急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的診斷和治療docxdocx(已改無(wú)錯(cuò)字)
2022-08-15 04:11:25 本頁(yè)面
【正文】 占位、神經(jīng)變性疾病、免疫性疾病、毒物及遺傳性疾病引起。1960年Bidwell首次報(bào)道糖尿病合并偏身舞蹈癥。目前，非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥(NKHCB)已被認(rèn)為是一組以非酮癥性高血糖、偏身舞蹈癥及頭顱MRI T1WI對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號(hào)為特點(diǎn)的綜合征。現(xiàn)對(duì)NKHCB的研究進(jìn)展綜述如下。 1 流行病學(xué) Oh等匯總了MEDLINE數(shù)據(jù)庫(kù)上19852001年各國(guó)報(bào)道的53例非酮癥高血糖患者，分析得出其男女比例為1:，其中48例患者(91％)為亞洲人。Lin等復(fù)習(xí)多篇病例報(bào)道總結(jié)得出，35例患者中30例(86％)為亞洲人，平均年齡72歲。均提示該病好發(fā)于血糖控制不良的亞洲老年女性，該種族及性別的差異可能與遺傳因素和多巴胺能的高反應(yīng)性有關(guān)。女性絕經(jīng)后體內(nèi)雌激素濃度降低使黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象，從而導(dǎo)致多巴胺功能相對(duì)增強(qiáng)。 2 發(fā)病機(jī)制 錐體外系的主要組成部分包括新紋狀體(尾狀核及殼核)、蒼白球、黑質(zhì)、丘腦底核及紅核，其共同組成多條調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)環(huán)路。主要的神經(jīng)環(huán)路包括：(1)新紋狀體釋放γ氨基丁酸(GABA)至丘腦底核，由后者釋放谷氨酸至蒼白球內(nèi)側(cè)部及黑質(zhì)網(wǎng)狀部，從而降低皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)興奮性，產(chǎn)生抑制運(yùn)動(dòng)的效果。(2)黑質(zhì)致密部神經(jīng)元釋放多巴胺至新紋狀體，通過(guò)調(diào)節(jié)新紋狀體神經(jīng)元功能來(lái)提高皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的興奮性，產(chǎn)生易化運(yùn)動(dòng)的效果。上述神經(jīng)環(huán)路中GABA功能減退或多巴胺功能增強(qiáng)時(shí)，均可導(dǎo)致易化運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。糖尿病患者本身易并發(fā)微血管病變及微循環(huán)障礙，高血糖引起的高血液黏度及血腦屏障的破壞進(jìn)一步加重局部區(qū)域腦組織缺血缺氧。此時(shí)，相關(guān)神經(jīng)元利用GABA為代用能源進(jìn)行無(wú)氧代謝，合并酮癥的患者可以利用酮體合成乙酰乙酸，用于體內(nèi)GABA的再合成；而非酮癥患者因缺乏再合成原料導(dǎo)致GABA能神經(jīng)遞質(zhì)明顯減少。此外，無(wú)氧代謝導(dǎo)致的紋狀體細(xì)胞內(nèi)酸中毒及谷氨酸鹽聚集引發(fā)細(xì)胞毒性水腫，使得高敏感性的豆?fàn)詈?、尾狀核的正?；顒?dòng)受損，進(jìn)一步破壞神經(jīng)遞質(zhì)的平衡，最終產(chǎn)生舞蹈樣的錐體外系癥狀。 Pisani等報(bào)道了3例外周血中存在棘紅細(xì)胞的NKHCB患者發(fā)現(xiàn)，其棘紅細(xì)胞的數(shù)目與疾病程度相關(guān)，考慮高血糖引起的血液高粘滯性、高滲透壓及代謝障礙同時(shí)損害外周血紅細(xì)胞及紋狀體神經(jīng)元細(xì)胞膜，導(dǎo)致細(xì)胞形態(tài)及功能障礙，參與舞蹈病的病理過(guò)程。Wang等報(bào)道的3例患者起病前均有呼吸道或泌尿道感染病史，腦脊液檢查蛋白及IgG增高，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥可能參與偏身舞蹈癥的病理變化。 全身性代謝障礙不能解釋單側(cè)舞蹈病發(fā)生率遠(yuǎn)高于雙側(cè)的現(xiàn)象，個(gè)別低血糖及酮癥合并舞蹈病的報(bào)道也提示高血糖并非該病惟一的因素。因紋狀體神經(jīng)元在舞蹈病發(fā)病機(jī)制中起著關(guān)鍵的作用，且患者有對(duì)應(yīng)紋狀體的MRI T1WI高信號(hào)改變，學(xué)者們針對(duì)影像學(xué)改變的性質(zhì)提出了斑點(diǎn)狀出血、可逆性鈣鹽或某種未知物質(zhì)沉積、華勒變性、髓鞘破壞、局部缺血、膠質(zhì)細(xì)胞增生等多種假說(shuō)。 已有研究發(fā)現(xiàn)，紋狀體MRI T1WI高信號(hào)為此處神經(jīng)元或膠質(zhì)細(xì)胞中鈣鹽或其他礦物質(zhì)的異常沉積。但大部分患者的病灶均能自行減弱或消失，不支持鈣化學(xué)說(shuō)。Nagai等則認(rèn)為，該處存在脫髓鞘改變，在損害的神經(jīng)髓鞘中，髓鞘結(jié)合水與軸突游離水選擇性混合，使T1時(shí)間縮短。Wintermark等則推測(cè)高血糖、高滲透壓導(dǎo)致紋狀體內(nèi)蛋白質(zhì)產(chǎn)生華勒變性，而變性過(guò)程中的蛋白質(zhì)脫水可解釋該病的影像學(xué)變化。 因病變部位的CT值為血腫通常表現(xiàn)的4050HU，亞急性出血期的細(xì)胞內(nèi)外高鐵血紅蛋白也可解釋MRI T1WI的高信號(hào)，有學(xué)者試圖用基底節(jié)出血解釋發(fā)病機(jī)制。但與常規(guī)血腫不同的是，該病的病灶僅局限于殼核和尾狀核，并不累及丘腦和內(nèi)囊等周?chē)M織，無(wú)占位效應(yīng)，且信號(hào)呈不均勻的斑點(diǎn)狀，T2信號(hào)無(wú)常規(guī)血腫的變化特征。Mestre等認(rèn)為，長(zhǎng)期未控制的高血糖導(dǎo)致血腦屏障功能障礙，其中深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)的毛細(xì)血管內(nèi)紅細(xì)胞經(jīng)血管壁漏出，形成斑點(diǎn)狀出血，造成與常規(guī)動(dòng)脈破裂腦出血影像學(xué)的差異。 更多的檢查方式被用于探討MRI T1WI改變的機(jī)制，所有的檢查結(jié)果可用短暫性缺血性梗死來(lái)解釋。Tung等認(rèn)為，高血糖導(dǎo)致基底節(jié)類似于缺血半暗帶的損傷，引起可逆的神經(jīng)功能障礙。Lai等行MR波譜分析檢查發(fā)現(xiàn)，患肢對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)N乙酰天冬氨酸與肌酐的比值降低，膽堿與肌酐的比值增高，并出現(xiàn)乳酸鹽峰，分別提示了病變部位存在神經(jīng)元損傷或缺失、膠質(zhì)增生及缺血性無(wú)氧糖酵解。Chang等亦得出了同樣的結(jié)果，考慮可逆性缺血損傷為該病的發(fā)病機(jī)制。Lee等行單光子發(fā)射H算機(jī)斷層掃描術(shù)檢查見(jiàn)病灶區(qū)基底節(jié)的血流量減少；Hsu等則
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