《泌尿生殖系統(tǒng)畸形》ppt課件-文庫吧
2024-12-21 12:29 本頁面
【正文】 尿等癥狀。由于其位置的異常，往往容易引起誤診。異位的腎可引起所在部位的壓迫癥狀。 B超和排泄性靜脈腎盂造影可以明確異位腎的部位。異位腎如無明顯臨床癥狀，或壓迫癥狀不明顯，可不作特殊處理；如并發(fā)感染，可以使用抗生素；如并發(fā)重度腎積水或積膿時(shí)，則需手術(shù)治療。復(fù)位往往有困難，而需將病腎切除。 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 蹄鐵形腎又稱馬蹄腎 (horseshoe kidney) 是融合腎畸形中最常見的一種。 由于左右輸尿管芽的內(nèi)側(cè)分支 互相融合，使所誘導(dǎo)的左右腎 的下極互相融合，成為一個(gè)馬 蹄形的腎。病腎大都發(fā)育較差， 伴有旋轉(zhuǎn)不良，腎盂位于腎的 前方，輸尿管跨過兩腎間的峽 部，腎血管則有較大的差異。 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 由于輸尿管被推擠引起尿流不暢，易發(fā)生腎盂積水，并繼發(fā)感染、結(jié)石。若峽部壓迫腹腔神經(jīng)叢，可引起腹痛、腰痛和消化道癥狀。腹部體檢有時(shí)可捫及馬蹄腎的峽部，尿路造影顯示兩側(cè)下組腎盞向內(nèi)靠攏，腎盂有對(duì)稱性旋轉(zhuǎn)不良。一般可根據(jù)病情作對(duì)癥處理，只有在癥狀嚴(yán)重或存在合并癥時(shí)，才酌情施行峽部切斷術(shù)、輸尿管松解術(shù)等。 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 囊性腎病變 囊性腎病變 (cystic kidney disease)是人體最多見的囊性疾病，主要分遺傳性和非遺傳性兩大類。 遺傳性疾病以多囊腎 (polycystic kidney)多見。 非遺傳性疾病則以單純性腎囊腫 (simple cyst of kidney)為多見。后者占囊性腎疾病的 70％左右。 寄生蟲性的如腎包囊蟲癥 髓質(zhì)海綿腎 (medullary sponge kidney)、 多房性腎囊。 (multicystic kidney)、 腎多房性囊腫 (multilocular cyst of kidney)等。 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 單純性腎囊腫 為非遺傳性疾病，極少數(shù)為遺傳病。有可能是常染色體顯性遺傳。 一般無明顯臨床癥狀，常偶然被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腎囊腫生長至一定大小、有囊內(nèi)出血、繼發(fā)感染、或壓迫鄰近腎實(shí)質(zhì)時(shí)才引起癥狀。常見癥狀是側(cè)腹部或背部疼痛及鏡下血尿。 B超為首選檢查。典型表現(xiàn)是病變區(qū)無回聲，囊壁光滑，邊界清楚。繼發(fā)感染時(shí)，囊壁增厚，病變區(qū)有細(xì)回聲。伴血性液體時(shí)，回聲增強(qiáng)。當(dāng)囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強(qiáng)時(shí)，應(yīng)警惕有惡變的可能。 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 在 B超檢查不能確定時(shí)， CT能明確診斷。單純性腎囊腫的 CT特征是壁薄、光滑、邊緣整齊、圓形或卵圓形均質(zhì)腫塊。增強(qiáng)掃描，囊腫內(nèi)無強(qiáng)化， MRI能確定囊腫內(nèi)液體的性質(zhì)。 囊腫直徑 4cm，且沒有明顯的臨床癥狀，可暫不處理，定期隨訪。當(dāng)囊腫較大時(shí)，會(huì)壓迫腎實(shí)質(zhì)，引起腎實(shí)質(zhì)萎縮破壞，多需處理。穿刺抽吸和硬化劑注射復(fù)發(fā)率高。可采取經(jīng)腰部切切口開放手術(shù)和經(jīng)腹腔或腹膜后腹腔鏡手術(shù)，切除部分囊腫壁，減壓治療。 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 多囊腎 在胚胎發(fā)育過程中，腎小管和集合管聯(lián)接不良，分泌的尿液排出受阻，腎小管形成潴留性囊腫，形成多囊腎。絕大多數(shù)為雙側(cè)性，病腎的實(shí)質(zhì)和表面，布滿大小不等含有淺黃色液體的囊泡，使腎明顯擴(kuò)大。 多囊腎有家族性，分嬰兒型和成人型。 嬰兒型為常染色體隱性遺傳 (autosomol recessive polycystic kidney disease， RPK)，基因定位于 6號(hào)染色體，常伴有肝、脾或胰腺囊腫。 成人型為常染色體顯性遺傳 (autosomol dominant polycystic kidney disease， DPK)，基因定位于 16號(hào)和 4號(hào)染色體。 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 嬰兒型多早期夭折，成人型早期無任何癥狀，大多在 40歲左右才出現(xiàn)病狀。因梗阻、感染或囊腫內(nèi)出血而增重的腎對(duì)腎血管的牽拉，可引起一側(cè)或雙側(cè)腎區(qū)痛。鏡下或肉眼全程血尿常見，且可相當(dāng)嚴(yán)重，其原因尚不明了。病人可自行發(fā)現(xiàn)有一腹部腫塊。 感染和腎結(jié)石是多囊腎的常見并發(fā)癥。當(dāng)血塊或結(jié)石下行時(shí)可表現(xiàn)腎絞痛。 病變發(fā)展到晚期，腎功能嚴(yán)重受損。當(dāng)腎功能失去代償進(jìn)入慢性腎功能衰竭階段，出現(xiàn)頭痛、乏力、惡心、嘔吐、體重下降等癥狀，預(yù)后多不佳，常終因尿毒癥而死亡。高血壓也是常見癥狀，與腎缺血和腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)激活有關(guān)。體格檢查可
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