【正文】 情重 , 多有呼吸肌受累r 24~48 h迅速出現(xiàn)四肢癱r 肌萎縮出現(xiàn)早r 病殘率高 , 預(yù)后差(1) 急性運動軸索型神經(jīng)病 (AMAN) 5. GBS變異型臨床表現(xiàn)v 發(fā)病與急性運動軸索型神經(jīng)病相似，v累及運動及感覺神經(jīng)v 病情更嚴(yán)重 , 預(yù)后差 (2) 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病5. GBS變異型臨床表現(xiàn)(3) Fisher綜合征220。 肺功能受損236。 出汗增多 皮膚潮紅236。 竇性心動過速 心律失常236。 危重者 1~2d完全性四肢癱 , 呼吸肌 吞咽肌麻痹 , 危及生命如 對稱性癱在數(shù) d內(nèi)自下肢 上升至上肢，并累及腦神經(jīng)，稱為 Landry上升性麻痹1. 四肢弛緩性癱 呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2. 肢體感覺障礙：感覺主訴通常不如運動癥狀明顯+ 感覺異常 (燒灼 \麻木 \刺痛 \不適感 )+ 感覺缺失較少見 (手套襪子形分布 )+ 振動覺 關(guān)節(jié)運動覺通常保存。178。178。 急性 亞急性起病178。 嚴(yán)重者累及軸索病 理178。 神經(jīng)根 \神經(jīng)節(jié) 周圍神經(jīng)節(jié)段 性脫髓鞘216。 Syndrome(GBS)概念三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDPE 我國青壯年 兒童多見E 有地區(qū) 季節(jié)流行趨勢E GBS年發(fā)病率 ~, 男性略多 .E 歐美國家呈雙峰發(fā)病年齡 (16~25 45~60歲 )流行病學(xué)r 脫髓鞘型在美國較常見 , 偶可見軸索變異型 (急性運動感覺軸索型神經(jīng)病 )r 我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神經(jīng)病 (AMAN),常與空腸彎曲菌 (campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) 流行病學(xué)v 臨床及流行病學(xué)證據(jù)顯示：以腹瀉為前驅(qū)感染的 GBS與空腸彎曲菌感染有關(guān)v GBS確切病因不清 :可能與感染性疾病、疫苗接種或外科處理后有關(guān)v 另有些可能與巨細(xì)胞病毒、 EB病毒 \肺炎支原體 乙型肝炎病毒、 HIV感染等有關(guān) 病因 發(fā)病機(jī)制+ 病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似+ 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別 → 產(chǎn)生自身免疫性 T細(xì)胞和自身 Ab → 對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答 → 脫髓鞘 228。 ? 該患者診斷是什么該患者診斷是什么 ?? 依據(jù)依據(jù)? 鑒別診斷鑒別診斷? 治療措施治療措施q可能與感染有關(guān) 免疫機(jī)制參與的急性 亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 242。神經(jīng)電生理：雙尺、正中、脛、腓總神經(jīng)經(jīng)電生理：雙尺、正中、脛、腓總神經(jīng) MCV潛伏期延長，速度減慢，潛伏期延長，速度減慢， F波未引出。實驗室檢查：腦脊液：潘氏試驗（＋），白細(xì)胞脊液：潘氏試驗（＋），白細(xì)胞 1106/L ，蛋白定量，蛋白定量 100mg/dl。雙踝以下痛覺、觸覺減退，病理反射未引出，踝反射消失，共濟(jì)活動正常。雙踝以下痛覺、觸覺減級。? 查體：神志清，精神差，顱神經(jīng)查體無異常，頸軟，四肢肌張力低，查體：神志清，精神差，顱神經(jīng)查體無異常，頸軟，四肢肌張力低，雙上肢肌力雙上肢肌力 2級，雙下肢級，雙下肢 0級。? 病人病人 18天前曾有腹瀉天前曾有腹瀉 ,有低熱有低熱 ,兩天后經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，于兩天后經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，于 6天前出現(xiàn)四肢天前出現(xiàn)四肢麻木無力，以近端為主，不能行走及持物，無胸悶。因四肢麻木無力 6天于天于 2023年年 5月月 29日入院。腰穿 :，腦脊液外觀正常，透明，輕度白細(xì)胞增高，蛋白含為，腦脊液外觀正常，透明，輕度白細(xì)胞增高，蛋白含為，糖及氯化物正常，輔助檢查，糖及氯化物正常，輔助檢查 磁共振所見磁共振所見 :頸椎、胸椎、腰椎頸椎、胸椎、腰椎各椎體形態(tài)大小良好、生理曲度存在，未見明顯異常信號影，各椎間各椎體形態(tài)大小良好、生理曲度存在，未見明顯異常信號影，各椎間盤未見明顯異常信號改變，頸胸段脊髓形態(tài)略顯飽滿，在盤未見明顯異常信號改變，頸胸段脊髓形態(tài)略顯飽滿，在 T 2 W 1 上上信號略偏高，腰段脊髓未見明顯增粗及異常信號影信號略偏高，腰段脊髓未見明顯增粗及異常信號影 .? 該患者診斷是什么該患者診斷是什么 ?? 依據(jù)是什么依據(jù)是什么 ?? 鑒別診斷鑒別診斷? 治療措施治療措施 病例 2? 患者張某，男性，患者張某，男性， 27歲。 ），膝腱反射及跟踺反射活躍），膝腱反射及跟踺反射活躍 ,平胸骨柄水平以下各種感覺缺平胸骨柄水平以下各種感覺缺失。四肢肌張力略低，腹略脹，膀胱區(qū)飽滿，有觸痛，腹壁反射，提睪反射未引出，巴低，腹略脹，膀胱區(qū)飽滿，有觸痛，腹壁反射，提睪反射未引出，巴氏征（氏征（ 177。入院后查體體 :神志清，精神欠佳，顱神經(jīng)查體無異常神志清，精神欠佳，顱神經(jīng)查體無異常 , 患兒仰臥，不能翻身，雙患兒仰臥，不能翻身，雙下肢肌力對稱，遠(yuǎn)側(cè)下肢肌力對稱，遠(yuǎn)側(cè) 2級，近側(cè)級，近側(cè) 2+ 級級 ,雙上肢肌力雙上肢肌力 4 +級。晚上開始出現(xiàn)尿潴留，膀胱區(qū)脹滿，尿道口偶有尿液滴出，來院門診，收治入院。 老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛 , 合并糖尿病 \高血 壓 \動脈硬化 \心絞痛 心肌梗死者預(yù)后差 預(yù)后病例 1? 患兒，男，患兒，男， 6歲，因歲，因 ““ 四肢無力伴發(fā)熱四肢無力伴發(fā)熱 2天，尿潴留天，尿潴留 1天天 ”” 入院入院 . 患兒于患兒于2天前出現(xiàn)雙下肢站立不穩(wěn)，不能行走天前出現(xiàn)雙下肢站立不穩(wěn)，不能行走 ,同時有發(fā)熱，體溫同時有發(fā)熱，體溫 ℃ ，第，第二天下午出現(xiàn)雙上肢肌力差，雙側(cè)基本對稱。 不完全性面癱 1~2個月可望痊愈217。 眼罩防護(hù)216。 面神經(jīng) 舌下神經(jīng)吻合術(shù)241。 恢復(fù)期 : 碘離子透入療法 \針刺或電針治療 治療5. 康復(fù)治療 盡早功能訓(xùn)練 做皺眉 \舉額 \閉眼 \露齒 \鼓腮 \吹口哨等 輔以面肌按摩 , 每 d數(shù)次 , 每次數(shù) min治療6. 手術(shù)療法 (病后 2年未恢復(fù)可行 )241。 減低肌張力改善局部血循環(huán)234。 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3. 氯苯氨丁酸 (baclofen)234。 地塞米松 10~15mg/d, , 7~10d 減輕面神經(jīng)水腫 \緩解神經(jīng)受壓治療急性期2. 維生素 B1 100mg 維生素 B12 500181。 無環(huán)鳥苷 (acyclovir)5mg/kg, , 3次 /d, 7~10d Hunt綜合征 (帶狀皰疹感染 ) 或 ivdrip, 3次 /d。 四肢對稱性癱179。 綜合征179。 腮腺炎 \腫瘤 \化膿性下頜淋巴結(jié)炎217。綜合征 165。 外耳道 鼓膜皰疹 (圖 28) 216。 患側(cè)乳突部疼痛241。 舌前 2/3味覺障礙241。 鐙骨肌支前受損 : 舌前 2/3味覺喪失 聽覺過敏3. 鼓索以上面神經(jīng)病變 : 同側(cè)舌前 2/3味覺喪失膝狀神經(jīng)節(jié)病變 (Hunt綜合征 )241。 鼓腮 吹口哨漏氣 (口輪匝肌癱瘓 )231。 Bell征 (閉眼時露出白色鞏膜 )231。 額紋消失 \不能皺額蹙眉231。 早期 — 神經(jīng)水腫 脫髓鞘216。 神經(jīng)缺血水腫241。綜合征脫髓鞘病變也可引起241。 自主神經(jīng)功能不穩(wěn)246。 風(fēng)寒241。又簡稱面神經(jīng)炎或 Bell麻痹 (Bell palsy)周圍性面癱 216。 傳統(tǒng)方法 三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)177。 面部感覺減退177。 近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓 , 近期療效 80%↑ 并發(fā)癥 177。 療效 90%以上2. 局部治療（ 1）神經(jīng)阻滯（藥物無效，而不宜手術(shù)）：傳統(tǒng)的治療方法用無水酒