20xx年醫(yī)學(xué)專題—傅健解釋：運動神經(jīng)元病特征表現(xiàn)-文庫吧資料
2024-11-04 23:05本頁面
【正文】 部痙攣，局部感染，胃出血，操作失敗，呼吸驟停,第三十頁，共四十頁。nsh237。ngyǎng)支持,PEG (percutaneous endoscopic gastrostomy),第二十九頁，共四十頁。,第二十八頁，共四十頁。qi225。 2009年已有安全性研究結(jié)論，并12周 內(nèi)有減緩疾病進(jìn)程的可能。,KNS760704 2007.9.24 Knopp Neurosicence公司宣布啟動KNS760704（R＋PPX）的Ⅰ期臨床試驗。 推薦(tuīji224。 最常見副作用：乏力和惡心。n)中被AAN推薦 （1997） 對確診或擬診ALS，病程60%且沒有氣管切開的患者，50mg Bid 可以延緩病程 (Level A) 基于專家意見，推薦力如太用于可疑的ALS患者或者可能的ALS，癥狀持續(xù)時間超過5年，F(xiàn)VC預(yù)測值60%和為預(yù)防誤吸做氣管切開但不依賴呼吸機的患者,第二十六頁，共四十頁。)等 姑息治療及臨終關(guān)懷,第二十五頁，共四十頁。o)的臨床實踐指南,特異性治療Riluzole 營養(yǎng)支持 PEG 呼吸問題處理 NIV、TIV 多學(xué)科照料 對癥處理流涎, 假性延髓麻痹(m225。,2009年AAN對ALS治療(zh236。,治療 無法改變最終的結(jié)局 ≠ 被拋棄 每個人都有選擇活下去的權(quán)利， 讓患者有尊嚴(yán)(zūny225。li225。,第二十二頁，共四十頁。 輔助檢查： EMG1（2006.5）左上肢廣泛神經(jīng)源性損害肌電改變 EMG2（2006.8）左上肢廣泛神經(jīng)源性損害肌電改變 EMG3(2006.12) 上下肢被檢肌和胸椎旁肌見纖顫，正尖波，NCV正常范圍，輕收縮MUP普遍寬大或見巨大電位。下頜反射++。,左上肢反射（—），右上肢++，雙膝反射+++，踝反射++，病理(b236。－ 4176。－ 4176。－ 4176。＋－ 4176。－ 4176。－ 4 176。－2 176。－ 1176。 體格檢查：抬頭肌力4176。激素和B族維生素治療后癥狀仍進(jìn)一步加重。對癥止痛治療后疼痛消失，但出現(xiàn)左上肢無力，肌肉萎縮。nɡ)為某天吹空調(diào)后出現(xiàn)左肩部燒灼樣疼痛。 CPK: 248 U/L SCA3 （+),第二十頁，共四十頁。 EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變(gǎibi224。，反射++，雙側(cè)跟膝脛欠穩(wěn)準(zhǔn)，行走步基寬。,Case 8,男性，19歲 構(gòu)音障礙，行走不穩(wěn)伴四肢無力1年余 PE：輕度構(gòu)音障礙，舌肌無萎縮纖顫，雙側(cè)指鼻共濟欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙上肢肌力5176。 頸椎過屈位MRI： 頸椎曲度變直，過屈位可見(kěji224。反射++，病理征（），感覺無異常。，左手小肌肉萎縮明顯，右手大小魚際輕度萎縮。+，小指分并指肌力差。，對指肌力4 176。,Case 7,男性，20歲 漸起左手無力伴萎縮2年，右手無力6月 PE: 神清，顱神經(jīng)（），左上肢近端5176。 EMG:慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢,脊髓前角細(xì)胞損害可考慮。,四肢近端肌肉萎縮明顯，反射對稱+，病理征（），感覺(gǎnju233。,雙下肢肌力近端3176。,Case 6,男性，29歲 進(jìn)行性雙下肢無力6年，雙上肢無力2年 其兄有類似表現(xiàn) PE:顱神經(jīng)（），雙上肢近端肌力5176。 EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。, 左下肢肌力3176。 進(jìn)行性雙下肢無力伴酸痛不適2年余 3歲時脊髓灰質(zhì)炎病史，后遺留右下肢跛行 PE：神清，顱神經(jīng)（），雙上肢肌力5176。nx236。 CSF: WBC 2 X106/L ,RBC 1X109/L,PRO 670 mg/l 血GM1抗體（+）,第十六頁，共四十頁。 ，雙上肢遠(yuǎn)端肌萎縮明顯，左上肢反射+，右上肢+,雙下肢反射+，雙側(cè)病理征（），感覺無殊。+，右上肢肌力5 176。 PE：神清，顱神經(jīng)（），左上肢近端4176。,Case 4,男性，5
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