完美醫(yī)學(xué)課件之溶血性疾病-閱讀頁
2025-06-10 06:58本頁面
【正文】 細(xì)胞膜錨連膜蛋白異常 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（ PNH） 二、紅細(xì)胞外部因素所致： （一）免疫性因素： 吸附有抗體、補(bǔ)體，RBC易在血管內(nèi)、外被破壞，如自免溶、血型不合、新生兒溶血。 （二）非免疫性因素 物理和機(jī)械因素 感染因素 化學(xué)因素 發(fā)病機(jī)制 一、紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短 （一）紅細(xì)胞膜異常： : 易于在單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞 紅細(xì)胞內(nèi) K+漏出及 Na+內(nèi)流增加 易于在單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞 膽固醇增加而磷脂酰膽堿減少 （二）血紅蛋白異常 分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶 氧化作用破壞血紅蛋白，海因小體形成 （三）機(jī)械性因素 瓣膜對紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷 微血管內(nèi)纖維蛋白條索的形成 二 、 異常紅細(xì)胞破壞的場所 （ 一 ） 血管內(nèi)溶血 RBC在血循環(huán)破壞 ， 見于： ● 血型不合輸血 ● PNH ● 輸注低滲溶液 血管內(nèi)溶血的過程 血紅蛋白 ① 游離血紅蛋白 ↑ 高鐵血紅蛋白 血紅素 血紅蛋白結(jié)合體 ②結(jié)合珠蛋白→ 高膽紅素血癥 ③ 血紅蛋白尿 ④含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出 腎 肝臟 膽汁 腸 血液 重吸收 糞膽原 ↑ （二）血管外溶血： 發(fā)生于脾、肝等單核 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)見于 ● 自身免疫溶貧 ● 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ▲ 原位溶血： 屬于血管外溶血，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞。 一、 紅細(xì)胞破壞過多的實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）血管外溶血： ? 尿膽原 :陽性。 ? 總膽紅素升高 (?20umol/L)，以間接膽紅素增高 (?15umol/L)為主。 二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：增高 ?%，在 5%~20%之間 ,可高達(dá) 40%。 三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 紅細(xì)胞形態(tài)改變：畸形紅細(xì)胞 ? 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象或自身凝集反應(yīng) ? 海因小體形成 ? 紅細(xì)胞滲透性脆性增加 ? 紅細(xì)胞壽命縮短 溶血性貧血的診斷 溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行： 首先確定是否為溶血性貧血 并確定溶血的部位 再確定溶血的原因 ※ 病史 ※ 臨床表現(xiàn) ※ 存在下列一種情況 償性增生者 象者。 、無黃疸者： 無效性紅細(xì)胞生成 ： 家族性溶血性黃疸（ Gilbert綜合癥
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