【正文】 約半數(shù)病例未見陽性熒光沉積物 其他： 腎小管上皮細胞萎縮、變性，間質水腫及炎細胞浸潤 腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 臨床病理聯(lián)系： 快速進行性腎炎綜合征 尿變化：血尿、中度蛋白尿，少尿、無尿 氮質血癥 結局： 預后差，多數(shù)患者死于尿毒癥 腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎 臨床上引起成人腎病綜合癥的最常見類型 特征： 又稱為 膜性腎病 好發(fā)于中老年 ， 男性多 ， 起病緩慢 ， 病程長 。 是導致腎功能衰竭的最常見原因 學習內容 病因及發(fā)病機制 病理變化 臨床表現(xiàn) 常見病理學類型 病因及發(fā)病機制： 病因： ? 內源性抗原：腎性抗原、非腎性抗原 ? 外源性抗原： 發(fā)病機制： ? 腎小球腎炎的發(fā)病與 免疫復合物的形成及其 激活炎癥介質 的作用有關 腎小球腎炎 學習 內容 免疫復合物的形成方式（ 21）： 循環(huán)免疫復合物沉積 非腎小球抗原 → 產生抗體 循環(huán)免疫復合物 沉積腎小球內 （系膜內、內皮下、上皮下） （ 不連續(xù)顆粒狀熒光 ） 激活補體 III型變態(tài)反應 腎小球損傷 腎小球腎炎 原位免疫復合物形成 免疫復合物的形成方式（ 22）： 腎小球腎炎 抗體 腎小球 腎小球基底膜抗原 植入性抗原 其他腎小球抗原 原位免疫復合物 激活補體 腎小球免疫損傷 腎小球腎炎 腎小球基底膜抗原 基底膜某些成分改變 （自身抗原） 感染或其他因素 某些細菌或病毒 抗體 交叉免疫反應 抗體 原位免疫復合物 （ 連續(xù)的顆粒狀熒光 ） 腎小球腎炎 植入性抗原 外源性抗原 內源性非腎性抗原 基底膜 系膜 抗體 原位免疫復合物 （ 不連續(xù)的顆粒狀熒光 ） 腎小球腎炎 腎小管刷狀緣抗原 抗體 其他腎小球抗原 抗體 原位免疫復合物 （ 不連續(xù)的顆粒狀熒光 ） 足細胞的足突 交叉免疫反應 腎小球腎炎 腎小球腎炎免疫復合物形成方式模型圖 細胞性成分： 腎小球腎炎 引起腎小球損傷的介質（ 21）： 嗜中性 粒細胞 炎細胞 單核細胞 血小板 腎小球固有細胞 激活并釋放 血管活性胺、花生四烯酸代謝產物、 氧自由基、蛋白酶、 IL、 TNF、 PDGF 激活并釋放 多種炎癥介質 如 合成基質成分 系膜細胞 I、 III型膠原、纖連蛋白 如 腎小球基底膜降解、細胞損傷、 腎小球濾過率降低 腎小球硬化性病變 可溶性介質： 細胞免疫也參與腎小球腎炎的發(fā)病 引起腎小球損傷的介質（ 22）： 腎小球腎炎 介導炎細胞 和腎小球固 有細胞的活化 促進纖維蛋白形成 影響腎血管舒縮活動 血細血管通透性改變 補體系統(tǒng) 凝血系統(tǒng) 花生四烯酸代謝產物 多種細胞因子 腎小球損傷 病理變化： 以增生性炎為主的變態(tài)反應性疾病 （ 一 ） 增生性病變 （ 二 ） 滲出性病變 主要表現(xiàn)為血漿蛋白和嗜中性粒細胞等炎細胞滲出 可浸潤于腎小球和腎間質內 ， 也可滲入球囊腔內 （ 三 ） 變質性病變 可見毛細血管壁纖維素樣壞死 ， 常伴微血栓形成 硬化腎小球可發(fā)生玻璃樣變性 腎小球腎炎 學習 內容 增生性病變： 細胞增生性病變：腎小球固有細胞數(shù)目增多 毛細血管內增生：內皮 C、 系膜 C增生 （ 基底膜內 ） 毛細血管 外增生：球囊壁層上皮 C（基底膜外） 毛細血管壁增厚 基底膜增生 ， 免疫復合物沉積 （ 上皮下 、 內皮下 、 基底膜 ） 硬化性病變 系膜基質增生 、 基底膜增厚 、 腎小球 Cap襻塌陷和閉塞 腎小球纖維化 、 玻璃樣變 腎小球腎炎 腎小球腎炎細胞增生性病變模式圖 臨床表現(xiàn)： 腎小球腎炎 （一）急性腎炎綜合征 起病急，血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴少尿和氮質血癥 （二）快速進行性腎炎綜合征 起病急，較嚴重的血尿、蛋白尿，迅速出現(xiàn)少尿、無尿伴氮質血癥，導致急性腎功能衰竭 （三）腎病綜合征 大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴重水腫、高脂血癥 （四）慢性腎炎綜合征 多尿、低比重尿和夜尿，高血壓、貧血、氮質血癥，慢性腎功能衰竭及尿毒癥 （五）無癥狀血尿或蛋白尿 血尿，可伴輕度蛋白尿，一般無腎炎的其他癥狀 學習 內容 常見病理學類型： 腎小球腎炎 腎小球輕微病變 未分類腎 小球腎炎 增生性腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎 彌漫性腎 小球腎炎 局灶性 /節(jié) 段性病變 硬化性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 致密沉積物性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎 毛細血管內增生性腎小球腎炎 系膜增性性腎小球腎炎 微小病變性腎小球腎炎 學習 內容 毛細血管內增生性腎小球腎炎 臨床最常見的腎炎類型 特征： 又稱為： 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 急性彌漫性增生性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征 多見于兒童 預后良好 腎小球腎炎 腎小球毛細血管內皮細胞和系膜細胞增生 病理變化 臨床病理聯(lián)系 結局 分類 病理變化： 肉眼 ：大紅腎 ——雙腎對稱腫大 ， 被膜緊張 ， 表面 光滑充血 ， 色紅 蚤咬腎 ——腎表面及切面有散在出血點 光鏡： 腎小球體積增大 ， 細胞數(shù)量增多 腎小球缺血 嗜中性粒細胞 、 單核細胞浸潤 嚴重時毛細血管壁發(fā)生纖維素樣壞死而出血 電鏡：上皮下 ， “ 駝峰 ” 沉積物 免疫熒光： IgG、 C3沿 Cap壁呈不連續(xù)的顆粒狀熒光 其他：腎近曲小管上皮細胞各種變性 ， 腎小管管腔內各種管型 ， 間質充血 、 水腫及少量炎細胞浸潤 。第十八章 泌尿及生殖系統(tǒng)病理 皮質 腎小球 腎臟 髓質 腎小管 腎盂 泌尿系統(tǒng) 輸尿管 膀胱 尿道 功能：排泄代謝產物和毒物， 調節(jié)水、電解質和酸堿平衡 內分泌功能 本章主要學習腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎功能衰竭及常見生殖系統(tǒng)疾病。 腎單位 腎小球腎炎 腎小球腎炎 （ GN） ：以腎小球損害為主的變態(tài)反應性疾病 。 腎小球腎炎 毛細血管內增生性腎小球腎炎 大紅腎 蚤咬腎 毛細血管內增生性腎小球腎炎腎小球體積增大、細胞數(shù)增多 毛細血管內增生性腎小球腎炎毛細血管腔受壓迫，缺血狀 電鏡下：駝峰 臨床病理聯(lián)系： 急性腎炎綜合癥 尿變化：少尿或無尿、蛋白尿、血尿和管型尿 腎小球缺血，濾過率降低 ——少尿、無尿 基底膜損傷，通透性增加 ——血尿、蛋白尿 腎小管濃縮功能正常 ——管型尿 水腫：出理較早，眼瞼水腫 全身水腫 腎小球濾過率降低 ——水鈉潴留 變態(tài)反應 ——毛細血管通透性增加 高血壓： 水鈉潴留 ——血容量增加 血漿腎素水平一般不升高 腎小球腎炎 毛細血管內增生性腎小球腎炎 結局： 一般預后較好 ， 尤其是兒童 絕大多數(shù)：數(shù)周或數(shù)月內癥狀消失 →痊愈 少數(shù)：轉變?yōu)槁阅I小球腎炎 ， 或新月體性腎小球腎炎 成人預后較差： 15%50%轉變?yōu)槁阅I小球腎炎 腎小球腎炎 毛細血管內增生性腎小球腎炎 臨床上較少見 原因不明 多見于中青年 特征： 起病急 進展快 病情重 預后不良 又稱快速進行性腎小球腎炎 病理變化 臨床病理聯(lián)系及結