皮膚黏膜淋巴結綜合征-展示頁
2025-05-22 00:16本頁面
【正文】 ＊ I期 :1~2周 ,大 ,中 ,小血管炎和血管周圍炎 ,白 細胞浸潤和水腫 。 ＊ Ⅲ 期 :4~7周 ,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。 ＊ 遺傳背景 :家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。 1967年以前稱嬰兒結節(jié)性多動脈炎 全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見 5歲以下占 80% ，平均年齡 。川崎病 Kawasaki disease,KD 川崎病 （ Kawasaki disease) 皮膚黏膜淋巴結綜合征 （ Mucocutaneous lymph node syndrome， MCLS) 概述 川崎?。?Kawasaki disease,KD），是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。于 1967年由日本川崎富作首先報告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結綜合癥（ mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS） ,約 15%~20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害。男 :女 =:1 病因 :不明 ＊ 感染：細菌、病毒、尼克次體等。 感染 易感人群 （遺傳學背景） 異常免疫反應 全身性血管炎， 冠狀動脈損害 微生物超抗原 (包括葡萄球菌腸毒素 , 鏈球菌紅斑毒 素，中毒性休克綜合征毒素 1等 )激活具有遺傳易感性患兒的 T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷
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