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肺淋巴管肌瘤病的臨床及ct表現(xiàn)-閱讀頁

2025-06-10 18:13本頁面
  

【正文】 上病例、女, 24歲 同上病例、女, 24歲。 一、肺氣腫 ? 小葉中心性肺氣腫:呼吸性細(xì)支氣管的肺泡擴(kuò)張,周圍部分不受累,病變位于小葉中心。 薄層 CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動(dòng)脈血管影。結(jié)合性別、年齡有助鑒別。 ? CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫 ,囊壁厚薄不均,以兩上肺為甚 ,下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常;無乳糜胸水。 兩肺多發(fā)薄壁小氣囊,有融合, 同時(shí)肺內(nèi)見多發(fā)微結(jié)節(jié)影。兩肺見多發(fā)囊狀影,肺底層面示肋膈角區(qū)少量透亮區(qū)外,余無異常。 ? 病變分布不均勻,以兩下肺胸膜下分布為主。當(dāng)它侵犯肺部時(shí),其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與肺淋巴管肌瘤病相似。 五、囊狀支氣管擴(kuò)張 ?支氣管擴(kuò)張囊狀影沿支氣管分布,壁厚。 囊狀支氣管擴(kuò)張 肺部囊性病變 分布 囊壁 囊的 大小 囊的數(shù)量 血管 結(jié)節(jié) 淋巴管肌瘤病 彌漫 薄而均一 較小 較多 顯示不清 少 組織細(xì)胞增多癥 上肺 為主 不規(guī)則 大小不一 較多 增生 多 肺間質(zhì)纖維化 下肺,胸膜下 薄,與網(wǎng)狀影共存 大小不一 多 有增生 有 肺氣腫 上肺或彌漫 薄 較小 多 血管數(shù)量及直徑減少 很少 囊性支擴(kuò) 下肺重 厚 較大 相對(duì)少 有增生 少見 總結(jié) 肺部多囊性病變的鑒別診斷 LAM在危險(xiǎn)人群中的篩查(一) 評(píng)估目的 建議 明顯自發(fā)性氣胸女性患者是否需要行 CT ? 首發(fā)氣胸患者不常規(guī)檢查。 TSC的女性患者是否需要行 HRCT篩查 LAM ? 1)女性 TSC患者應(yīng)該在 18歲時(shí)行HRCT;如果正常, 3040歲時(shí)再查。 3)對(duì)于存在不能用其它疾病解釋的呼吸系統(tǒng)癥狀的女性 TSC患者,應(yīng)該行胸部 HRCT檢查。 2) 沒有呼吸系統(tǒng)癥狀的男性 TSC患者不需要行HRCT篩查 LAM。 2) 雙側(cè)腎血管肌脂瘤患者 ,需要篩查 TSC。 LAM在危險(xiǎn)人群中的篩查(二) LAM患者的評(píng)估(一) 項(xiàng)目 意義和建議 腹部影像學(xué)( CT或 MRI) 檢查血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)腫大情況 頭顱 MRI 了解有無腦膜瘤。對(duì)出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)也應(yīng)檢查 LAM患者的評(píng)估(二) 項(xiàng)目 意義和建議 TSC檢查 散發(fā)的 LAM患者也應(yīng)接受 TSC檢查 肺功能 用于初始評(píng)估到定期復(fù)查 , 根據(jù)病情輕重間隔312個(gè)月不等 LAM患者的評(píng)估(三) 項(xiàng)目 意義和建議 動(dòng)脈血?dú)夥治? 用于氧療初始評(píng)估及肺移植前的評(píng)估 心肺運(yùn)動(dòng)功能 可能比普通肺功能檢查提供更多信息 心臟彩超 適應(yīng)于重癥患者 , 了解有無肺動(dòng)脈高壓 醫(yī)療建議 ? 一般建議和干預(yù) :與其他肺部疾病相同 , 鼓勵(lì) LAM患者保持正常體重 , 并避免吸煙 。 預(yù)后 ? 預(yù)測(cè)個(gè)體患者預(yù)后困難 。 ? D LCO和 FEV1很可能是目前最好的預(yù)測(cè)疾病進(jìn)展和生存率的指標(biāo) 。
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