【正文】 成koplik斑 ? 真皮毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、血漿滲出、紅細(xì)胞相對(duì)增多形成麻疹淡紅色斑丘疹 2021/6/15 57 病 理 2 ? 疹退后，表皮細(xì)胞壞死、角化形成脫屑。 ? 有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者需延長用藥時(shí)間并加用維生素 E或潘生丁，直至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑縮到＜ 3mm 2021/6/15 42 阿司匹林應(yīng)用機(jī)理 ? 小劑量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、預(yù)防血栓形成作用 (抑制血小板環(huán)氧化酶產(chǎn)生，阻斷血栓素 A2） ? 大劑量阿斯匹林可抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞還氧化酶，影響前列腺素 I2的形成，從而促進(jìn)血栓形成，所以用量要適當(dāng) ? 如伴肝功損害者或不能耐受阿司匹林胃腸道反應(yīng)者可用布洛芬或復(fù)方丹參取代阿司匹林，待肝功能改善后再以阿司匹林繼續(xù) 2021/6/15 43 IVIG應(yīng)用方法 現(xiàn)有三種方法： 1 400mg/()，以 5% 5%溶液作靜脈滴入。ＢＣＧ接 種 部位 可出現(xiàn)發(fā)紅 2021/6/15 18 2021/6/15 19 2021/6/15 20 口唇、口腔所 見 ? 唇色潮紅，可有皸裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜彌漫性發(fā)紅 2021/6/15 21 口唇皸裂 ,出血 2021/6/15 22 楊梅舌 2021/6/15 23 心血管癥狀和體征 ? 急性期（ 110天）：冠狀動(dòng)脈炎 ? 亞急性期（ 1128天）：冠狀動(dòng)脈瘤，巨大冠狀動(dòng)脈瘤有破裂可能，血栓形成，高血壓，心肌缺血 ? 恢復(fù)期（ 2840天）：冠狀動(dòng)脈狹窄，梗死，心絞痛，心源性休克，猝死 ? 后遺癥期：冠狀動(dòng)脈瘤不消失，冠狀動(dòng)脈狹窄，梗死持續(xù)存在 2021/6/15 24 其他伴隨癥狀 ? 膿尿、尿道炎 ? 腹瀉、嘔吐、腹痛、麻痹性腸梗阻 ? 少數(shù)患兒可發(fā)生肝脾腫大、輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高 ? 間質(zhì)性肺炎 ? 偶見無菌性腦膜炎 ? 關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎 2021/6/15 25 病 程 1 一般分四期： 1 第一期為急性期約 1－ 11天，主要癥狀明顯，可發(fā)生嚴(yán)重的心肌炎 2 第二期為亞急性期，約 2－ 3周，癥狀緩解，指（趾）端膜狀脫皮。2021/6/15 1 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院 陳琪 2021/6/15 2 教 學(xué) 目 的 與 要 求 ? 了解川崎病的病因和病理改變 ? 熟悉川崎病的實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別診斷 ? 掌握川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則 2021/6/15 3 定 義 ? 一種病因未明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā) ? 臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大 2021/6/15 4 病 因 ? 感染 :病毒、細(xì)菌、支原體、立克次體 ? 免疫反應(yīng)：患兒免疫系統(tǒng)處于異?；罨? 狀態(tài) ? 其他因素 環(huán)境污染 藥物 化學(xué)劑 洗滌劑 2021/6/15 5 發(fā) 病 機(jī) 制－－ 1 ? 感染原的特殊成分作為超抗原，直接通過與 T細(xì)胞抗原受體 V223。 雙 眼 無分泌物 2021/6/15 12 眼瞼結(jié)膜充血 2021/6/15 13 手硬性水腫 2021/6/15 14 腳掌紅斑 2021/6/15 15 指端膜狀脫皮 2021/6/15 16 肛門周圍脫皮 2021/6/15 17 皮 疹 ? 胸、腹 部呈現(xiàn)類似 麻疹 樣 、 風(fēng) 疹 樣 、 蕁麻疹樣不規(guī)則皮疹 。 2 阿司匹林 具有抗炎、抗凝作用 3 靜脈注射丙種球蛋白（ IVIG） 4 其他 （目前有爭議） 2021/6/15 41 阿司匹林應(yīng)用方法 ? 可單獨(dú)應(yīng)用或與 IVIG合用 ? 劑量：開始時(shí)每日 30－ 50mg/()，分 3－ 4次口服；退熱后可減為每天 3－5mg/()，一次頓服，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約 6－ 8周。 2. 病毒在被侵細(xì)胞中大量增殖，再進(jìn)入血循環(huán)，稱為第二次病毒血癥 病毒血癥后引起機(jī)體免疫反應(yīng)暫被抑制，導(dǎo)致繼發(fā)細(xì)菌感染及變態(tài)反應(yīng)性疾病得到緩解