【正文】 GS）可被漏診。 ? 首選潑尼松 腎上腺皮質(zhì)激素 1．誘導(dǎo)緩解階段：首選潑尼松 ～ 2mg／(kg 2．鞏固維持階段：以原足量隔日晨頓服 4周，如尿蛋白持續(xù)陰性，然后每 2～ 4周減量 ～5mg維持；至 ～ 1mg/kg時(shí)維持 3個(gè)月，以后每 2周減量 ～ 5mg至停藥。d) 患兒 ♂ 4 1/2歲 體重 15kg 潑尼松治療方案圖解 療程 ? 中程療法： 6個(gè)月 ? 長程療法： 9個(gè)月 激素的選擇 ? 腎上腺皮質(zhì)激素序貫療法 腎病綜合征的腎上腺皮質(zhì)激素序貫療法： ? 首先可選用靜脈途徑給藥激素 ,避免因吸收不良造成的劑量不足及由此引起的激素不敏感等假象 。 ? 應(yīng)用靜脈制劑的激素如甲潑尼龍或地塞米松等 ,具有起效快、作用強(qiáng)的效果 ,可以達(dá)到盡快誘導(dǎo)緩解。后者稱地塞米松沖擊療法 ,不僅對于多種重癥或耐藥復(fù)發(fā)病例有效 ,而且少有水鈉潴留等作用 ,對于水腫嚴(yán)重者可作首選 。 ? 腎病綜合征的腎上腺皮質(zhì)激素序貫療法 ? 因感染、電解質(zhì)紊亂或藥物不良反應(yīng)等原因 ,出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀 ,或伴有腹水、胃腸吸收功能受損 ,不能吸收或部分吸收激素導(dǎo)致劑量不足 ,造成治療無效或療效下降。若已有高度水腫的患者 ,在治療早期仍使用水鈉潴留作用較重的激素 ,則必然加重臨床癥狀 . 激素的選擇 ? 甲基強(qiáng)的松龍屬于合成的糖皮質(zhì)激素 ,甲基氫潑尼松琥珀酸鈉為水溶性 ,靜脈滴注迅速達(dá)到有效血藥濃度 ,并與糖皮質(zhì)激素受體親和力最強(qiáng) ,而水鈉潴留作用最輕 ,其抗炎作用是強(qiáng)的松的 1甲基強(qiáng)的松龍進(jìn)入體內(nèi) ,膽堿酯酶迅速將甲基氫潑尼松琥珀酸鈉水解為游離的甲潑尼龍 ,減輕肝臟負(fù)擔(dān) ,減少肝功損害。 療程 ? 國內(nèi)外學(xué)者都注意到初治患兒治療的強(qiáng)（劑量）及療程與其后復(fù)發(fā)相關(guān)，即療程較時(shí)，其后復(fù)發(fā)較少 ? 但療程長則激素副作用也會更明顯，故如何選擇既能減少復(fù)發(fā)、又副作用不嚴(yán)重的恰當(dāng)療程是學(xué)者關(guān)注的問題 2022年 （ Metaanalysis）結(jié)果指出： （ 1）初治療程與復(fù)發(fā)率相關(guān)； （ 2）療程 2個(gè)月時(shí)于 12～ 24月內(nèi)復(fù)發(fā) 66%，其后每延長療程 1個(gè)月，復(fù)發(fā)率減少 9%，至 6～ 7月時(shí)復(fù)發(fā)率為 30%，如再延長則復(fù)發(fā)率不再減少，而副作用則明顯增加； （ 3）誘導(dǎo)緩解后的維持鞏固階段以隔日頓服給藥為宜。14歲前起病較 7 , 60歲以上者幾乎不復(fù)發(fā)。也有研究認(rèn)為初次治療完全緩解后 ,如在 6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)就有 FR的傾向。 預(yù)測復(fù)發(fā)的指標(biāo) 5. 持續(xù)高膽固醇血癥及高脂蛋白 a: Tsukahara等檢查 8例 FRNS,甚至在 NS緩解時(shí) ,也顯示血膽固醇增高。0177。2)mg/dL]明顯高于少復(fù)發(fā)組[(35 26 Takeda等分析了 44例 NS,發(fā)現(xiàn)血總蛋白低于4 IgG降低 Andal等觀察到與對照組比較 ,FRNS在起病時(shí)血 IgG顯著降低 ,甚至持續(xù)到緩解期。 ? 復(fù)發(fā)后對激素的效應(yīng)常與初治時(shí)之效應(yīng)相同。 ? 對有嚴(yán)重的復(fù)發(fā)病史者，尤其是伴低血容量時(shí)應(yīng)立即開始治療。 (deflazacort)似乎可減少 FR和 SD患兒在用激素期間的復(fù)發(fā)次數(shù) ，具有消炎、抗過敏、增加糖原異生等作用。 1. 3改善腎上腺皮質(zhì)功能 ? 因腎上腺皮質(zhì)功能減退患者復(fù)發(fā)率顯著增高 ,有提議采用氫化可的松 70mg/d口服來預(yù)防復(fù)發(fā)。5mg/kg并出現(xiàn)上呼吸道感染時(shí) ,改為每日 1次 ,連用 5d 復(fù)發(fā)病例激素治療的療程 ? 對于原激素敏感者，首次復(fù)發(fā)后一般主張給予原誘導(dǎo)緩解量，待緩解后連續(xù)三次尿蛋白陰轉(zhuǎn)，即可減量，并改隔日頓服，一般用藥 4周，有些學(xué)者指出沒必要長于 5～ 6周。d)8周治療 ,與單獨(dú)應(yīng)用激素治療比較 ,可明顯減少 6~12個(gè)月時(shí)的腎病復(fù)發(fā) , ? 但沒有證據(jù)表明進(jìn)一步延長療程至 12周能再減少12~24個(gè)月時(shí)的腎病復(fù)發(fā)。 ? 最近有研究證實(shí) SD患兒靜脈沖 CTX500mg/m2,每月 1次 ,共 6次 ,與口服 CTX[2mg/(kg 2. 2 苯丁酸氮芥 ? 苯丁酸氮芥對預(yù)防復(fù)發(fā)、延長緩解期也有肯定的效果。15~0d)。2mg/(kg ? 其性腺抑制劑量與治療有效劑量十分相近 ,故目前已很少推薦用于臨床。該藥可單獨(dú)誘導(dǎo)FRNS與 SDNS緩解。 ? 筆者認(rèn)為對長期 FRNS和 SDNS患兒不妨采取激素與環(huán)孢素 A半年交替治療。而半年環(huán)孢素 A治療也可降低環(huán)孢素 A損害肝、腎等不良反應(yīng)。5mg/kg,隔日服用半年至 1年。 ? 回顧分析有認(rèn)為左旋咪唑 6個(gè)月以上治療 ,其降 低復(fù)發(fā)效果大致相當(dāng)于 CTX 8~12周效果 .其用機(jī)制尚不清楚 ,療效與患兒體內(nèi)免疫功能狀態(tài)有關(guān)。 (驍悉 ) ? 在治療 FRNS和 SDNS效果類似于環(huán)孢素 A。 ? 但由于其不良反應(yīng)低于環(huán)孢素 A,對環(huán)孢素 A依賴也有療效 ,故近年來文獻(xiàn)擬推薦用麥考酸酯替代環(huán)孢素 A作為激素“休假”劑。 ? 對那些已用過環(huán)磷酰胺和 /環(huán)孢素治療后仍有復(fù)發(fā)的激素依賴型腎病綜合征患兒 ,可選用長春新堿。 FRNS和 SDNS的治療 ? 綜上所述 ,經(jīng)過近半世紀(jì)的探索 , FRNS和 SDNS的治療已取得長足的進(jìn)步。d),用 8周 ]、苯丁酸氮芥 [0d),用 8周 ]、環(huán)孢素 A[6mg/(kg其中以 CTX和環(huán)孢素 A為首選非激素治療藥。 ? 麥考酸酯、他克莫司、轉(zhuǎn)換酶抑制劑、長春新堿等非對照試驗(yàn)似乎有效 ,但尚未經(jīng)嚴(yán)格的與單用激素對照。 （ 2）病變屬非微小病變，或發(fā)生了由微小病變向非微小病變的轉(zhuǎn)化。 (4）合并用藥對激素的影響。 （ 5）機(jī)體本身糖皮質(zhì)激素受體的類型、數(shù)量及功能狀態(tài)可影響激素效應(yīng)。 SRNS的主要病理類型 ? 兒童激素耐藥 NS可表現(xiàn)各種病理類型 ,但其中以微小病變 (MCD)、局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)和系膜增生性腎小球腎炎 (MsPGN)為多見 SRNS的治療策略 ? 1 確定為 SRNS ? 2 除外可能造成對激素耐藥的其它因素 判斷是否存在影響激素療效的因素 ,如伴發(fā)感染、合并嚴(yán)重高凝狀態(tài) (特別是有無腎靜脈血栓形成 )、其它藥物的作用等。 ? 選擇治療方案應(yīng)遵循循證醫(yī)學(xué)的原則 ,結(jié)合患兒個(gè)體情況、在激素誘導(dǎo)緩解期治療的反應(yīng)、激素的副作用和經(jīng)濟(jì)承受能力等綜合考慮 ,