但在病程中超聲心動(dòng)圖或血管造影證明有冠狀動(dòng)脈瘤者-展示頁(yè)
2024-10-03 11:33本頁(yè)面
【正文】 起免疫反響，免疫細(xì)胞活化，細(xì)胞因子產(chǎn)生異常，損傷內(nèi)皮細(xì)胞及形成血管炎 第八頁(yè)，共四十九頁(yè)。 超抗原學(xué)說 超抗原 (superantigen， sAg)指某些抗原物質(zhì) (如細(xì)菌毒素 )只需極低濃度即可過度活化某些亞型的 T細(xì)胞克隆 ， 產(chǎn)生極強(qiáng)的免疫應(yīng)答 ， 異常分泌細(xì)胞因子 ， 導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷及血管炎 第七頁(yè)，共四十九頁(yè)。 ?多發(fā)生于嬰幼兒 ? 6~11個(gè)月為發(fā)病頂峰， 77%發(fā)生于二歲內(nèi) ?男性較女性為高 (~:1) ?復(fù)發(fā)率約 1%~3% 第五頁(yè)，共四十九頁(yè)。 第三頁(yè)，共四十九頁(yè)。 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 第一頁(yè)，共四十九頁(yè)。 ? 1967年 日本川崎富作醫(yī)生首先報(bào)導(dǎo) ? 1973年首先在日本國(guó)土以外的朝鮮半島發(fā)現(xiàn)，以后我國(guó)及美、澳、歐洲相繼發(fā)現(xiàn) ? 1974年川崎病首次有英文文獻(xiàn)報(bào)道，并明確了川崎病與冠狀動(dòng)脈病變的關(guān)系 ?近年來發(fā)病率增高 第二頁(yè)，共四十九頁(yè)。 ?亞裔人較多，日本民族尤多 ?在美國(guó)，亞裔嬰兒較黑人高三倍，較白人高六倍 ?各國(guó)統(tǒng)計(jì)數(shù)字有明顯差異，至今仍以日本民族最多 ?我國(guó)的發(fā)病率似較日本為低，非洲撒哈拉沙漠以南國(guó)家發(fā)病率最低 第四頁(yè)，共四十九頁(yè)。 ?雖經(jīng)大量的研究，至今未明 ?感染〔 EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒、鏈球菌等〕 ?環(huán)境污染 ?化學(xué)物品過敏 ?遺傳因素 第六頁(yè)，共四十九頁(yè)。 熱休克蛋白學(xué)說 人類熱休克蛋白 (heat shock protein，HSP)與細(xì)菌 HSP具有顯著相關(guān)和同源性，尤其是 HSP65具有極強(qiáng)的免疫活性。 免疫活化細(xì)胞激活 是 KD的根本免疫病理改變 第九頁(yè)，共四十九頁(yè)。 ?全身性中小動(dòng)脈非特異性血管炎，以冠狀動(dòng)脈為主 ?鏡檢見冠狀動(dòng)脈管壁中膜及內(nèi)膜有眾多炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，并有血小板栓堵塞管腔 ?間質(zhì)性心肌炎 、 心包炎 、 心內(nèi)膜炎及瓣膜炎 ?竇房結(jié)及傳導(dǎo)系統(tǒng)亦可有累及 第十一頁(yè)，共四十九頁(yè)。 ?發(fā)熱： 5天以上持續(xù)發(fā)熱，占全部患者的 94~100%，上呼吸道感染等疾病一般在 3天之內(nèi)就會(huì)退熱，川崎病一般都要發(fā)熱 5天以上，其間如果有其他主要病癥并存，就可以確診或疑心為川崎病。與上呼吸道感染相比，發(fā)病初期患者一般狀態(tài)不佳，食欲不振，精神不好，多數(shù)在發(fā)
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