《心肌病和心肌炎》ppt課件-文庫吧
2024-12-21 10:42 本頁面
【正文】 和嚴(yán)重心律失常。 5年存活率 40%， 10年存活率 22% 肥厚性心肌病 （ hypertrophic cardoiomyopathy HCM） liaoyongling 一、主要特征： ? 無明顯致心肌肥厚的病因 ? 非對(duì)稱性心肌肥厚，心室腔變小 ? 主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差 (1/4病人 ) ? 舒張期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻 liaoyongling 根據(jù)左心室流出道有無梗阻分 ?梗阻性肥厚型心肌病 ?非梗阻性肥厚性心肌病 liaoyongling 二、病因： 1． 常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因 突變。 2．兒 ‘ 茶酚胺 代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。 liaoyongling 三．病理： 1． 肉眼觀 1. 不均等的心室間隔增厚（ 非對(duì)稱性室間隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH） 2. 亦有均勻肥厚或心尖部肥 厚 類 型 （ apical hypertrophy APH） 圖 2 肥厚性心肌病 不對(duì)稱性心室間隔肥厚 liaoyongling 圖 3 肥厚性心肌病 左心室腔縮小，心室壁均勻增厚， 室間隔與后壁厚度之比 = liaoyongling 2．組織學(xué) 心肌細(xì)胞顯著肥大 ， 核大而濃染（ 圖 4） 圖 4 肥厚性心肌病 心肌細(xì)胞肥大，核大濃染 liaoyongling 心肌細(xì)胞排列紊亂（ 圖 5） 圖 5 肥厚性心肌病 心肌細(xì)胞排列紊亂 liaoyongling 四．臨床表現(xiàn)： 癥狀 有些首發(fā)癥狀為猝死 。 常見癥狀為： 呼吸困難 心絞痛 暈厥及先兆暈厥 liaoyongling 2．體格檢查： a． 無流出道梗阻無癥狀者， 心臟輕度增大，可聞及 S4。 b． 有流出道梗阻者 ， 胸骨左緣 34肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音 。 liaoyongling 影響 心肌收縮力 、 左室容積 及 射血速度 的因素使雜音變化 使雜音減弱的因素 使雜音增強(qiáng)的因素 用 β受體阻滯劑 、下蹲 心肌收縮力下降 左室容量增加 體力運(yùn)動(dòng) 含服硝酸甘油 心肌收縮力增強(qiáng) 左室容量減少 liaoyongling 五． 輔助檢查： 1．心電圖 常見異常： STT改變，胸前導(dǎo)聯(lián) T波倒置 其次： 1）左室肥大 2）明顯 Q波異常（ 2050%病人） 見于 II III AVF， V4V6 其他： 心律失常 liaoyongling liaoyongling 2．超聲心動(dòng)圖 1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主 2）舒張期室間隔厚度 /左室后壁 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng) (systolic anterior motion, SAM ) 5） 80%病人存在舒張功能異常
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