新生兒黃疸培訓(xùn)課件ppt-在線瀏覽
2024-09-26 01:13本頁(yè)面
【正文】 肝血竇 9 新生兒 肝細(xì)胞處理膽紅素能力差 原因 出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi) Y蛋白含量極微 UDPGT含量 ↓,活性 ↓ 出生時(shí)肝細(xì)胞將 CB排泄到腸道的能力暫時(shí) ↓ ，早產(chǎn)兒更明顯 膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄 （成人 vs 新生兒） CB水溶性、不能透過(guò)半透膜，可通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò) 膽紅素 白蛋白復(fù)合物（ UCB） Disse間隙 白蛋白 肝血竇 肝細(xì)胞攝取 膽紅素 載體蛋白 Y/Z 肝細(xì)胞 + Y、 Z蛋白 光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) UDPGT 膽汁 腸道 膽紅素葡萄糖醛酸酯 結(jié)合膽紅素（ CB） 10 腸道內(nèi) CB被還原成尿膽原 80%～ 90%糞便排出 10%～ 20%結(jié)腸吸收 → 腸肝循環(huán) → 腎臟排泄 新生兒 腸肝循環(huán)特點(diǎn) 出生時(shí)腸腔內(nèi)具有 β葡萄糖醛酸苷酶，將 CB轉(zhuǎn)變成UCB 腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌 → UCB產(chǎn)生和吸收 ↑ 如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收 ↑ 膽紅素的腸肝循環(huán) （成人 vs 新生兒） 門(mén)靜脈 腸肝循環(huán) CB 肝 細(xì)菌還原 膽汁 腎 尿膽原 糞便排出 腸道 11 膽紅素生成過(guò)多 。 肝細(xì)胞處理膽紅素能力差 。 ※ 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重 。 血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血 紅細(xì)胞膜異常 G6PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形 紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口 形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素 E 缺乏和低鋅血癥等 →紅細(xì)胞膜異常 →紅細(xì)胞破壞 ↑ 18 肝臟攝取和 /或結(jié)合膽紅素功能低下 缺氧 窒息和心力衰竭等 →UDPGT活性受抑制 CriglerNajjar綜合征 (先天性 UDPGT缺乏 ) Ⅰ 型 :常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無(wú)效，很難存活 Ⅱ 型 :常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效 Gilbert綜合征 (先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥 ) 常染色體顯性遺傳 肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙 黃疸較輕，伴 UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療有效 ,預(yù)后良好 19 肝臟攝取和 /或結(jié)合膽紅素功能低下 LuceyDriscoll綜合征 (家族性暫時(shí)性新生兒黃疸 ) 妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制 UDPGT 活性有家族史，新生兒早期黃疸重， 2～ 3周自然消退 。 其他 先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲 。 乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及 EB病毒等常見(jiàn) 。 DubinJohnson綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥 ) 肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致 。 膽汁粘稠綜合征 →膽汁淤積在小膽管中 →結(jié)合膽紅素排 泄障礙，見(jiàn)于嚴(yán)重的新生兒溶血病 。 ※ 肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥，如同時(shí)有肝細(xì)胞功能受損，也可伴有未結(jié)合膽紅素增高 22 定義 膽紅素代謝特點(diǎn)（成人 vs 新生兒） 新生兒黃疸
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