《朊病毒分子生物學(xué)》ppt課件-文庫(kù)吧
2024-12-21 12:02 本頁(yè)面
【正文】 者僅感頭痛及關(guān)節(jié)疼痛，繼之出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、震顫、不自主運(yùn)動(dòng)，后者包括舞蹈癥、肌陣攣等，在病程晚期出現(xiàn)進(jìn)行性加重的癡呆，神經(jīng)異常。 3：格斯特曼綜合癥 (GSS) GSS大部分病例是家族性的。 GSS與 CJD和庫(kù)魯病類(lèi)似，但不完全相同，其發(fā)病年齡為 15～ 79 歲，平均約 43 歲，較 CJD（克雅氏綜合癥） 年齡小。疾病發(fā)展慢，病程 1～11 年，平均 5 年，比 CJD 和庫(kù)魯病長(zhǎng)，平均死亡年齡約為 48 歲。 4： 致死性家族失眠癥 (FFI) 一種遺傳性疾病，病因?yàn)殡玫鞍谆颍?PRNP基因）C178和 C129突變， PRNP基因產(chǎn)物 PrP^c結(jié)構(gòu)不穩(wěn)，易轉(zhuǎn)變?yōu)?PrP^SC，啟動(dòng)連鎖反應(yīng)，結(jié)果 PrP在 CNS尤其在丘腦大量沉積，病理表現(xiàn)為丘腦和 CNS其他部位神經(jīng)元變性、空泡形成和膠質(zhì)增生．臨床失眠癥狀突出 動(dòng)物阮病毒病 1:羊瘙癢病 (scrapie of sheep and goat) 2:水貂傳染性腦病 (transmissible mink encephalopathy,TMM) 3:鹿慢性退行性變 (chronic wasting disease of deer, CWD) 4： 牛海綿狀腦病 (bovine spongiform encephalopathy, BSE) 5： 貓海綿狀腦病 (feline spongiform encephalopathy, FSE) 人和動(dòng)物朊病毒病的共同特點(diǎn)： 1
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