【正文】 123456半乳糖腦苷脂 (COR 代表脂?；?) FA 半乳糖 鞘氨醇 分 類(lèi) 中性鞘糖脂－腦苷脂 （含半乳糖、 G） 鞘糖脂 酸性鞘糖脂－神經(jīng)節(jié)苷脂 （含唾液酸） C H3( C H2)1 2C H C H C H C H C H2OOH N HC O ROO HOHO HC H2O H123456半乳糖腦苷脂 (COR 代表脂?；?) 硫酸 腦 硫 脂 半乳糖腦苷脂 SO42 2ATP ADP,PPi PAPS 腦硫脂（半乳糖 3硫酸 腦苷脂） 3 ‘ 磷酸腺苷 5’ 磷酸硫酸 PAPS 血中－ 葡萄糖腦苷脂（多） ? 腦苷脂 腦中－半乳糖腦苷脂 （多， 是神經(jīng)髓鞘的重要成份） ? 腦硫脂 －－－半乳糖 3硫酸 腦苷脂 ? UDP半乳糖 －半乳糖的活化形式 ? PAPS －－－ 硫酸的活化形式 三、鞘糖脂的代謝 （一）腦苷脂的合成 （二）神經(jīng)節(jié)苷脂的合成 （三）鞘糖脂的降解 C O HN HC H3CH C O HCC O O HOH C HOC H2O HH C O HH C O HO H C HOHC O O HO HHHO HNHOC H3CC H2O HH C O HH C O H549876321直鏈?zhǔn)? 環(huán)式 唾液酸的結(jié)構(gòu)式 神經(jīng)節(jié)苷脂 Ganglioside － 為酸性鞘糖脂（含唾液酸 Sialic acid 又稱： N乙酰神經(jīng)氨酸 Nacetylneuraminic acid, NeuAc） ? 細(xì)胞膜受體，參與識(shí)別作用 （某些細(xì)菌毒素、糖蛋白類(lèi)激素、神經(jīng) 遞質(zhì)、藥物等） TSH: thyroid stimulating hormone 促甲狀腺激素 LH: luteinizing hormone 促黃體生成素 HCG: human choline gonadotrophin 人絨毛膜促性腺激素 FSH: follicle stimulating horone 促卵泡激素 第七章 脂類(lèi)代謝 Ⅱ 磷脂、膽固醇及血漿脂蛋白合成 第一節(jié) 磷脂的代謝 第二節(jié) 膽固醇代謝 第三節(jié) 血漿脂蛋白代謝 第二節(jié) 膽固醇代謝 Metabolism of cholesterol 第二節(jié) 膽固醇代謝 一、膽固醇的結(jié)構(gòu)、分布及生理功能 二、膽固醇的消化吸收 三、膽固醇的合成 四、膽固醇轉(zhuǎn)變成膽汁酸 五、膽固醇轉(zhuǎn)化為類(lèi)固醇激素 膽汁酸 類(lèi)固醇激素 膽固醇 Vit D3 食物 體內(nèi)合成 （乙酰 CoA） 一、結(jié)構(gòu)、分布及生理功能 （一） 結(jié)構(gòu) （二） 分布 （三） 生理功能 生物膜的重要成分 合成膽汁酸、類(lèi)固醇激素及維 生素 D等生理活性物質(zhì)的前體 2 22 32 42 7A BC D123456OHC H3C H32 17891 01 11 91 21 31 41 51 61 71 82 0 2 6HH膽固醇結(jié)構(gòu)平面式 A BCD1234567891 01 11 21 31 41 51 61 7環(huán)戊烷多氫菲 151 0AB2 151 0ABA BHHA BA/B順式 A/B反式 A/B反式 A/B順式 膽固醇的構(gòu)象式 C H3O HC H33241561 91 091 1781 21 31 51 71 62 1OH1 4C8H1 7ABCDOHC2H52 22 32 42 82 92 22 32 82 956OHC H378谷固醇 麥角固醇 H C O O膽固醇酯 Cholesterol ester ChE 一、結(jié)構(gòu)、分布及生理功能 （一） 結(jié)構(gòu) （二） 分布 （三） 生理功能 生物膜的重要成分 合成膽汁酸、類(lèi)固醇激素及維 生素 D等生理活性物質(zhì)的前體 腦及神經(jīng)組織 分布 肝、腎、腸等內(nèi)臟 （全身） 及皮膚、脂肪組織 腎上腺、卵巢等內(nèi)分泌腺 Ch 細(xì)胞膜 腎上腺（ 90％） ChE 血漿（ 70％） 肝（ 50％） 形式 一、膽固醇的結(jié)構(gòu)、分布 及生理功能 （一）膽固醇及其衍生物的化學(xué)結(jié)構(gòu) （二）膽固醇在體內(nèi)的分布 （三）膽固醇的生理功能 膽固醇是生物膜的重要成分 膽固醇是合成膽汁酸、類(lèi)固醇激素 及維生素 D等生理活性物質(zhì)的前體 二、膽固醇的消化吸收 （一）膽固醇的消化吸收 （二）影響膽固醇消化吸收的因素 膽汁酸鹽 食物脂肪 植物固醇 纖維素、果膠 某些藥物 自身合成（ 1g / 天 ） 多 Ch 少 食物 （內(nèi)臟、蛋黃、奶油、肉） 小腸 食物 ChE Ch CM (及 VLDL ) 血 Ch吸收過(guò)程 膽汁酸、酯酶 淋巴 植物固醇 BA鹽 纖維素、 果膠 食物 TG 某些藥物 膽固醇消化吸收 結(jié)合 BA排出 影響因素 三、膽固醇的合成 （一）合成部位 （二）合成原料 （三）合成基本過(guò)程 （四）膽固醇合成的調(diào)節(jié) 肝： 70－ 80％ 全身各組織 （胞液、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)） 小腸： 10％ 除成年動(dòng)物腦組織、成熟 RBC （一）部位 （二）原料 G AA FA （三）過(guò)程 （約 30 步酶反應(yīng)） 乙 酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰乙酰 CoA HMGCoA C2 C4 C6 鯊烯 膽固醇 C30 C27 HMGCoA: 羥甲基戊二酸單酰 CoA HMGCoA還原酶 HMGCoA合成酶 限速酶 （四）膽固醇合成的調(diào)節(jié) 1 、饑餓與飽食 膽固醇 激素 飽食 Ins 甲狀腺素 （肝） HMGCoA還原酶 ?羥化酶 乙酰 CoA HMGCoA MVA Ch BA （ 肝） 饑餓 胰高血糖素 食物 Ch 2CH3COCoA 2CH3COCH2COCoA 硫解酶 HMG CoA合酶 CH3CoCoA HSCoA CC H2C H3OHC H2C O C o AC O O HCC H2C H3OHC H2C H2O HC O O HHMG CoA還原酶 2NADPH+H+ 2DADP CoA 羥甲基戊二酸單酰 CoA 甲羥戊酸 (MVA,C6) OH頭 頭 鯊烯 羊毛固醇 膽固醇 CH3 Co S CoAC H 2 Co S C o AC OC H 3C H 2 Co S C o ACC H 2O HC H 3O O Cβ β 甲基戊二酸單酰埔酶 A NADPH+H+ CoASH C H 2 C O OCC H 2O HC H 3C H 2OH 甲羥戊醛 (MVA) 2ATP 2ADP C H 2 C O OCC H 2O HC H 3C H 2O PPP P C C H 2C H 2C H 3C H 2OPPP P ATP ADP+Pi C C H 3C H 2C H 3C H 2OPPP P OP P P P ( ) 頭 (3?) (2?) 5焦磷酸甲羥戊酸 異戊烯焦磷酸 二甲丙烯焦磷酸 焦磷酸 膽固醇的合成 四、膽固醇轉(zhuǎn)變成膽汁酸 （一）初級(jí)膽汁酸的合成 （二）次級(jí)膽汁酸的合成 （三）膽汁酸的腸肝循環(huán) （四）膽汁酸的生理作用 促進(jìn)脂類(lèi)的消化吸收 抑制膽固醇在膽汁中析出沉淀（結(jié)石） 2 22 32