prion病講座-展示頁
2024-10-24 15:09本頁面
【正文】 。 ?星形細(xì)胞增生和肥大遠(yuǎn)較海綿狀改變顯著。 在密碼子 198和 217突變的家系中，淀粉樣斑塊中尚呈現(xiàn)軸突型老年斑伴有許多神經(jīng)原纖維纏結(jié)，很難與阿爾茨海默病鑒別。 斑塊大小不一直徑由 10~15μ m，可以是單中心或多中心形式，PAS 呈紅染，剛果紅染色在偏光顯微鏡下呈雙折射性質(zhì)。 GSS病 (二 ) 神經(jīng)病理： ?腦標(biāo)本肉眼觀察形態(tài)正常，或輕度萎縮。 ?其他尚有插入突變等。據(jù)目前所知，有以下幾種突變位點(diǎn) ： ?密碼子 102 的 CCG?GTG (脯氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱涟彼?) ?密碼子 117 的 GCA?GTG (丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槔i氨酸 )。usslerScheinker (GSS)病，或稱 GSS病， GSS 綜合征，是一組家族性可傳遞性海綿狀腦病，十分罕見。 GSS病 (一 ) GerstmannStr228。 或二者兼用 。 治療與預(yù)防 ?本組疾病目前尚無特效治療 。 神經(jīng)病理不同 ， 有炎細(xì)胞浸潤 。 應(yīng)進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察 。 家族性者病程較長 。 CJD 的臨床表現(xiàn) ?發(fā)病年齡： 16~82歲 ， 平均 60歲 ， 家族性發(fā)病年齡較早 ?前驅(qū)癥狀：注意力不集中 ， 健忘 ， 易疲乏 …… ?早期癥狀：行為改變 ， 情感反應(yīng)異常 ， 持物走路不 穩(wěn) ， 視覺障礙 ， 幻覺 、 妄想 …… 繼而智能減退 、 癡呆 CJD 的臨床表現(xiàn) ?體征：錐體束征 ， 可輕偏癱； 錐體外系體征：手足徐動(dòng) ， 指劃動(dòng)作； 小腦體征：共濟(jì)失調(diào) ， 輪替運(yùn)動(dòng)不能； 90%有肌陣攣 。 169。病程短者 ， 以海綿狀變性嚴(yán)重 。病理改變：神經(jīng)毯呈空泡變性 (海綿狀 )， 膠質(zhì)細(xì)胞增生 、 肥胖變性 ， 神經(jīng)元脫失 。 ?Alzheimer 病腦內(nèi)也是淀粉樣蛋白沉積，但其前體蛋白為 ? A4 蛋白，不具傳遞性。 TSE 的發(fā)病機(jī)制 ?PrP 在正常人腦組織中存在的類型為細(xì)胞型 (PrPc)，又稱為蛋白酶敏感型 (protease sensitive cellular form， PrPsen)，當(dāng)接觸 TSE 感染因子后 (如接種 TSE 的腦組織后 ) 負(fù)責(zé)編碼 PrPc 的基因 (位于第 20對染色體的短臂上，稱為 PRNP 基因 ) 發(fā)生突變， 其蛋白產(chǎn)物由原來正常的前體蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)檩^穩(wěn)定的低能量狀態(tài)的多聚體 ? 折疊構(gòu)象的淀粉樣蛋白 PrPc? PrP sc 或 PrP res 而沉積于腦和脊髓中，后者具有傳遞性。 Prion 病 (講 座 ) 北京大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 陳清棠 kuru 病 CreutzfeldtJakob 病 (CJD) GerstmannStrasslerScheinker (GSS) 綜合征 致死性家族性失眠癥 (fatal familial insomnia, FFI) 綿羊和山羊的 scrapie 病 (羊瘙癢病 ) Prion 病是一組可傳遞的海綿狀腦病 (transmissible spongiform encephalopathy, TSE) 過去 被稱為 “ 慢病毒感染性疾病 ” ,包括： 豹的腦病 黑尾鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病 (chronic wasting disease) 牛的海綿狀腦病 (bovine spongiform encephalopathy, BSE) 除 FFI 外，均能通過患者腦組織的接種而傳遞給人類以外的靈長類和嚙齒類等動(dòng)物。 TSE ?1759年德國 Leopoldt J G 首先報(bào)道此病 ?18 世紀(jì)
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