大皰性皮膚病1-展示頁
2024-10-04 00:05本頁面
【正文】 床表現(xiàn) 第十八頁，共六十一頁。 尋常型天皰瘡的臨床表現(xiàn) 第十七頁，共六十一頁。 尋常型天皰瘡的臨床表現(xiàn) 第十六頁，共六十一頁。 尋常型天皰瘡的臨床表現(xiàn) 第十五頁，共六十一頁。 臨床表現(xiàn) —— 以尋常型天皰瘡為代表 第十四頁，共六十一頁。 ? Dsg3尋常型、增殖型 ? Dsg1落葉型、紅斑型 ImmunohistochemistryParaffin: Desmoglein 1 Antibody Human skin tissue using antiDSG1 Formalinfixed and paraffin embedded rat tongue labeled with AntiDesmoglein 3 DSG3 Polyclonal Antibody 發(fā)病機(jī)制 —— 抗原 第十二頁，共六十一頁。 ? 以橋粒的結(jié)構(gòu)蛋白即橋粒芯糖蛋白 (Desmogleins,Dsg)為抗原的自身免疫性損傷〔包括免疫球蛋白沉積的直接損傷、激活纖維蛋白溶酶原及補(bǔ)體激活的間接損傷〕。 病因 第九頁，共六十一頁。 天皰瘡 第八頁，共六十一頁。 天皰瘡 (Pemphigus) 第七頁，共六十一頁。 分類 第五頁，共六十一頁。 是一組發(fā)生在皮膚粘膜，以水皰、大皰為根本損害的皮膚病。 就診于山東省皮膚病醫(yī)院，行組織病理及免疫熒光檢查，診斷為“天皰瘡〞。滲出，伴有燒灼樣疼痛及瘙癢，迅速累積胸部、背部、雙上肢。 3個(gè)月前腹部出現(xiàn)紅斑、水皰。 主訴：口腔潰瘍 1年，全身紅斑、糜爛 3個(gè)月，加重 2周。大皰性皮膚病 第一頁，共六十一頁。 患者女性， 22歲，漢族，已婚。 現(xiàn)病史：患者 1年前無明顯誘因口腔出現(xiàn)潰瘍，伴持續(xù)性燒灼樣疼痛，與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“口腔潰瘍〞，給予青霉素、維生素 C、地塞米松 5mg/d治療 ，效果差。糜爛。 下一步診療 ? 第二頁，共六十一頁。 第三頁，共六十一頁。 定義 第四頁，共六十一頁。 分類 第六頁，共六十一頁。 一組由表皮細(xì)胞松解引起自身免疫性慢性大皰性皮膚病。 ? 病因不明； ? 可能因素：藥物〔青霉胺、卡托普利、利福平等〕、感染、遺傳、腫瘤等。 ? 是一種自身免疫性疾病 ? 表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白〔天皰瘡抗體〕沉積 ? 血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動(dòng)性平行 ? 血液透析去除循環(huán)抗體可使病情緩解 ? 皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型 ? 天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮膚片棘細(xì)胞間松解 ? 免疫抑制劑治療有效 發(fā)病機(jī)制 第十頁，共六十一頁。 橋粒〔光學(xué)顯微鏡〕 橋?！步Y(jié)構(gòu)示意圖〕 發(fā)病機(jī)制 第十一頁，共六十一頁。 ? 尋常型天皰瘡〔 Pemphigus Vulgaris， PV〕 ? 增殖型天皰瘡〔 Pemphigus Vegetans〕 ? 落葉型天皰瘡〔 Pemphigus Foliaceus， PF〕 ? 紅斑型天皰瘡〔 Pemphigus E
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