【正文】
又稱冠狀靜脈竇型缺損 無(wú)頂冠狀竇 PV LA PA LV PV SVC RA AO IVC RV 肺靜脈 肺靜脈 上腔靜脈 右心房 主動(dòng)脈 下腔靜脈 右心室 左心房 肺動(dòng)脈 左心室 房間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖 Hemodynamics Figure of ASD ASD murmur 上、下腔靜脈血 肺靜脈 右心房(擴(kuò)大) 左心房 右心室 (增大) 左心室(血量 減少) 肺血流量明顯增加(肺充血) 肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足 右向左分流 (消瘦、乏力、心悸、氣短等) 艾森門格綜合征 (少數(shù)病人晚期 ) ASD 房間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)變化 Hemodynamics of ASD ● 癥狀 Symptoms 同室缺相似 Symptoms of ASD are similar with that of VSD ● 體征 Signs LSB23可聞 13/6級(jí)柔和收縮期噴射音 , 無(wú)震顫 A grade Ⅰ Ⅲ /Ⅵ ejection SM is heard best at the LSB in the 2nd intercostal space, no thrill P2固定分裂 S2 at the pulmonary area is widely split and often fixed 肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn) The pulmonary ponent of S2 is accentuation in intensity 三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音 A middiastolic murmur can often be heard in tricuspid area ASD臨床表現(xiàn)Clinical findings of ASD 輔助檢查 ? X線表現(xiàn) 透視下可見(jiàn)肺動(dòng)脈總干及分支隨心臟搏動(dòng)而一明一暗的”肺門舞蹈”征 ,心影略呈梨形 .原發(fā)孔型房缺伴二尖瓣裂缺者 ,左心房及左心室增大 . 治療 ? 小于 3mm的房間隔缺損多在 3個(gè)月內(nèi)自然閉合 ,大于 8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合 . ? 反復(fù)呼吸道感染 ,發(fā)生心力衰竭或合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù) .房間隔缺損也可通過(guò)介入性 心導(dǎo)管術(shù) ,應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損 . 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent ductus arteriosus (PDA) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 ? 為小兒先天性心臟病常見(jiàn)類型之一 ,占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的 15%.胎兒期 動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道 ,出生后 ,大約 15小時(shí)既發(fā)生功能性關(guān)閉 ,80%在生后 3個(gè)月解剖性關(guān)閉 .到一年 ,在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉 .若持續(xù)開(kāi)放 ,并產(chǎn)生病理 ,生理改變 ,即稱 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 . 病理分型 ? 管型 :導(dǎo)管長(zhǎng)度多在 1cm左右 ,直徑粗細(xì)不等 ? 漏斗型 :長(zhǎng)度與管型相似 ,但其近主動(dòng)脈端粗大 , ? 向肺動(dòng)脈端逐漸變窄 。右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理 ,病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要原因 .而且 ,狹窄可隨時(shí)間推移逐漸加重 . PV SVC RA PA IVC RV PV LA AO LV 肺靜脈 肺靜脈 上腔靜脈 右心房 肺動(dòng)脈 下腔靜脈 右心室 左心房 主動(dòng)脈 左心室 法洛四聯(lián)癥 血流動(dòng)力學(xué)示意圖 Hemodynamics Figure of TOF TOF murmur 法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形 The four malformations of TOF ● 肺動(dòng)脈狹窄 Obstruction to right ventricular outflow ● 室間隔缺損 Ventricular septal defect ● 主動(dòng)脈騎跨 Overriding of the aorta ● 右心室肥厚 Right ventricular hypertrophy 右 心室(肥厚) 左心室