溶血性貧血概述hemolyticanemia-展示頁(yè)
2025-06-04 12:41本頁(yè)面
【正文】 血部位 ? 尋找溶血原因 （一）尋找溶血的依據(jù) 1. 有關(guān)紅細(xì)胞破壞增加的檢查 （ 1） 血漿游離 Hb測(cè)定（敏感） ? 正常值： 40mg/L ? 意義 :血管內(nèi)溶血時(shí)明顯增加 （ 60~650mg/L） （ 2） 血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定（ Hp） ? 正常值： ~（ 火箭電泳法 ） ? 溶血存在時(shí) ， Hp減少 。 albumin ferriheme (Fe3+) globin ? 紅細(xì)胞形態(tài)改變 ? 紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng) ? 海因（ Heinz） 小體 體外活體染色后，光鏡下發(fā)現(xiàn)的 1~2μm顆粒狀折光小體。 ? 衰老紅細(xì)胞阻留在脾內(nèi)，更加重葡萄糖的消耗，造成 pH低、缺氧的非生理性環(huán)境，促進(jìn) RBC脆性升高，易被吞噬。 脾結(jié)構(gòu)： 白髓 脾臟 脾竇：由內(nèi)皮細(xì)胞組成， 內(nèi)皮細(xì)胞之間有小孔， 紅髓 直徑為 ~3μm 脾索：內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞和吞噬細(xì)胞。溶血性貧血概述 Hemolytic anemia 一、定義 ? RBC壽命縮短，過(guò)早、過(guò)多破壞，超過(guò)骨髓造血代償能力引起的貧血。 二、分類 （一）按病因分類 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（ PNH） (二 )按溶血發(fā)生部位分 （ RBC破壞場(chǎng)所） ? 血管內(nèi)溶血 (10%)： RBC在血管內(nèi)破壞 – 機(jī)械性 ? 心臟瓣膜修復(fù)術(shù) ? 行軍性血紅蛋白尿 – 毛細(xì)血管病 ? 彌散性血管內(nèi)凝血（ DIC） ? 血栓性血小板減少性紫癜（ TTP） ? 溶血性尿毒癥綜合征（ HUS） – 免疫性 ? 急性溶血性輸血反應(yīng) ? 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（ PNH ） – 感染 ? 瘧疾 ? 梭狀芽胞桿菌敗血癥 – 酶缺陷 ? 重度 G6PD 缺陷 ? 血管外溶血 (90%)： RBC在單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬或破壞 原 卟 啉 膽 紅 素 未 結(jié) 合 膽 紅 素 膽 紅 素 葡 萄 糖 醛 酸 甙 三、脾臟在溶貧時(shí)的作用 （一）破壞作用：是破壞正常衰老和缺陷RBC的主要場(chǎng)所。 ? 脾內(nèi)葡萄糖濃度、氧分壓、 pH值低，血流緩慢。 過(guò)剩的膜膽固醇 RBC 包涵體 衰老的 RBC 補(bǔ)體包被的 RBC 抗體包被的 RBC 堅(jiān)硬的 RBC Spleen: Effects on RBCs （二）髓外造血作用： ? 溶貧時(shí)，脾參與造血，故有脾腫大 四、溶血后發(fā)生的病生變化 ? 血紅蛋白大量分解變化 ? 紅細(xì)胞異常反應(yīng) ? 紅細(xì)胞代償性增生 返回 Hb尿 含鐵血黃素尿 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Hp Hp Hb plex 腎臟 肝 高鐵 Hb binds to hemopexin amp。 見于不穩(wěn)定血紅蛋白病、 G6PD缺陷癥和芳香族苯胺或硝基類化合物中毒所致的溶貧。 （ 3） RBC壽命測(cè)定 ? 正常值： 25~35天 ? 51Cr同位素標(biāo)記，半衰期 15天，說(shuō)明有溶血存在。 ? 骨髓象 見圖
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