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2025-01-10 21:41 本頁(yè)面
【正文】 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 概 述 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 概念 ? 是一類(lèi)造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中有白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 ? 根據(jù)白血病的細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性二大類(lèi)。 ? AL：分化停滯在較早階段，多為原始及早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾月。分為 ALL和 ANLL。 ? CL：分化停滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩慢，自然病程數(shù)年。分為 CML和 CLL及其它少見(jiàn)類(lèi)型。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 發(fā)病情況 ? 我國(guó) 。 ? AL比 CL多見(jiàn)。 ANLL最多，其次 ALL，CML、 CLL少見(jiàn)。成人以 ANLL多，兒童以 ALL多，我國(guó) CLL少， CML多。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 病因和發(fā)病機(jī)制 一、病毒 已從動(dòng)物白血病中分離出 C型逆轉(zhuǎn)錄酶白血病病毒。病毒感染機(jī)體后，整合到宿主細(xì)胞 DNA內(nèi)，一旦在某些理化因素作用下被激活表達(dá)誘發(fā)白血病；或直接致病 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 二、電離輻射： 各種射線， X、 γ 射線等。機(jī)理：大劑量照射可致骨髓抑制、機(jī)體免疫力下降， DNA突變，斷裂和重組，導(dǎo)致白血病發(fā)生。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 三、化學(xué)因素 ? 化學(xué)物質(zhì)：苯類(lèi)。 ? 化學(xué)藥物：烷化劑、氯霉素、保泰松等，具致染色體畸形變作用。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 四、遺傳因素 ? 有家族性白血病的報(bào)道。 Downs綜合征（ 21三體）白血病發(fā)病率高。 ? 綜上所述，白血病的發(fā)生有二個(gè)過(guò)程： 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 ①各種原因致單個(gè)細(xì)胞的基因突變 → 惡性變，導(dǎo)致克隆性的異常造血細(xì)胞生成并不斷復(fù)制和擴(kuò)增； ②前述各種因素致一個(gè)或多個(gè)癌基因的激活和抑癌基因的失活從而導(dǎo)致白血病。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 五、其他血液病 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 概念 ? AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。主要表現(xiàn)有：貧血、出血、感染發(fā)熱和浸潤(rùn)等四方面。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 分類(lèi) 一、 FAB分類(lèi)： ? AL分為 ALL和 ANLL（ AML） （一） AML： ?M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型） ?M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型） ?M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）：M2=M2a， M2b異常中幼粒為主。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 ? M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病， APL） ? M4（急性粒一單細(xì)胞白血病， AMML） ? M5（急性單核細(xì)胞白血病， A MOL），M5a、 M5b ? M6（紅白血病， EL） ? M7（急性巨核細(xì)胞白血病， AMel） 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 （二） ALL L1：以小原幼淋為主 L2：以大原幼淋為主 L3：（ Burkitt型），以大原、幼淋為主，大小較一致，胞內(nèi)有明顯空泡，漿嗜鹼性染色深。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 二、 MiCM分類(lèi)： 除形態(tài)學(xué) +細(xì)胞化學(xué)外，還應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查，即MiCM分型。強(qiáng)調(diào)細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)的分類(lèi)。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 臨床表現(xiàn) ? 多數(shù)起病急 一、正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn)： （一）貧血 （二）發(fā)熱 （三）出血 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 二、白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)： （一）淋巴結(jié)和肝、脾大 （二）骨骼和關(guān)節(jié) （三）眼 （四）口腔和皮膚 （五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?CNSL） （六）睪丸 （七）其它 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 實(shí)驗(yàn)室檢查 一、血象： WBC大多增多， 10 109/L為白細(xì)胞增多性白血病，少數(shù) 109/L為白細(xì)胞不增多性白血病。分類(lèi)可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和 /或幼稚細(xì)胞。 Hb↓為正細(xì)性， BPC ↓尤晚期可極度減少。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 二、髓象： 是診斷主要依據(jù)，必做。多數(shù)病例有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，原始細(xì)胞或原、幼細(xì)胞占 NEC≥30%。其它如 M2b以異常中性中幼粒為主， 30%,M3為異常早幼粒為主 30%(NEC),M6為原紅 +幼紅 ≥50%，NEC中原始細(xì)胞 ≥30%， AML可有裂孔現(xiàn)象，ANLL可見(jiàn) Awer小體。 低增生性白血病：原始細(xì)胞仍 30%。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 三、細(xì)胞化學(xué) 協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類(lèi)白血病 常見(jiàn) AL的細(xì)胞化學(xué)鑒別 ALL 急粒 ALM5 POX （ ） 分化差原始細(xì)胞 ()~(+) 分化好原始細(xì)胞 (+)~(+++) ()~(+) PAS （ +）成塊或顆粒狀 ()或 (+),彌漫性淡紅色 ()或 (+),彌漫淡紅 色或顆粒狀 NAE （ ） ()或 (+)NaF抑制 50% (+),NaF抑制 ≥50% NAP ↑ ↓ 或陰性 正?；?↑ 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 四、免疫學(xué)檢查 根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的相關(guān)抗原，確定其來(lái)源作分類(lèi)，如分淋系、髓系（粒單系、紅系、巨核系），根據(jù) EGIL提示的白血病免疫積分系統(tǒng)，將 AL分四型： 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 ①急性未分化型白血?。?Aul）：髓系和 T或 B抗原積分均 ≤2 ； ②急性混合細(xì)胞型（雜合型）白血?。弘p表型、雙克隆型、雙系列型； ③伴有髓系抗原表達(dá)的 ALL（ My+ALL)。和伴有淋巴系抗原表達(dá)的 AML（ Ly+AML)。 ④單表型 AL。 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 白血病免疫學(xué)積分系統(tǒng)（ EGIL） 分值 B系 T系 髓系 2 CD79a CD3 MPO Cycd22 TCRαβ CyIgM TCRγδ 1 CD19 CD2 CD17 CD20 CD5 CD13 CD10 CD8 CD33 CD10 CD65 CD14 CD24 CD7 CD15 CD1a CD64 貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室血液科 ALL進(jìn)一步分型： ALL的亞型和分布 免疫表型 兒童 (%) 成人 (%) FAB分型 B系 CD19+、 HLADR+ 88 76
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