大腦半球髓靜脈結(jié)構(gòu)及相關(guān)異常-影像學(xué)分析-文庫(kù)吧資料
2024-10-03 23:58本頁(yè)面
【正文】 不一，直徑 1～ 20mm，以半卵圓中心和腦室周?chē)?，尤其是?cè)腦室前角最多見(jiàn)。本病最常累及的部位為腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，病癥和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。 第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)。矢狀位 MR靜脈造影〔 g〕提示直竇和 Galen靜脈未顯影。在T1WI圖像〔 a， d〕，患有凝血障礙的患者具有更嚴(yán)重的實(shí)質(zhì)性出血。〔 df〕患有先天性蛋白 C缺乏和靜脈竇血栓形成的 4日齡女?huà)搿? 深部髓靜脈充血 圖 6，深髓靜脈充血。③在慢性期〔 10個(gè)月后〕， T2WI圖像上，損傷導(dǎo)致側(cè)腦室旁白質(zhì)的體積減少和高信號(hào)改變，如典型的側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。①在急性期，在第 1個(gè)月內(nèi)，病變的形態(tài)學(xué)模式說(shuō)明深部髓靜脈擴(kuò)大，充血和 /或血栓形成。 ? 在具有深部髓質(zhì)靜脈的充血和 /或血栓形成的新生兒的病變模式的 MR成像研究中，如果與深部髓靜脈分布相關(guān)的白質(zhì)區(qū)域中的徑向線性病變和一系列相關(guān)的病理改變相聯(lián)系起來(lái)看。 第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。在軸位 DWI〔 i〕和 ADC圖像〔 j〕的相應(yīng)區(qū)域中均顯示高信號(hào)〔箭頭〕，這說(shuō)明區(qū)域中的彌散系數(shù)增加，說(shuō)明血管源性水腫。軸位 SWI〔 g〕顯示左右額葉會(huì)聚型出血〔箭頭〕。然而，在軸位 FLAIR成像〔 e〕或 DWI〔 f〕上，沒(méi)有看到可提示額葉對(duì)應(yīng)區(qū)域的 DAI異常信號(hào)。 〔 df〕 17歲，女孩，在交通事故受傷后 10天， DVI。 FLAIR〔 b〕和 DWI〔 c〕，在枕葉的灰白質(zhì)交界區(qū)見(jiàn)高信號(hào)區(qū)域〔箭頭〕，表示 DAI。 高能創(chuàng)傷導(dǎo)致的 DVI 圖 5，創(chuàng)傷性腦損傷 DVI 〔 ac〕男， 61歲，交通事故受傷后 8天 DVI，在 SWI〔 a〕，在右枕葉可以看到會(huì)聚型出血〔箭頭〕。〔這說(shuō)明，微出血沿著幕上深髓靜脈分布；暗示幕上微量出血不僅是由于加速度引起的直接剪切力引起，而且可能是由于近端靜脈損傷導(dǎo)致的幕上深部髓靜脈的靜脈充血引起。 DVI在顯微鏡下觀察可見(jiàn)包括動(dòng)脈周，靜脈周和 /或毛細(xì)血管周出血。 DAI可以分為缺血性和出血性 DAI，后者即 DVI，其表示在創(chuàng)傷性腦損傷的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出血，包括白質(zhì)中許多散在微小出血〔特別是近旁矢狀面區(qū)域〕。 第十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。 〔 b〕 FLAIR，皮層和皮層下區(qū)域可見(jiàn)增厚的皮質(zhì)區(qū)和高信號(hào)影，以及脈絡(luò)叢肥大〔箭頭〕。 斯特奇 韋伯綜合征 圖 一名 18歲 SturgeWeber綜合征男性患者，右側(cè)大腦半面血管瘤。同時(shí)也發(fā)現(xiàn)了具有廣泛的側(cè)枝引流的異常深部髓靜脈的發(fā)育異常，在與之相關(guān)區(qū)域中少有表層實(shí)質(zhì)靜脈或軟膜靜脈〔圖 4〕。推測(cè)由頭部原始胚胎血管叢的發(fā)育障礙引起。 斯特 奇 韋伯綜合征 ? 定義：斯特奇 韋伯綜合征是以眼部、皮膚及腦血管瘤為主要表現(xiàn)的先天性遺傳性疾病。擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈經(jīng)由第二會(huì)聚區(qū)〔箭頭〕和第三會(huì)聚區(qū)朝向側(cè)腦室的后外側(cè)邊緣延伸，然后會(huì)聚在側(cè)方房靜脈〔箭頭〕上最后注入大腦內(nèi)靜脈和 Galen靜脈。 SWI〔 d〕和增強(qiáng) MR成像〔 e〕，有右側(cè)枕顳葉可見(jiàn)深部髓靜脈的擴(kuò)張。然而，由于縱向尾狀靜脈和室靜脈〔 SEV〕之間的連接段的阻塞或發(fā)育不良，導(dǎo)致其反向引流，并通過(guò)異常擴(kuò)張的穿腦靜脈〔 TCV〕引流入入大腦表層，并最終注入上矢狀竇〔 SSS〕。 增強(qiáng) MR〔 a〕和靜脈造影〔 b〕，在額頂白質(zhì)中存在深引流髓靜脈的擴(kuò)張。 第十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。在具有擴(kuò)張的深部髓靜脈的腦區(qū)域中存在皮質(zhì)靜脈或表層引流靜脈的缺陷或發(fā)育不良。 髓靜脈畸形〔 MVM〕 ? 分型：在血管造影表現(xiàn)中，根據(jù) MVM的中央〔或干〕髓靜脈的引流過(guò)程，其被分為表淺引流型或深部引流型。在與 MVM相關(guān)的擴(kuò)散和灌注 MR成像研究中，與正常白質(zhì)相比，MVM的引流區(qū)域表現(xiàn)出更高的彌散系數(shù)〔 ADC〕，代表靜脈充血的局部腦血容量增加和灌注延遲。 ? SWI是評(píng)估 MVM的強(qiáng)大工具。根據(jù)正常髓靜脈解剖， MVM和它們的引流靜脈出現(xiàn)在可以預(yù)測(cè)的特征部位。 髓靜脈畸形〔 MVM〕 ? 成像特點(diǎn)：在腦血管 DSA上， MVM表現(xiàn)為水母狀，蘑菇形或傘形病變。 第三局部涉及淺表皮質(zhì)或室靜脈，其最終引流入硬膜竇〔或大腦大靜脈〕系統(tǒng)。 第一局部涉及許多擴(kuò)張的深髓靜脈。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認(rèn)為髓靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變。 ? 病因及機(jī)制：①多數(shù)學(xué)者認(rèn)為髓靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。 髓靜脈畸形〔 MVM〕 ? 相關(guān)定義：腦實(shí)質(zhì)中的腦血管畸形分四類：動(dòng)靜脈畸形，毛細(xì)血管擴(kuò)張，海綿狀血管瘤和靜脈血管瘤〔最常見(jiàn)〕。 ? 〔 d〕髓靜脈相關(guān)的腫瘤 ? ①血管內(nèi)淋巴瘤病 (IVL)；②淋巴瘤樣肉芽腫 (LYG)。 與髓靜脈相關(guān)的疾病 ? 〔 a〕髓靜脈相關(guān)的血管異常 ? ①髓靜脈畸形
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