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2025-01-06 21:41本頁面
【正文】 ，如 +雙 ph染色體等。q11)。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 （四）細胞遺傳學及分子生物學改變： 90%以上出現(xiàn) ph染色體，即t(9。 Bas、 Eos增多。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 （二） NAP： 活性下降或陰性。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 實驗室檢查 一、 CP （一）血象： WBC↑，一般 20 109/L，晚期增高明顯，分類中性粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，其中中性中幼、晚幼和桿狀粒細胞居多，原粒 10%， Eos、Bas增多。多為急粒變，少數(shù)急淋變或急單變，一旦急變預后極差往往數(shù)月內(nèi)死亡。 AP維持數(shù)月 ~數(shù)年。脾持續(xù)性或進行性腫大。 （二）體征 脾大，胸骨中下段壓痛， CP一般持續(xù) 1~4年。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 臨床表現(xiàn)和病程演變 ? 發(fā)?。浩鸩【徛缙诔o自覺癥狀或非特異性癥狀，可因血象異?；蚱⒋蠖灰稍\，進而確診。Ph染色體和（或） BCRABL融合基因陽性。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 概念 ? CML是一種發(fā)生在早期多能造血干細胞上的惡性骨髓增生性疾?。ǐ@得性造血干細胞惡性克隆性疾?。?。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 預后 ? 小兒 ALL， WBC50 109/L預后好； ? 女性 ALL預后 男性 ? 年齡大， WBC高者，不良染色體者，繼發(fā)于放、化療或 MDS者，有髓外白血病者，予后不良。 ?預激療法：年齡大或繼發(fā)性 AML者，（ GCAF、 ACL、 Arac） ?聯(lián)合化療：經(jīng)濟差，年大或有并發(fā)癥者，甚至減量。 ?AlloHSCT:對高?；驈桶l(fā)難治者適用。 副作用： 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 緩解后治療： 須鞏固強化或作 HSCT，以免復發(fā)。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 副作用： a. 維甲酸綜合征 ： 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 ? 砷劑： 促凋亡及分化，尤對高白細胞性 ApL。 ? IA： CR率高 IDA（ I） 12mg/ VD， d1~3 Arac（ A） 200mg/ VD， d1~7 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 ? IAE： CR率高 I 同前 A 同前 Vp16（ E） 10mg/d vd d15 ? HDArac方案：延長 CR期 A 23g/ 6d， VD 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 ? HA方案：國內(nèi)常用 H 34mg/d VD d1~5或 7 Arac 100mg/ VD d1~7 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 （ 2） APL的治療： ?ATRA： 用于 ph或 PML/RARα陽性者，促分化治療 量： 2545mg/ ， po至 CR。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 （三） AML的治療： 誘導緩解治療： （ 1）普遍采用的方案： ?DA（ 3+7）方案： DNR（ D）柔紅霉素 45mg/， d1~3 Arac（ A）阿糖胞苷 100mg/， d1~7 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 ? MA： 用 Mito代替 DNR，效相等，心臟毒性低。 ?復發(fā)的其它治療： 以骨髓復發(fā)多見，髓外復發(fā)多見于CNS及睪丸，除 HSCT外： 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 ①骨髓復發(fā)：原方案或 HDArac+二線藥； ②髓外復發(fā)： CNSL：用 HDArac或 HDMTX聯(lián)合 CNS照射或鞘注。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 ?6MP+MTX：鞏固強化間隙用于維持。副作用主要有小腦共濟失調(diào)等。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 緩解后治療： 為鞏固強化及維持治療。如： ?VP方案： VCR 2mg， 1/w, VD 23w pred 1mg/kg/日，分次， po 23w 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 ? VDP方案： V 同前 4W D DNR ， 30mg/m2 /d 隔周用 3d 4W P 同前 4W ? VDLP方案： V 同前 4W D 同前 4W L 門冬酰胺酶 10000u/d 10d（ 1928d） P 同前 4W 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 ? VDLP+CTX或 Arac， HDMTX等。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 緩解后治療： 目的是爭取長期無病生存（ DFS）和痊愈，主要手段為化療和 HSCT。 誘導緩解治療： 目的是使患者迅速獲得 CR，化療是主要方法。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 （五）維持營養(yǎng)： 注意補充營養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡，進食高蛋白、高熱量、易消化食物，靜脈補充營養(yǎng)。 鹼化：口服蘇打或輸蘇打、抑制尿酸合成：別嘌呤醇。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 （四）防治尿酸性腎病： 尿酸增高，積聚在腎小管，引起阻塞發(fā)生尿酸性腎病。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 （三）成分輸血支持： 濃紅、血小板懸液。 已有發(fā)熱，作相應培養(yǎng)并進行經(jīng)驗性抗生素治療。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 （二）防治感染 宜住層流病房或消毒隔離病房。 （三）巨幼貧：主與 M6 （四）粒缺恢復期： 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 治 療 ? 根據(jù)患者情況選擇并設計最佳、完整、系統(tǒng)的方案治療，適合 HSCT者應抽血做HLA配型。 貴陽醫(yī)學院內(nèi)科教研室血液科 二、鑒別診斷 （一） MDS： 應與 RAEB及 RAEBt鑒別。 ? CNSL時，腦壓 ↑ ，腦脊液中 WBC
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