風(fēng)濕病類風(fēng)濕病講義-閱讀頁
2024-12-22 18:32本頁面
【正文】 和纖維蛋白沉積 ） CT的基質(zhì)黏液性水腫 ， 見于疾病的早期 壞死性血管炎 （ 血管壁的纖維蛋白樣變性 ， 壞死 ） 特征性 改變 臨床表現(xiàn) ? 誘因：光照 、 感染 、 妊娠 、 分娩 、 手術(shù) 、 藥物 ? 臨床表現(xiàn)特點：可急可緩、多樣性、遷延、反復(fù) ? 全身癥狀： 90%發(fā)熱 、 乏力 、 體重下降 ? 各臟器損害 各臟器損害 ? 皮膚與粘膜 ： 80% ? 骨關(guān)節(jié)與肌肉： 85%關(guān)節(jié)痛、 40%肌痛、 5%肌炎 ? 漿膜炎 ? 腎：幾乎都有病理變化 ? 心血管：心包炎、心肌炎 ? 肺：胸膜炎、狼瘡性肺炎 ? 消化道：食欲差、轉(zhuǎn)氨酶 ↑ ? 神經(jīng)系統(tǒng)： CNS，腦脊液中蛋白 ↑ Glu↓ 顱壓 ↑ ? 血液系統(tǒng)：三系 ↓ ? 眼：眼底變化 ? 干燥綜合征： 30%40% ? 特點： 多系統(tǒng)損害 皮膚與粘膜 暴露部位，對稱性，多樣性 ? 蝶形紅斑 ：顴頰、鼻梁，色素沉著， 40% ? 盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆鱗屑 ? 手部紅斑：指腹紅斑、甲周紅斑、掌紅斑 ? 網(wǎng)狀青斑、斑丘疹、紫癜、水皰 ? 雷諾氏現(xiàn)象 ： 蒼白（小動脈痙攣） 紫紺（靜脈叢擴張） 潮紅（小動脈痙攣解除） ? 光過敏： 40% ? 口腔粘膜潰瘍： 30% ? 脫發(fā)：前額發(fā)際， 40% 實驗室及其他檢查 ? 一般檢查：血、尿常規(guī)， ESR，肝腎功能 ? 狼瘡帶檢查：免疫熒光法， 70%，腕上方伸側(cè)皮膚 ? 腎活檢 活動性病變 ：腎小球壞死、細胞性新月體、腎間質(zhì)炎癥浸潤、壞死性血管炎 慢性病變 ：腎小球硬化、纖維性新月體、腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮 ? 免疫學(xué)檢查 免疫學(xué)檢查 ? 自身抗體 ：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、其它自身抗體 ? 補體： C3， C4， CH50↓，與病情活動有關(guān) ? 其它： IL2受體 ↑，血沉 ↑ 抗核抗體（ ANA) ? 1： 80以上 ? 敏感性高 95％ ? 用于 SLE的篩選， ANA（－）可基本排除 SLE ? 特異性低 65％ ? 也可見于其它風(fēng)濕性疾病， ANA（＋）不一定就是 SLE 抗雙鏈 DNA抗體 （抗 dsDNA) ? 敏感性稍低 70％ ? 特異性較高 95％ ? 與病情活動相平行，活動期抗 dsDNA 陽性 抗 Sm抗體 ? 敏感性低 20～ 30％ ? 特異性高 99％，是 SLE標(biāo)志性抗體 ? 與病情活動不平行，緩解期 Sm抗體可陽性 其它抗核抗體 ? 抗 DNP抗體（抗脫氧核糖核蛋白抗體）： SLE ? 抗 RNP抗體（抗核糖核蛋白抗體）： 40％， MCTD ? 抗 RibP(rRNP)抗體（抗核糖體 P蛋白抗體）： 15% 特異性較高 ? 抗 SSA（ Ro)抗體： 15％，干燥綜合征 ? 抗 SSB（ La)抗體： 10％，干燥綜合征 ? 抗 HP抗體（抗組蛋白抗體）：藥物性狼瘡 SLE診斷標(biāo)準(zhǔn) 1982年 ARA制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? 顴頰部紅斑：平的或高于皮膚的固定性紅斑 ? 盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆鱗屑 ? 口腔潰瘍：醫(yī)生證實 ? 光過敏：日曬后皮膚過敏 ? 關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎， ≥ 2個外周關(guān)節(jié) ? 漿膜炎：胸膜炎或心包炎 ? 神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀 ? 腎臟病變：蛋白尿（ ）或管型尿 ? 血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細胞 ↓ ( 109)或淋巴細胞 ↓ ( 109)或血小板 ↓ ( 109) ? 免疫學(xué)異常：抗 dsDNA(+)或抗 Sm(+)或狼瘡細胞 (+)或持續(xù)梅毒血清反應(yīng) (+) ? 熒光 ANA(+) ? 11條中符合 ≥ 4條（ 病程中 ），即
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