軟組織腫瘤分類中的一些新的類型及病理學表現(xiàn)中-文庫吧
2025-12-06 17:55 本頁面
【正文】 瘤有豐富的膠原性間質(zhì)，有明顯嗜酸性，并排列成粗大的纖維條帶、精制的花邊狀結(jié)構(gòu)或纖維性玻璃樣條帶類似瘢痕或纖維瘤。還可出現(xiàn)的結(jié)構(gòu)有：類似于普通型低度惡性纖維肉瘤的不明顯的梭形束狀結(jié)構(gòu)、類似于粘液瘤或粘液纖維肉瘤的細胞稀少的粘液樣區(qū)域、變性性粘液樣囊腫、骨化生灶和鈣化灶。 ? 免疫表型： vimentin陽性，但 CD3 LCA、 HMB4CD6 desmin、 GFAP和 TP53陰性。少數(shù)病例 EMA和 S100蛋白局灶弱陽性， CK陽性者更加罕見。 腫瘤細胞排列成條索狀（ A）和巢狀（ B）。 界限清楚，有明顯的纖維性硬化。 A 細胞排列成腺泡狀。 B SEF內(nèi)低度惡性普通型纖維肉瘤區(qū)域。 電鏡表現(xiàn)，上皮樣纖維母細胞排列成條索，周圍圍繞有豐富的膠原。 轉(zhuǎn)移至肺的硬化性上皮樣纖維肉瘤。 彌漫型巨細胞腫瘤 diffusetype giant cell tumour ? 定義： 滑膜樣單個核細胞破壞性增生，混合有多核巨細胞、泡沫細胞、吞噬含鐵血黃素的細胞和炎癥細胞。發(fā)生在關節(jié)外者表現(xiàn)為浸潤性生長的軟組織腫物，伴有或不伴有臨近關節(jié)受累。 ? 惡性腱鞘巨細胞腫瘤非常少見，表現(xiàn)為良性巨細胞腫瘤與明顯惡性的區(qū)域并存，或典型的巨細胞腫瘤復發(fā)時表現(xiàn)為肉瘤。 ? 同義詞： 色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，色素性絨毛結(jié)節(jié)性腱鞘滑膜炎 ? 受累部位： 關節(jié)內(nèi)病變主要累及膝關節(jié)（ 75％），其次為髖（ 15％）、踝、肘和肩關節(jié)。有少數(shù)發(fā)生在顳下頜關節(jié)和脊柱小關節(jié)。關節(jié)外腫瘤最常見的部位是膝部、大腿和足。 ? 大多數(shù)關節(jié)外腫瘤位于關節(jié)周圍軟組織，但可完全位于肌肉之內(nèi)，或主要位于皮下組織。 ? 巨檢 ? 彌漫性巨細胞腫瘤一般大（常大于 5cm），質(zhì)硬或海綿狀。關節(jié)外腫瘤常缺乏色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎中典型的絨毛結(jié)構(gòu)。關節(jié)外病變外觀多結(jié)節(jié)狀，色彩多樣，白色、黃色和棕色區(qū)域交替分布。 ? 組織病理學 ? 大多數(shù)腫瘤具有浸潤性，為彌漫性或膨脹性生長。細胞密度不等，致密區(qū)與疏松淺染粘附性差的區(qū)域交替分布。常有人為撕裂狀裂隙或有滑膜被覆的腔隙。約 10％病例有充滿血液的假腺泡狀腔隙。 ? 與局限性巨細胞腫瘤不同，彌漫性巨細胞腫瘤中破骨細胞樣巨細胞不常見，約 20％病例可能完全缺如或非常罕見，并在整個病變內(nèi)分布不均勻，更常見于出血灶周圍。 ? 單個核細胞有兩種：小的組織細胞樣細胞和較大細胞。組織細胞樣細胞是主要細胞成分，細胞橢圓形或梭形；胞漿淺染嗜酸性；核小，橢圓形或多角形，染色質(zhì)細致，有小核仁，常有縱行核溝。較大細胞為圓形，有時有樹枝狀胞漿突起；胞漿豐富，淺染或深嗜酸性，邊緣常有含鐵血黃素顆粒，偶爾有核周嗜酸性微絲性包含體；細胞核為特征性腎形或分葉狀，核膜厚，核染色質(zhì)空泡狀嗜酸性。偶爾病變以較大細胞為主，可掩蓋巨細胞腫瘤的典型特征，從而被診斷為肉瘤。大多數(shù)病例可見成片泡沫細胞（一般位于病變周邊部）和含鐵血黃素沉積。巨細胞腫瘤可以有明顯淋巴細胞浸潤。間質(zhì)不同程度纖維化，也可玻璃樣變，但一般不如局限性巨細胞腫瘤明顯。 ? 經(jīng)?？梢哉乙姺至严?，分裂活性超過 5/10HPF并不少見。 ? 曾有數(shù)個報告稱典型的巨細胞腫瘤復發(fā)時表現(xiàn)為組織學惡性的腫瘤，也有幾個腱鞘原發(fā)性類似于巨細胞腫瘤的惡性腫瘤報道。這些腫瘤有下述傾向：分裂活性明顯增高（分裂像超過 20/10HPF）、壞死、核大并有核仁、單個核細胞呈梭形、組織細胞樣細胞有豐富的嗜酸性胞漿和間質(zhì)粘液變，但其中沒有任何一條可以單獨作為診斷惡性的標準。 ? 到目前為止，共報告兩例組織學良性的腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移。 ? 免疫表型 ? 單個核細胞 CD68和其它巨噬細胞標記物陽性。 desmin染色發(fā)現(xiàn) 3540％病例含有樹狀突細胞，這些細胞常與較大嗜酸性細胞相對應。巨細胞CD68和 CD45陽性。 ? 預后 ? 常見復發(fā)，并且常為多次復發(fā)，可能嚴重影響關節(jié)功能。關節(jié)內(nèi)病變的復發(fā)率為 1846％，關節(jié)外病變的復發(fā)率為 3350％。復發(fā)風險似乎與組織學參數(shù)沒有相關性，但與腫物邊緣是否切凈有關。因此，應當認為彌漫性巨細胞腫瘤有局部侵襲性，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移，可選擇廣泛切除進行治療。 ? 雖然惡性腱鞘巨細胞腫瘤的病例數(shù)量有限，但有明顯肉瘤樣區(qū)域的腫瘤有浸潤潛能，并可能會發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。 A關節(jié)內(nèi)彌漫性巨細胞腫瘤的絨毛結(jié)構(gòu)。 B低倍鏡觀察，完全位于關節(jié)之外的腫瘤浸潤肌肉和脂肪組織。 彌漫性巨細胞腫瘤，伴有明顯炎癥成分和大量有豐富胞漿的大樹突狀細胞。 A假滑膜性或“假腺樣”腔隙，周圍有簇狀黃瘤細胞圍繞。 B彌漫型巨細胞腫瘤中常見的假腺樣腔隙。 A典型的單個核組織細胞樣細胞，某些細胞有明顯嗜酸性胞漿。 B組織細胞樣細胞常有核溝，某些細胞有更明顯的嗜酸性胞漿，并有含鐵血黃素顆粒。 惡性彌漫性巨細胞腫瘤 A一般至少有局灶性普通巨細胞腫瘤結(jié)構(gòu) B細胞密度增加，并以非典型性有明顯核仁的大
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