皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征麻疹-在線瀏覽
2025-07-13 00:16本頁面
【正文】 數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通 2021/6/15 9 臨 床 表 現(xiàn) ? 年 齡 ： 好發(fā)于嬰幼兒， 80%以上患兒 〈 3歲 ? 性 別：男 多于女 ? 特 點(diǎn)：發(fā)病無明顯季節(jié)性有自限性 ? 病 程：多為 6－ 8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù) 數(shù)月至數(shù)年 2021/6/15 10 主要癥狀和體征 ? 發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，熱型不一，多為發(fā)熱稽留熱，體溫高達(dá) 39－ 40度，持續(xù) 5天以上，并對(duì) 抗生素治療無效 ? 皮膚粘膜表現(xiàn)：多形皮疹，多見于軀干、四肢，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮 。 雙 眼 無分泌物 2021/6/15 12 眼瞼結(jié)膜充血 2021/6/15 13 手硬性水腫 2021/6/15 14 腳掌紅斑 2021/6/15 15 指端膜狀脫皮 2021/6/15 16 肛門周圍脫皮 2021/6/15 17 皮 疹 ? 胸、腹 部呈現(xiàn)類似 麻疹 樣 、 風(fēng) 疹 樣 、 蕁麻疹樣不規(guī)則皮疹 。重者有心肌炎、心肌梗死與冠狀動(dòng)脈瘤破裂 2021/6/15 26 病 程 2 3 第三期為恢復(fù)期，為 4－ 8周。遺留缺血性心臟病、心肌梗死 2021/6/15 27 輔助檢查 1 ? 血液改變：輕度貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高以中性為主，早期血小板數(shù)正常，以后升高 ? 發(fā)熱期血沉增快， C反應(yīng)蛋白增高 ? 血漿內(nèi)皮素升高 ? 抗 “ O”滴度正常 2021/6/15 28 輔助檢查 2 ? 部分病例 SGPT和 SGOT活性升高 ? 激活的 CD4T細(xì)胞增多， CD8T細(xì)胞減少 ? 血清 IgG、 IgM、 IgA、 IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高； TH2類細(xì)胞 因子明顯增高 ? 總補(bǔ)體和 C3正?；蛟龈? 2021/6/15 29 輔助檢查 3 ? 尿檢查 尿中白細(xì)胞可增高或?yàn)槟撃? ? 腦脊液檢查 以淋巴細(xì)胞升高為主的白細(xì)胞增高 2021/6/15 30 輔助檢查 4 ? 心血管檢查： 心電圖改變： ST段和 T波改變、 PR間 期和 QT間期延長、低電壓、心律失常 2021/6/15 31 輔助檢查 5 ? 心血管檢查： 1. 超聲心動(dòng)圖檢查 ：從 23周開始檢查，每周一次，主要改變?yōu)椋盒呐K擴(kuò)大、瓣膜改變、心包積液、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成、狹窄、閉塞 ：超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度，指導(dǎo)治療 2021/6/15 32 心臟損害是川崎病的主要并發(fā)癥，也是致死的主要原因，多出現(xiàn)在起病 1 個(gè)月以后，包括：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（瘤樣改變）、狹窄（梗阻），心肌梗塞或瓣膜損害，其中以冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張居多，占發(fā)生率的 13 － 33% 心 臟 病変2021/6/15 33 2021/6/15 34 輔助檢查 6 ? X線檢查：心臟擴(kuò)大、肺紋理增多、肺部可見斑點(diǎn)狀影 2021/6/15 35 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn) ? 持續(xù)發(fā)熱 5天以上，抗菌素治療無效 ? 四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮。 對(duì)高熱持久不退者應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充水分、葡萄糖、維 生素。 2 阿司匹林 具有抗炎、抗凝作用 3 靜脈注射丙種球蛋白（ IVIG） 4 其他 （目前有爭(zhēng)議） 2021/6/15 41 阿司匹林應(yīng)用方法 ? 可單獨(dú)應(yīng)用或與 IVIG合用 ? 劑量：開始時(shí)每日 30－ 50mg/()，分 3－ 4次口服；退熱后可減為每天 3－5mg/()，一次頓服，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約 6－ 8周。按 5ml－ 6ml/()速度，于 2小時(shí)內(nèi)滴畢。 2 1g/( )X2天 3 2g/( )X1天 第 3種方法熱退迅速，防止動(dòng)脈瘤形成療效最好 2021/6/15 44 IVIG應(yīng)用機(jī)制
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