caroli病ct診斷ppt課件-展示頁
2025-01-14 03:18本頁面
【正文】 ? 病變局限在髓質(zhì)， ? 髓質(zhì)遠(yuǎn)端集合管擴張形成小囊和囊樣空腔 ? 而與腎盞相連處直徑正?；蛳鄬s小 2022829 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 發(fā)病機制 ? 腎乳頭管進入腎小盞部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過緊，可造成管道呈囊狀擴張，病理上擴張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍 ,形成的囊大小不一，多在 ? 由于解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴張的集合管或乳頭管內(nèi)。吸收重塑時形成包繞門脈的網(wǎng)狀膽管系統(tǒng)，吸收重塑的停止或紊亂導(dǎo)致肝內(nèi)膽管的發(fā)育停滯在胚胎水平，膨大的原始膽管殘存，呈囊樣改變。Caroli病 CT診斷 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 概述 ? Caroli病又稱交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴張癥、肝內(nèi)膽管 先天性 擴張 ? 為常染色體隱性遺傳性疾病，胚胎發(fā)育過程中膽管發(fā)育異常所致 ? 以肝內(nèi)膽管的囊狀擴張為其特征，病變范圍可累及肝臟一個段、葉甚至整個肝臟 ? 臨床少見 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 ? 最早由 Vechell和 Stevens及 McWhorter分別于1906年和 1939年就報道過此種病例 ? 1958年 Caroli等對此病的特征性表現(xiàn)首次進行了詳細(xì)描述，故此命名 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 Caroli等最初描述有以下 4點： ? 節(jié)段性肝內(nèi)膽管擴張為特點 ? 伴發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石及膽管炎 ? 不伴有門脈周圍纖維化、肝硬化及門脈高壓 ? 常伴有腎臟小管的擴張或其他形式的腎臟囊性疾病 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 臨床 ? 該病臨床癥狀不典型 ? 可起病于任何年齡，臨床上以青少年居多， ? 主要表現(xiàn)為右
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