20xx年醫(yī)學(xué)專題—淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)-在線瀏覽
2024-11-15 06:19本頁面
【正文】 與活檢所見淀粉樣纖維沉積程度缺乏聯(lián)系(li225。)。根據(jù)尸檢，迷走神經(jīng)主干、神經(jīng)外膜以及神經(jīng)內(nèi)膜都可見顯著的淀粉樣纖維沉積。消化管壁的神經(jīng)叢(Meissner神經(jīng)叢和Auerbach神經(jīng)叢)可見淀粉樣纖維沉積和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)顯著減少。,病因(b236。ch225。同樣的消化管自主神經(jīng)病變，在原發(fā)性和伴隨骨髓瘤的淀粉樣變病中也有所見。 近年由于弄清了不同種類纖維蛋白對沉積組織的親和性的差別，按沉積的纖維蛋白類別的分類逐漸得到確立。,病因(b236。由免疫球蛋白L鏈的易變區(qū)(variant region)的全部和一部分組成稱為AL蛋白。nqu225。合并骨髓瘤淀粉樣淀粉樣變淀粉樣變病的淀粉樣蛋白也來自L鏈的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L鏈或尿中本周蛋白的分解產(chǎn)物變形而成。,第九頁，共二十五頁。ngyīn),由SAA水解而成，由76個氨基酸構(gòu)成，與免疫球蛋白無關(guān)。ny,第十頁，共二十五頁。ng)機(jī)制,關(guān)于淀粉樣變病胃腸道癥狀的發(fā)生機(jī)制，過去一直認(rèn)為有兩個方 1.由于消化管壁內(nèi)血管的淀粉樣纖維沉著，引起消化道缺血。 在有明顯淀粉樣纖維沉積的消化管管壁，肉眼觀察可見整個管壁變硬、肥厚、缺乏(quēf225。上述變化有時不一定累及整個消化管，而是呈現(xiàn)節(jié)段性分布，有時可表現(xiàn)一部分腸管明顯擴(kuò)張。消化管各層都可見到淀粉樣纖維沉積，以黏膜下組織的血管壁最明顯，其次為固有肌層及黏膜層。,發(fā)病(fā b236。特別在腫塊形成(x237。ng)和管壁肥厚明顯的部位，固有肌層的淀粉樣沉積顯著。從部位上看，胃、小腸的淀粉樣沉積，黏膜固有層的沉積也比較明顯。,第十二頁，共二十五頁。原發(fā)性淀粉樣變病最為顯著。 t243。 t243。 1.惡心、嘔吐、食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導(dǎo)致消化道運(yùn)動功能障礙。2.便秘、腹瀉 下消化道淀粉樣纖維沉積導(dǎo)致便秘或腹瀉。,第十三頁，共二十五頁。 3.吸收不良(b249。ng) 吸收不良(b249。ng)的發(fā)生率為4.0%～5.8%，在小腸淀粉樣纖維沉積導(dǎo)致黏膜上皮的萎縮、糜爛、血管障礙，少數(shù)病例可出現(xiàn)吸收不良綜合征，表現(xiàn)為脂肪瀉、巨幼紅細(xì)胞貧血或蛋白漏出性腸病。亦有引起乙狀結(jié)腸的梗死和回腸的穿孔的病例報(bào)告。,臨床表現(xiàn),5.腸梗阻 大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積，進(jìn)而自主神經(jīng)障礙引起運(yùn)動功能障礙，發(fā)生率6%～8%。w232。沒有器質(zhì)
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