地中海貧血患教221-在線瀏覽
2024-10-03 05:38本頁面
【正文】 退，不孕 骨髓 → 血細(xì)胞減少 其他 → 關(guān)節(jié)病，皮膚色素沉著，突變形成 第六頁，共四十二頁。104:34–39 重癥 ?地中海貧血不同年齡的并發(fā)癥 第七頁，共四十二頁。 BnaPignatti C et al. Ann N Y Acad Sci 2024。1054:445–450 鐵過載所致的心臟、肝臟損害和感染是 ?地中海貧血患者重要死亡原因 *意外，腎功能衰竭， HIV/AIDS，家庭自身免疫性疾病，食欲減退，溶血性貧血和血小板減少 第九頁，共四十二頁。 鐵過載的檢測方法 ● 血清鐵蛋白水平 ? 操作簡單且普及性廣，是評價鐵負(fù)荷的首選方法 ? 易受感染等多種因素影響， 變化趨勢可以克服其局限性 ? 建議 1～ 2個月測定一次以明確鐵負(fù)荷水平 ? 其他 – 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 – 與器官功能相關(guān)的化學(xué)檢驗(yàn)和影像學(xué)檢查 ? 非侵襲性檢查方法，例如 T2* MRI， R2 ? NTBI， LPI 第十一頁，共四十二頁。 第十二頁，共四十二頁。 鐵過載的治療目標(biāo) ? 去除有毒的非結(jié)合不穩(wěn)定鐵 (LPI) ? 降低血清鐵蛋白到達(dá) 500～ 1000ug/L并長期維持 ? 去除重要器官和組織內(nèi)蓄積的過量鐵 ? 達(dá)成這個目標(biāo)需要長期堅(jiān)持使用鐵螯合劑的治療， ? 因此理想的鐵螯合劑應(yīng)該盡可能有效并使用平安方便。 輸血和祛鐵治療 顯著改善重型地貧患者的生存 ? 不輸血患兒的預(yù)期壽命： 5歲 ? 長期輸血但未去鐵治療者預(yù)期壽命： 20歲 ? 輸血并去鐵治療者預(yù)期壽命 : 20歲 Courtesy of Antonio Piga, MD, University of Turin, Italy. 第十五頁，共四十二頁。95:2636. 第十六頁，共四十二頁。 鐵螯合劑的比較 第十八頁，共四十二頁。 二線治療 DFO治療不耐受或依從性不好的患者 DFX相對 DFP更平安，首先受到推薦〔 D級〕， DFX耐藥時推薦 DFP〔 D級〕 DFO治療效果不佳： 患者類型： DFO治療期間進(jìn)展至嚴(yán)重鐵過載〔 LIC＞ 15 mg/g (DW)或心臟 MRI [T2*]＜ 10 ms〕，或出現(xiàn)明顯鐵相關(guān)性心肌病〔左室射血分?jǐn)?shù)＜ 55%，心律失?；蛐牧λソ摺车幕颊? 推薦： DFO 50mg/kg/day, 每周至少 5天，持續(xù) 24小時靜脈滴注單用或聯(lián)合 DFP 75mg/kg/day，每天口服強(qiáng)化治療。 36個國家和超過 3500個病人的全球最大研究工程提供強(qiáng)有力的地拉羅司臨床有效平安證據(jù) 36個國家 250個研究中心 3500名患者 第二十一頁，共四十二頁。 去鐵酮 (75 mg/kg/天，每天三次口服 ) 甲磺酸去鐵胺 (DFO) (40 mg/kg/天 ) 地拉羅司 (30 mg/kg/天，每天一次 ) 陰影局部是指 LPI的正常范圍 第二十二頁，共四十二頁。 地拉羅司顯著去除肝臟內(nèi)蓄積的過量鐵 Pennell DJ et al. Poster presented at EHA, Barcelona, Spain, 2024 June 1013. ? EPIC研究 (擴(kuò)展研究 )： 101名地中海貧血患者 劑量 177。
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