caroli病ct診斷ppt課件-展示頁(yè)
2025-01-14 03:18本頁(yè)面
【正文】 ? 病變局限在髓質(zhì)， ? 髓質(zhì)遠(yuǎn)端集合管擴(kuò)張形成小囊和囊樣空腔 ? 而與腎盞相連處直徑正常或相對(duì)縮小 2022829 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 發(fā)病機(jī)制 ? 腎乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過緊，可造成管道呈囊狀擴(kuò)張，病理上擴(kuò)張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍 ,形成的囊大小不一，多在 ? 由于解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)。吸收重塑時(shí)形成包繞門脈的網(wǎng)狀膽管系統(tǒng)，吸收重塑的停止或紊亂導(dǎo)致肝內(nèi)膽管的發(fā)育停滯在胚胎水平，膨大的原始膽管殘存，呈囊樣改變。Caroli病 CT診斷 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 概述 ? Caroli病又稱交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥、肝內(nèi)膽管 先天性 擴(kuò)張 ? 為常染色體隱性遺傳性疾病，胚胎發(fā)育過程中膽管發(fā)育異常所致 ? 以肝內(nèi)膽管的囊狀擴(kuò)張為其特征，病變范圍可累及肝臟一個(gè)段、葉甚至整個(gè)肝臟 ? 臨床少見 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 ? 最早由 Vechell和 Stevens及 McWhorter分別于1906年和 1939年就報(bào)道過此種病例 ? 1958年 Caroli等對(duì)此病的特征性表現(xiàn)首次進(jìn)行了詳細(xì)描述，故此命名 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 Caroli等最初描述有以下 4點(diǎn)： ? 節(jié)段性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn) ? 伴發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石及膽管炎 ? 不伴有門脈周圍纖維化、肝硬化及門脈高壓 ? 常伴有腎臟小管的擴(kuò)張或其他形式的腎臟囊性疾病 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 臨床 ? 該病臨床癥狀不典型 ? 可起病于任何年齡，臨床上以青少年居多， ? 主要表現(xiàn)為右
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