīng)過程 （△ 2反式烯脂酰 COA） Lβ 羥脂酰 COA ③ 再脫氫 Lβ羥脂酰 CoA脫氫酶 RCH2COCH2CO~SCoA NADH + H+ NAD+ β 酮脂酰 COA ① ?氧化循環(huán)過程在 線粒體基質(zhì) 內(nèi)進行； ② ?氧化循環(huán)由脂肪酸氧化酶系催化，反應(yīng)不可逆 ； ③ 需要 FAD， NAD+， CoA為輔助因子； ④ 每循環(huán)一次，生成 一分子 FADH2，一分子NADH，一分子乙酰 CoA和一分子減少兩個碳原子的脂酰 CoA。 脂肪酸 ?氧化循環(huán)的特點 生成的乙酰 CoA進入 三羧酸循環(huán) 徹底氧化分解并釋放出大量能量，并生成 ATP。 (4) 徹底氧化： 肉堿轉(zhuǎn)運載體 線粒體膜 脂酰 CoA 脫氫酶 L(+)β羥脂酰 CoA脫氫酶 NAD+ NADH+H+ 反 ?2烯酰 CoA 水化酶 H2O FAD FADH2 β酮脂酰 CoA 硫解酶 CoASH 脂酰 CoA 合成酶 ATP CoASH AMP PPi H2O 呼吸鏈 2ATP H2O 呼吸鏈 3ATP TCA 脂 肪 酸RCH 2 CH 2 C O H O==R CH = CH C ~S C o Aβ αO ===R CH 2 CH 2 C~ S C oA O ==R C HO H C H 2 C~ S C o A β αO ==R CO CH 2 C~SCo A β αO ==RC~SCo A + CH 3 CO ~ SCo A O==R CH 2 CH 2 C~ S C oA O ==1分子 FADH2可生成 2分子 ATP， 1分子 NADH可生成 3分子 ATP，故一次 ?氧化 循環(huán)可生成 5分子 ATP。 1分子乙酰 CoA經(jīng)徹底氧化分解可生成 12分子ATP。 脂肪酸氧化分解時的能量釋放 以 16C的 軟脂酸 為例來計算，則生成 ATP的數(shù)目為： 7次 ?氧化分解產(chǎn)生 5 7=35分子 ATP； 8分子乙酰 CoA可得 12 8=96分子 ATP； 共可得 131分子 ATP，減去活化時消耗的兩分子ATP，故軟脂酸徹底氧化分解可 凈生成 129分子ATP。 對于任一 偶數(shù)碳原子 的長鏈脂肪酸 ， 其凈生成的 ATP數(shù)目可按下式計算： 3. 飽和脂肪酸的 α氧化作用 ? 脂肪酸 在一些酶的催化下，其 αC原子發(fā)生氧化，結(jié)果生成一分子 CO2和較原來少一個碳原子的脂肪酸，這種氧化作用稱為 α氧化 。 ? RCH2CH2 COOH RCH2COOH+CO2 ? RCH2COOH O2， NADPH+H+ 單加氧酶 Fe2+，抗壞血酸 RCHCOOH OH （ Lα羥脂肪酸） NAD+ NADH+H+ 脫氫酶 RCCOOH O = （ α酮脂酸） ATP， NAD+， 抗壞血酸 脫羧酶 RCOOH+CO2 （少一個 C原子） 2. α氧化的可能反應(yīng)歷程 不飽和脂酸 β氧化 順 ?3烯酰 CoA 順 ?2烯酰 CoA 反 ?2烯酰 CoA ?3順 ?2反烯酰 CoA 異構(gòu)酶 β氧化 L(+)β羥脂酰 CoA D()β羥脂酰 CoA D()β羥脂酰 CoA 表構(gòu)酶 H2O 二、 單 不飽和脂肪酸的氧化 L甲基丙二酸單酰 CoA 消旋酶 變位酶 5?脫氧腺苷鈷胺素 琥珀酰 CoA 奇數(shù)碳脂肪酸 CH3CH2CO~CoA ?氧化 丙酰 CoA羧化酶 （生物素） ADP+Pi D甲基丙二酸單酰 CoA ATP+CO2 經(jīng)三羧酸循環(huán)途徑 →丙酮酸羧化支路→糖有氧氧化途徑徹底氧化分解 三、 奇數(shù)碳脂肪酸的氧化 脂肪酸在肝中氧化分解所生成的 乙酰乙酸 (acetoacetate)、 ?羥丁酸 (?hydroxybutyrate)和 丙酮 (acetone)三種中間代謝產(chǎn)物，統(tǒng)稱為 酮體 (ketone bodies)。 四、酮體的生成及利用 酮體的分子結(jié)構(gòu) CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CHCH 3 CH COOH OH 2 D()β羥丁酸 CH 3 CCH 3 丙 酮丙 酮==O丙 酮丙 酮丙 酮丙 酮====酮體 酮體主要在 肝細胞線粒體 中生成。 酮體生成的原料為 乙酰 CoA。 1．酮體的生成 (1) 兩分子乙酰 CoA在乙酰乙酰 CoA硫解酶(thiolase)的催化下，縮合生成一分子 乙酰乙酰CoA。 乙酰
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