氨基酸代謝第7章-文庫吧
2025-04-22 20:14 本頁面
【正文】 tter) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu) (如 苯乙醇胺 ， β羥酪胺 ） 與 神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺） 結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。 苯乙胺 苯乙醇胺 CH2CH2NH2 CH2NH2C OHH酪胺 β羥酪胺 CH2CH2NH2OHCH2NH2C OHHOH目錄 （二） 腸道細(xì)菌通過脫氨基或尿素酶的作用產(chǎn)生氨 未被吸收的氨基酸 滲入腸道的尿素 氨 (ammonia) 脫氨基作用 尿素酶 ? 降低腸道 pH， NH3轉(zhuǎn)變?yōu)?NH4+以胺鹽形式排出，可 減少氨的吸收 ，這是 酸性灌腸的依據(jù) 。 目錄 （三） 腐敗作用產(chǎn)生其它有害物質(zhì) 酪氨酸 苯酚 半胱氨酸 硫化氫 色氨酸 吲哚 ? 正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會發(fā)生中毒現(xiàn)象。 目錄 第三節(jié) 氨基酸的一般代謝 General Metabolism of Amino Acids 目錄 一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸 ? 成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有 1%~2%被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。 ? 蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約 70%~80%被重新利用合成新的蛋白質(zhì)。 目錄 ? 蛋白質(zhì)的半壽期 (halflife) 蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時間，用 t1/2表示。 （一）蛋白質(zhì)以不同的速率進行降解 ?不同的蛋白質(zhì)降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。 目錄 ?不依賴 ATP和泛素； ?利用溶酶體中的 組織蛋白酶 (cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽蛋白質(zhì)。 蛋白質(zhì)在溶酶體通過 ATP非依賴途徑被降解 （二）真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解有兩條重要途徑 目錄 蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過 ATP依賴途徑被降解 ? 依賴 ATP和泛素 ? 降解異常蛋白和短壽蛋白質(zhì) ? 泛素 (ubiquitin) ? 76個氨基酸組成的多肽 () ? 普遍存在于真核生物而得名 ? 一級結(jié)構(gòu)高度保守 目錄 ?泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活 ,即 泛素化 ，包括三種酶參與的 3步反應(yīng)，并需消耗 ATP。 ?蛋白酶體 (proteasome)對泛素化蛋白質(zhì)的降解。 ? 泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程 目錄 ? 泛素化過程 E1：泛素激活酶 E2：泛素結(jié)合酶 E3：泛素蛋白連接酶 UB C O O + HSE1 ATP AMP+PPi UB C O S E1 HSE2 HSE1 UB C O S E2 UB C O S E1 UB： 泛素 Pr：被降解蛋白質(zhì) Pr HSE2 UB C O S E2 UB C NH O E3 Pr 目錄 ? 蛋白酶體存在于細(xì)胞核和胞漿內(nèi)，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽蛋白質(zhì)。 26S蛋白質(zhì)酶體 20S的核心顆粒 (CP) 19S的調(diào)節(jié)顆粒 (RP) : 18個亞基 , 6個亞基具有 ATP酶活性 2個 α環(huán)： 7個 α亞基 2個 β環(huán)： 7個 β亞基 目錄 目錄 ? 泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程： 目錄 二、外源性氨基酸與內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫 食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸 （ 外源性氨基酸 ） 與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸 （ 內(nèi)源性氨基酸 ） 混在一起 ， 分布于體內(nèi)各處參與代謝 ， 稱為 氨基酸代謝庫 (metabolic pool) 。 目錄 ? 氨基酸代謝概況： 合成 分解 嘌呤 、 嘧啶 、 肌酸等含氮 化合物 代謝轉(zhuǎn)變 胺類 + CO2 脫羧基作用 脫 氨 基作用 消化吸收 其它含氮物質(zhì) 非必需氨基酸 NH3 CO2+H2O 糖或脂類 α酮酸 谷氨酰胺 尿素 食物蛋白質(zhì) 組織蛋白質(zhì) 血液氨基酸 組織氨基酸 氨基酸代謝庫 目錄 三、聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨基途徑 ? 脫氨基作用 指氨基酸脫去 α氨基生成相應(yīng) α酮酸的過程。 目錄 （一）氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用脫去氨基 ? 轉(zhuǎn)氨基作用 (transamination) 轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化完成 在 轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉 α氨基生成相應(yīng)的 α酮酸，而另一種 α酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。 目錄 ? 反應(yīng)式 大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。 目錄 正常人各組織中 GPT及 GOT 活性 (單位 /克濕組織 ) ?血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。 組 織 GPT GOT 組 織 GPT GOT 肝 44000 1420xx 胰 腺 20xx 28000 腎 19000 91000 脾 1200 14000 心 7100 156000 肺 700 10000 骨骼肌 4800 99000 血清 16 20 目錄 各種轉(zhuǎn)氨酶都具有相同的輔酶和作用機制 ? 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶 目錄 轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。 ? 通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。 ? 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義 目錄 （二） L谷氨酸通過 L谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基 ? 存在于肝、腦、腎中 ? 輔酶為 NAD+ 或 NADP+ ? GTP、 ATP為其抑制劑 ? GDP、 ADP為其激活劑 催化酶： L谷氨酸脫氫酶 L谷氨酸 NH3 α酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O NH 2CH(C H 2 ) 2C O O HC O O HNHC(C H 2 ) 2CO O HCO O HOC( C 2 ) 2C O O HC O O H+目錄 ? 聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下 α氨基生成 α酮酸的過程。 ? 定
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