【正文】 盂、腎盞和集合小管。泄殖腔→膀胱、尿道。中腎內(nèi)側(cè)與之平行縱列的生殖腺→睪丸中腎管→附睪的輸出小管、附睪管、輸精管和精囊。男生殖系畸形中以隱睪最為常見。第二節(jié) 腎和輸尿管先天性畸形人體最多見的囊性疾病。非遺傳性疾病中則以單純性腎囊腫最為常見，占囊性腎疾病中的70%左右。單純性腎囊腫 （simple cyst of kindey）極少數(shù)為遺傳病。當(dāng)腎囊腫生長(zhǎng)至一定大小、有囊內(nèi)出血時(shí)、伴繼發(fā)感染或壓迫鄰近腎實(shí)質(zhì)時(shí)才引起癥狀。B型起聲為首選檢查。當(dāng)囊腫較大、繼發(fā)感染、出血、腎實(shí)質(zhì)明顯受壓或疑有惡變時(shí)，應(yīng)予處理。若囊腫有較廣泛的鈣化，壁厚，不規(guī)則，有分隔，提示感染或惡變可能，應(yīng)作探查或腎部分切除。分類l l 常染色體顯性多囊腎（autosomol dominant polycystic kidney disease DPK，成人型）l l 常染色體隱性多囊腎（autosomol recessive polycystic kidney disease RPK）絕大多數(shù)為雙側(cè)性。常染色體隱性多囊腎根據(jù)發(fā)病年齡、病變程度尤其是腎小管損害程度，可分為圍產(chǎn)期、新生兒型、嬰兒型及少年型。其特點(diǎn)是早年無(wú)癥狀，大多數(shù)在40歲左右出現(xiàn)癥狀。3. 3. 最常見的泌尿系癥壯是腹部或腰部鈍痛、血尿和尿路感染。5. 5. 當(dāng)腎功能失去代償進(jìn)入慢性腎衰竭階段，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、軟弱、體重下降等癥狀。也可有高血壓心臟病的各種表現(xiàn)。10%的患者有胰腺囊腫，5%左右伴脾囊腫，38%伴結(jié)腸憩室。診斷血肌酐因腎實(shí)質(zhì)受壓的日益加重以及代償功能的喪失呈進(jìn)行性升高。靜脈尿路造影顯示腎盂腎盞受擠壓變形。ECT能顯示分側(cè)腎功能。手術(shù)分側(cè)進(jìn)行，盡可能多地切去表面及深層囊腫的囊壁，做到沏底減壓。l l 當(dāng)出現(xiàn)慢性腎衰竭時(shí)，需作血液凈化或同種腎移植。l l 多囊肝一般不予處理。蹄鐵形腎（horseshoe kidney）95%的蹄鐵形腎是在下極相連，也有上極相連者。男與女之比為2:1。蹄鐵腎一般位于L3L4椎體水平，腸系膜下動(dòng)脈自腹主動(dòng)脈分出處。輸尿管膀胱開囗位置無(wú)異常。蹄鐵腎可單獨(dú)發(fā)生或與其它泌尿系畸形如尿道下裂、輸尿管重復(fù)畸形、囊性腎病變以及其他畸形如骨、心血管、直腸肛門等畸形同時(shí)存在。臨床表現(xiàn)與診斷1. 1. 壓迫癥狀定位不確定的腹部疼痛，有時(shí)疼痛向下腰部放射，可伴有胃腸道癥狀。2. 2. 尿路梗阻、結(jié)石及尿路感染等。有以下特點(diǎn)： 雙腎位置偏低；腎軸向由正常的內(nèi)上向外下改變?yōu)橥馍现羶?nèi)下或垂直位，兩腎縱軸所形成的角度由銳角變?yōu)殁g角；腎盂面向前方，腎盞向后，下極腎盞朝向內(nèi)且位于輸尿管內(nèi)側(cè)，為其特征。CT檢查時(shí)尤為明顯。治療當(dāng)合并梗阻、結(jié)石、腫瘤或感染時(shí)應(yīng)手術(shù)治療。重復(fù)腎盂輸尿管畸形分類：完全性：是指重復(fù)之輸尿管分別開口于膀胱或其他部位；不完全性：是指重復(fù)之輸尿管匯合后共同開口于膀胱。女姓異位開口多見于尿道、前庭和陰道。男性異位開口多見于后尿道及精囊。女性患者可通過(guò)仔細(xì)檢查前庭、陰道、或尿道發(fā)現(xiàn)異位開口。l l 若無(wú)上述現(xiàn)象，特別是功能尚好時(shí)，作病側(cè)輸尿管與其下方正常腎盂或輸尿管端側(cè)吻合或輸尿管膀胱再植術(shù)。孤立腎、腎發(fā)育不全（congenital solitary kidney，dysplasia of kidney）發(fā)育不全的腎，可引起腰痛和高血壓。以免盲目切除先天性孤立腎。異位腎是指腎臟在發(fā)生發(fā)展過(guò)程中因各種原因未到達(dá)正常位置。臨床重要性：由于位置異常，會(huì)被誤認(rèn)為是其他腫塊而予以摘除。當(dāng)并發(fā)感染、結(jié)石或壓迫鄰近器官時(shí)引起癥狀。有時(shí)腹部體檢時(shí)能被捫及。因重度積水、結(jié)石等需手術(shù)治療時(shí)，必須高度注意可能存在的輸尿管或血管畸形。輸尿管囊腫（輸尿管膨出，ureterocele）因尿流不暢導(dǎo)致上尿路梗阻。臨床表現(xiàn)及診斷最常見的臨床表現(xiàn)是上尿路擴(kuò)張積水和尿路感染。靜脈尿路造影顯示腎輸尿管擴(kuò)張積水，合并重復(fù)畸形時(shí)亦可顯示。l l 治療目的是解除梗阻、根除感染和保護(hù)腎功能。膀胱外翻（bladder exstrophy）由于膀胱粘膜外露易擦傷出血。男性患者常伴有完全性尿道上裂。常伴上尿路感染和腎積水。診斷及治療膀胱外翻診斷不難，憑外觀即可診斷。手術(shù)效果不甚理想。需要時(shí)作骶髂部截骨術(shù)。胚胎發(fā)育中，由于生殖結(jié)節(jié)始基向后移位過(guò)度，尿生殖溝位置靠前，且不在中線匯合，使尿道位于陰莖背側(cè)并形成上裂。根據(jù)程度的不同分為三類：l l 陰莖頭型尿道上裂l l 陰莖體型尿道上裂l l 完全性尿道上裂（完全性尿道上裂常與膀胱外翻同時(shí)存在）。臨床特點(diǎn)尿道上裂表現(xiàn)為陰莖體短小，包皮懸垂于陰莖腹側(cè)，陰莖頭扁平，陰莖尿道背側(cè)自外口至恥骨聯(lián)合部呈現(xiàn)不同長(zhǎng)度有粘膜覆蓋的溝槽。治療陰莖頭和陰莖體型尿道上裂可施行尿道成形、陰莖伸直及重建手術(shù)。尿道下裂是男性最常見的尿道和外生殖器畸形。臨床特點(diǎn)：尿道外口向陰莖腹測(cè)和近端移位，移位尿道口遠(yuǎn)端尿道海綿體不發(fā)育形成纖維索帶，導(dǎo)致陰莖向腹側(cè)彎曲，勃起時(shí)尤甚。陰囊型和會(huì)陰型在合并隱睪時(shí)，因陰莖短小似陰蒂，尿道外口在會(huì)陰部呈漏斗狀，酷似女性外陰而易被誤認(rèn)。l l 原則是矯正陰莖彎曲畸形和尿道成形，以恢復(fù)正常排尿和勃起功能。l l 手術(shù)多采用一期手術(shù)，即矯正屈曲畸形同時(shí)作尿道成形。第四節(jié) 隱睪（cryptorchidism）在卵子受精后12周至7月間，睪丸由腹膜后腰部經(jīng)腹股溝管下降至陰囊。臨床上表現(xiàn)為隱睪或睪丸下降不全及異位睪丸（ectopic testes）。其特點(diǎn)是捫診時(shí)睪丸活動(dòng)度大。l l 單側(cè)隱睪則往往與局部、機(jī)械因素有關(guān)。l l 位置異常的睪丸在1歲以后即可見到生精上皮的超微結(jié)構(gòu)改變。l l 青春期后絕大多數(shù)隱睪的生精上皮萎縮。l l 睪丸位置異常不僅影響生育能力，且易發(fā)生惡變，尤其是位于腹膜后者，發(fā)生腫瘤的機(jī)會(huì)增加數(shù)十倍。治療l l 在決定治療方法時(shí)，必須首先排除異位睪丸。l l 隱睪患者在一歲內(nèi)睪丸仍有自行下降至陰囊內(nèi)的可能。亦可應(yīng)用促性腺素釋放素（GnRH），又稱促黃體生成素釋放素（LHRH）鼻噴劑戈那瑞林（gonadorelin，即Cryptocur）。手術(shù)要點(diǎn)是，充分游離、松解精索后，將睪丸固定于陰囊內(nèi)。合并腹股溝斜疝者，同時(shí)作疝修補(bǔ)。第五節(jié) 包莖和包皮過(guò)長(zhǎng)包皮過(guò)長(zhǎng)是指包皮冗長(zhǎng)遮蓋陰莖頭和尿道外口，但可以翻轉(zhuǎn)而顯露陰莖頭。絕大多數(shù)嬰兒出生時(shí)因包皮與陰莖頭間的粘連，有包莖或包皮過(guò)長(zhǎng)。這是由于積聚于包皮下的皮脂腺分泌物和上皮脫屑形成的包皮垢導(dǎo)致感染所致。反復(fù)長(zhǎng)期的慢性刺激是引起陰莖癌的重要因素。若不及時(shí)處理，可發(fā)生潰爛，甚至壞死。治療包莖應(yīng)及早手術(shù)治療。若4～5歲后，包皮口仍緊，或包皮過(guò)長(zhǎng)而不能翻轉(zhuǎn)，或經(jīng)常反復(fù)發(fā)生感染，應(yīng)于控制感染后手術(shù)治療，如包皮環(huán)切術(shù)或背側(cè)切開。但對(duì)于因包莖而引起陰莖頭炎或陰莖頭包皮炎時(shí)，可作手法翻轉(zhuǎn)，以松解粘連。復(fù)習(xí)思考題1. 1. 單純腎囊腫及多囊腎的診斷與治療原則。 重復(fù)腎盂輸尿管畸形及輸尿管異位開口的臨床表現(xiàn)和治療原則。 孤立腎和異位腎在臨床上的意義。 尿道下裂的臨床特點(diǎn)及治療原則。 隱睪、包莖和包皮過(guò)長(zhǎng)的治療原則。腎、輸尿管、膀胱、后尿道受到周圍組織和器官保護(hù)，不易受傷。因此，當(dāng)有上述部嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，應(yīng)注意有無(wú)泌尿系統(tǒng)損傷，反之亦然。腎質(zhì)地脆弱，包膜薄，周圍有骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，一旦受暴力打擊，易發(fā)生破裂。 閉合性損傷 直接暴力：腰腹部受硬物撞擊、跌打、擠壓、肋骨或橫突骨折等。其他腎臟本身病變所致“自發(fā)性”腎破裂、醫(yī)源性腎損傷等。病理：臨床上最多見的為閉合性腎損傷，根據(jù)損傷的程度可分為以下四種病理類型。當(dāng)損傷涉及腎集合系統(tǒng)時(shí)可有輕度血尿。多數(shù)病人屬于此類。如腎盂腎盞粘膜破裂，則有明顯血尿。腎全層裂傷 腎實(shí)質(zhì)全層裂開，外及包膜，內(nèi)達(dá)腎盂腎盞粘膜，引起廣泛腎周血腫、尿外滲和血尿。這類損傷癥狀明顯，后果嚴(yán)重，均需手術(shù)治療。致傷原因多是由于突然加速或減速，高處墜落等，引起腎急劇移位，腎血管突然被牽拉所致。多發(fā)生于右腎，易被忽略，應(yīng)迅速確診并手術(shù)。晚期病理改變：持久尿外滲形成尿性囊腫；血腫和尿外滲引起腎周組織纖維化，壓迫腎盂輸尿管交界處導(dǎo)致腎積水；開放性損傷偶可引起動(dòng)靜脈瘺或假性動(dòng)脈瘤；腎蒂周圍纖維化壓迫腎動(dòng)脈引起腎性高血壓。臨床表現(xiàn) 休克嚴(yán)重腎損傷、腎蒂裂傷或合并其他器官損傷時(shí)，因創(chuàng)傷和失血常發(fā)生休克，甚至危及生命。腎挫傷時(shí)出現(xiàn)輕度血尿，嚴(yán)重腎裂傷則出現(xiàn)大量肉眼血尿，并可有血塊引起尿路梗阻。疼痛腎包膜下血腫、腎周圍軟組織損傷、出血和尿外滲均可引起患側(cè)腰腹部疼痛。血塊通過(guò)輸尿管時(shí)可發(fā)生腎絞痛。發(fā)熱由于血腫、尿外滲易繼發(fā)感染，甚至導(dǎo)致腎周膿腫或化膿性腹膜炎，并伴有全身中毒癥狀。腎損傷的嚴(yán)重程度與癥狀有時(shí)不成正比。 目的在于發(fā)現(xiàn)損傷的部位，程度，有無(wú)尿外滲和腎血管損傷，注意對(duì)側(cè)腎臟的情況，根據(jù)病情進(jìn)行一些特殊的檢查。CT檢查：CT為無(wú)創(chuàng)傷性檢查，使用方便、迅速，能精確的估計(jì)腎實(shí)質(zhì)傷情，可顯示腎實(shí)質(zhì)有無(wú)裂傷，顯示無(wú)活力腎組織，尿外滲，腎周血腫范圍以及血管損傷情況，亦可同時(shí)了解其他臟器（如肝，脾等）有無(wú)合并損傷。腎動(dòng)脈造影(renal arteriography)：排泄性尿路造影未能充分了解腎臟功能時(shí)，尤其是腎臟不顯影時(shí)，可做腹主動(dòng)脈造影，以了解動(dòng)脈和腎實(shí)質(zhì)損傷情況。有持續(xù)性血尿者，可了解有無(wú)動(dòng)靜脈瘺或創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤，因系有創(chuàng)傷檢查，己較少應(yīng)用。對(duì)于已有休克的病人，在休克已得到初步糾正后進(jìn)行必要的檢查，并作好手術(shù)探查的準(zhǔn)備。保守治療絕對(duì)臥床休息2－４周。密切觀察生命體征的變化，注意腰腹部腫塊范圍有無(wú)增大，注意觀察尿液顏色變化，定期檢查血紅蛋白、血細(xì)胞比容。適當(dāng)使用廣譜抗生素預(yù)防感染。極少數(shù)經(jīng)腰背部進(jìn)入的銳器損傷，經(jīng)檢查證實(shí)為輕微腎實(shí)質(zhì)損傷的，無(wú)尿外滲，且未合并其他臟器損傷者，可不行手術(shù)探查。血尿逐漸加重，血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積繼續(xù)下降。疑有腹腔內(nèi)臟器損傷。手術(shù)方式一般經(jīng)腹部切口施行手術(shù)，先探查并處理腹腔損傷的臟器，再切開后腹膜探查腎臟。 腎盂破裂的處理：此類損傷較為少見，一旦確診應(yīng)立即行手術(shù)治療，清除尿外滲，縫合腎盂裂口，腎盂裂傷嚴(yán)重縫合不理想，應(yīng)行腎造瘺。惡性高血壓需施行血管修復(fù)或腎切除手術(shù)。持久性血尿經(jīng)腎動(dòng)脈造影證實(shí)為局限性腎裂傷，可施行損傷部位的選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。第二節(jié) 輸尿管損傷（Injury of ureter）開放性手術(shù)損傷：如子宮直腸手術(shù)時(shí)解剖不清匆忙止血。放射性損傷。 病因開放性損傷由槍彈或銳器貫通所致。如直腸、陰道等，形成腹壁尿瘺、膀胱陰道瘺、膀胱直腸瘺等。 醫(yī)源性損傷見于膀胱鏡檢查或治療、經(jīng)尿道電切術(shù)、盆腔手術(shù)、疝修補(bǔ)術(shù)、陰道手術(shù)等。病理挫傷 僅傷及膀胱粘膜或肌層，膀胱壁未穿破，局部有出血或血腫，有血尿，但無(wú)尿外滲。腹膜外型：膀胱破裂于腹膜外，腹膜完整，尿液外滲到膀胱周圍組織及恥骨后間隙，沿著骨盆筋膜到盆底，或沿輸尿管周圍蔓延到腎區(qū)。感染后可形成嚴(yán)重的盆腔感染。有病變的膀胱(如結(jié)核性膀胱，放射性膀胱炎)過(guò)度充盈，發(fā)生破裂，稱自發(fā)性破裂。臨床表現(xiàn)膀胱壁輕度挫傷僅有下腹部疼痛，少量終末血尿，短期內(nèi)常自行消失。腹痛 腹膜外破裂時(shí),尿外滲及血腫引起下腹部疼痛、壓痛及肌緊張，直腸指檢可觸及腫物和觸痛。排尿困難和血尿 有尿意，但不能排尿或僅排出少量血尿。尿瘺 開放性膀胱損傷，可發(fā)生尿瘺，如腹壁瘺，直腸瘺，陰道瘺等。有全腹壓痛、腹肌緊張，移動(dòng)性濁音，提示腹膜內(nèi)膀胱破裂。導(dǎo)尿及測(cè)漏試驗(yàn)　懷疑有膀胱破裂的病人，常需導(dǎo)尿，導(dǎo)尿管能順利插入，僅流出少許血性液體，或無(wú)尿液流出。 盡早使用抗生素預(yù)防感染。保守治療　病人的癥狀輕，膀胱造影顯示少量的尿外滲，可持續(xù)導(dǎo)尿，保持導(dǎo)尿管通暢，適當(dāng)使用抗生素，密切觀察。手術(shù)治療 膀胱破裂伴有出血和尿外滲，病情嚴(yán)重需盡早施行手術(shù)治療。使用足量抗生素預(yù)防或控制感染。并發(fā)癥的處理 早期而適當(dāng)?shù)氖中g(shù)以及抗生素的應(yīng)用，大大減少了并發(fā)癥的發(fā)生。如一旦發(fā)生難以控制的出血，則可用紗布填塞止血，也可用選擇性盆腔動(dòng)脈栓塞術(shù)。第四節(jié) 尿道損傷（Urethral injuries）男性尿道在解剖上由三角韌帶（尿生殖膈）分為兩部分：前尿道：包括陰莖部和球部尿道，位于會(huì)陰部?！　〔∫蚺c病理男性前尿道損傷多發(fā)生于球部，該段尿道固定在會(huì)陰部，當(dāng)發(fā)生騎跨傷時(shí)，會(huì)陰部跨壓在硬物上，將尿道擠向恥骨聯(lián)合下方引起尿道球部挫傷，裂傷，或完全斷裂。尿道裂傷可致尿道周圍血腫和尿外滲，愈合后引起瘢痕性尿道狹窄。尿外滲使會(huì)陰，陰囊，陰莖腫脹。尿道陰莖部損傷時(shí)，若陰莖筋膜完整，尿外滲及血腫限于陰莖筋膜內(nèi)，表現(xiàn)為陰莖腫脹，如陰莖筋膜同時(shí)破裂，尿外滲分布范圍與球部損傷相同。臨床表現(xiàn)尿道出血 外傷后尿道外口滴血，尿液可能為血尿。排尿困難 排尿時(shí)因疼痛致擴(kuò)約肌痙攣，出現(xiàn)排尿困難。局部血腫 會(huì)陰部常有血腫。如系開放性損傷，可致尿瘺。診斷病史及體檢　病人有騎跨傷史