20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—大皰性皮膚病資料(已改無(wú)錯(cuò)字)
2024-11-19 04 本頁(yè)面
【正文】 免疫熒光檢查： IgG或或 C3沿皮膚基底帶沉積，部分患者沿皮膚基底帶沉積，部分患者有有 IgM、 IgA， IgE和和 IgD線(xiàn)狀沉積。線(xiàn)狀沉積。–– 間接免疫熒光檢查：部分患者循環(huán)中檢測(cè)到抗基底膜間接免疫熒光檢查：部分患者循環(huán)中檢測(cè)到抗基底膜 IgG抗抗體，少數(shù)患者為體，少數(shù)患者為 IgE或或 IgA。抗體滴度與病情嚴(yán)重程度不成?？贵w滴度與病情嚴(yán)重程度不成正比。正比。第三十五 頁(yè) ，共四十九 頁(yè) 。首選治療首選治療–– 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 ：：u 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量，個(gè)體差異較大，其始劑量根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量，個(gè)體差異較大，其始劑量～～ 1mg/公斤體重公斤體重 日日u根據(jù)病情需要根據(jù)病情需要 (xūy224。o)遞增劑量，直至控制病情遞增劑量，直至控制病情u病情控制后逐漸減少劑量。病情控制后逐漸減少劑量。–– 氨苯砜（氨苯砜（ DDS）） ：： 50mg，每日，每日 2～～ 3次。次。–– 局部治療與并發(fā)癥的治療局部治療與并發(fā)癥的治療 ：與：與 “天皰瘡天皰瘡 ”相似相似第三十六 頁(yè) ，共四十九 頁(yè) 。副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡 （（ Paraneoplastic pemphigus,PNP）） 是是1990年正式命名的一種自身免疫性大皰年正式命名的一種自身免疫性大皰性疾病，以潛在的腫瘤和皮膚黏膜嚴(yán)重潰性疾病，以潛在的腫瘤和皮膚黏膜嚴(yán)重潰爛爛 (ku236。l224。n)為特點(diǎn)，伴有呼吸等多系統(tǒng)損害，為特點(diǎn)，伴有呼吸等多系統(tǒng)損害，國(guó)外報(bào)告確診后大部分病人都在數(shù)年內(nèi)死國(guó)外報(bào)告確診后大部分病人都在數(shù)年內(nèi)死亡。亡。第三十七 頁(yè) ，共四十九 頁(yè) 。流行病學(xué)流行病學(xué) (li x237。nɡ b236。nɡ xu233。)男女患病情況男女患病情況 (q237。ngku224。ng)相等相等平均發(fā)病年齡：平均發(fā)病年齡： 5060歲歲第三十八 頁(yè) ，共四十九 頁(yè) 。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)PNP 特征性表現(xiàn)：口腔、外陰黏膜、眼結(jié)膜特征性表現(xiàn)：口腔、外陰黏膜、眼結(jié)膜廣泛糜爛廣泛糜爛 ,掌跖有水皰和苔癬樣皮損。掌跖有水皰和苔癬樣皮損。 嚴(yán)重疼痛性黏膜糜爛和多形性皮損棘層松解嚴(yán)重疼痛性黏膜糜爛和多形性皮損棘層松解 ,苔蘚樣皮炎或角質(zhì)苔蘚樣皮炎或角質(zhì) (jiǎozh236。)成細(xì)胞壞死成細(xì)胞壞死 存在對(duì)各種上皮蛋白的自身抗體存在對(duì)各種上皮蛋白的自身抗體 ,同時(shí)伴隨潛同時(shí)伴隨潛在腫瘤為特征在腫瘤為特征第三十九 頁(yè) ，共四十九 頁(yè) 。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 (jiǎnch225。) 皮損周?chē)恼Ｆつw或粘膜行直接免疫熒皮損周?chē)恼Ｆつw或粘膜行直接免疫熒光檢查光檢查 ,顯示顯示 IgG沉積于表皮棘細(xì)胞間沉積于表皮棘細(xì)胞間 ,這這是最可靠的診斷依據(jù)是最可靠的診斷依據(jù) .間接免疫熒光檢查是檢測(cè)間接免疫熒光檢查是檢測(cè) (jiǎn c232。)天皰瘡患者天皰瘡患者血清中天皰瘡抗體血清中天皰瘡抗體 ,天皰瘡損害僅局限于天皰瘡損害僅局限于口腔時(shí)口腔時(shí) ,也可檢出血清中天皰瘡抗體也可檢出血清中天皰瘡抗體 .天皰瘡抗體滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān)天皰瘡抗體滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān) .第四十 頁(yè) ，共四十九 頁(yè) 。全面全面 (qu225。nmi224。n)治療治療強(qiáng)的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療強(qiáng)的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療 用造血用造血 (z224。o xu232。)干細(xì)胞移植治療干細(xì)胞移植治療 大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇沖擊治療大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇沖擊治療 第四十一 頁(yè) ，共四十九 頁(yè) 。護(hù)理護(hù)理 (h249。lǐ)問(wèn)題問(wèn)題皮膚完整性受損：與全身水泡破潰糜爛有關(guān)皮膚完整性受損：
物理相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1