【正文】 DH+H+→3磷酸甘油+NAD+3磷酸甘油進(jìn)入線粒體，將2H交給FAD而生成FADH2，F(xiàn)ADH2可傳遞給輔酶Q，進(jìn)入呼吸鏈，產(chǎn)生2ATP（3磷酸甘油脫氫酶的輔酶是FAD）。（3）、 α酮戊二酸脫氫酶受NADH和琥珀酰CoA抑制。 一分子Glc徹底氧化產(chǎn)生的ATP數(shù)量（在肝臟中）反應(yīng)酶ATP消耗產(chǎn)生ATP方式ATP數(shù)量合計(jì)糖 酵 解已糖激酶118磷酸果糖激酶11磷酸甘油醛脫氫酶NADH呼吸鏈氧化磷酸化23磷酸甘油酸激酶底物水平磷酸化21丙酮酸激酶底物水平磷酸化21TCA丙酮酸脫氫酶復(fù)合物NADH2330異檸檬酸脫氫酶NADH23α酮戊二酸脫氫酶復(fù)合物NADH23琥珀酸脫氫酶FADH222蘋果酸脫氫酶NADH23琥珀酰CoA合成酶底物水平磷酸化21凈產(chǎn)生：38ATP在骨骼肌、腦細(xì)胞中，凈產(chǎn)生：36ATP甘油磷酸穿梭，1個(gè)NADH生成2個(gè)ATP蘋果酸穿梭，1個(gè)NADH生成3個(gè)ATP 三羧酸循環(huán)的代謝調(diào)節(jié)參閱P122 圖 1326 三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)（1）、 檸檬酸合酶（限速酶）受ATP、NADH、琥珀酰CoA及脂酰CoA抑制。被標(biāo)記的羰基碳在第二輪TCA中脫去。 TCA循環(huán)小結(jié)（1）、 三羧酸循環(huán)示意圖（標(biāo)出C編號(hào)的變化）P95 圖139（2）、 總反應(yīng)式：丙酮酸 + 4NAD+ + FAD + GDP → 4NADH + FADH2 + GTP + 3CO2 + H2O乙酰CoA + 3NAD+ + FAD + GDP → 3NADH + FADH2 + GTP + 2CO2 + H2O（3）、 一次底物水平的磷酸化、二次脫羧反應(yīng)，三個(gè)調(diào)節(jié)位點(diǎn)，四次脫氫反應(yīng)。（7）、 延胡索酸水化生成L蘋果酸 反應(yīng)式：延胡索酸酶具有立體異構(gòu)特性，OH只加入延胡索酸雙鍵的一側(cè)，因此只形成L型蘋果酸。（6）、 琥珀酸脫氫生成延胡索酸（反丁烯二酸）和FADH反應(yīng)式：琥珀酸脫氫酶是TCA循環(huán)中唯一嵌入線粒體內(nèi)膜的酶。在高等植物和細(xì)菌中，硫酯鍵水解釋放出的自由能，可直接合成ATP。前者只在線粒體中，后者在線粒體和胞質(zhì)中都有。細(xì)胞在高能狀態(tài)：ATP/ADP、NADH/NAD+比值高時(shí)，酶活性被抑制。90%檸檬酸、4%順烏頭酸、6%異檸檬酸組成平衡混合物，但檸檬酸的形成及異檸檬酸的氧化都是放能反應(yīng)，促使反應(yīng)正向進(jìn)行。檸檬酸上的羥基是個(gè)叔醇，無(wú)法進(jìn)一步被氧化。這種酶與底物以特殊方式結(jié)合（只選擇兩種順反異構(gòu)或旋光異構(gòu)中的一種結(jié)合方式）進(jìn)行的反應(yīng)稱為不對(duì)稱反應(yīng)。LD50 ，它比強(qiáng)烈的神經(jīng)毒物二異丙基氟磷酸的LD50小一個(gè)數(shù)量級(jí)。 圖氟乙酸本身無(wú)毒，氟檸檬酸是烏頭酸酶專一的抑制劑，氟檸檬酸結(jié)合到烏頭酸酶的活性部位上，并封閉之，使需氧能量代謝受毒害。檸檬酸合酶上的兩個(gè)His殘基起重要作用：一個(gè)與草酰乙酸羰基氧原子作用，使其易受攻擊；另一個(gè)促進(jìn)乙酰CoA的甲基碳上的質(zhì)子離開，形成烯醇離子，就可與草酰乙酸縮合成CC鍵，生成檸檬酰CoA，后者使酶構(gòu)象變化，使活性中心增加一個(gè)Asp殘基，捕獲水分子，以水解硫酯鍵，然后CoA和檸檬酸相繼離開酶。二、 三羧酸循環(huán)（TCA）的過程TCA循環(huán)：每輪循環(huán)有2個(gè)C原子以乙酰CoA形式進(jìn)入，有2個(gè)C原子完全氧化成CO2放出，分別發(fā)生4次氧化脫氫，共釋放12ATP。 反應(yīng)步驟P 93 反應(yīng)過程（1）丙酮酸脫羧形成羥乙基TPP（2）二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶（E2）使羥乙基氧化成乙?；?）E2將乙?；D(zhuǎn)給CoA，生成乙酰CoA（4）E3氧化E2上的還原型二氫硫辛酸（5）E3還原NAD+生成NADH 丙酮酸脫氫酶系的活性調(diào)節(jié)從丙酮酸到乙酰CoA是代謝途徑的分支點(diǎn)，此反應(yīng)體系受到嚴(yán)密的調(diào)節(jié)控制，此酶系受兩種機(jī)制調(diào)節(jié)。 酶 輔酶 每個(gè)復(fù)合物亞基數(shù)丙酮酸脫羧酶（E1） TPP 24二氫硫辛酸轉(zhuǎn)乙酰酶（E2） 硫辛酸 24二氫硫辛酸脫氫酶（E3） FAD、NAD+ 12此外，還需要CoA、Mg2+作為輔因子這些肽鏈以非共價(jià)鍵結(jié)合在一起，在堿性條件下，復(fù)合體可以解離成相應(yīng)的亞單位，在中性時(shí)又可以重組為復(fù)合體。 丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系是一個(gè)十分龐大的多酶體系，位于線粒體膜上，電鏡下可見。①糖酵解產(chǎn)生丙酮酸（2丙酮酸、 2ATP、2NADH）②丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA③三羧酸循環(huán)（COH2O、ATP、NADH）④呼吸鏈氧化磷酸化（NADHATP）三羧酸循環(huán)：乙酰CoA經(jīng)一系列的氧化、脫羧，最終生成COH2O、并釋放能量的過程，又稱檸檬酸循環(huán)、Krebs循環(huán)。總反應(yīng)：Glc+2pi+2ADP+2H+→2乙醇+2CO2+2ATP+2H20在厭氧條件下能產(chǎn)生乙醇的微生物，如果有氧存在時(shí)，則會(huì)通過乙醛的氧化生成乙酸，制醋。Cori循環(huán)是一個(gè)耗能過程：2分子乳酸生成1分子Glc，消耗6個(gè)ATP。總反應(yīng)： Glc + 2ADP + 2Pi → 2乳酸 + 2ATP + 2H2O動(dòng)物體內(nèi)的乳酸循環(huán) Cori 循環(huán)： 圖肌肉收縮，糖酵解產(chǎn)生乳酸。H+：可防止肌肉中形成過量乳酸而使血液酸中毒。 已糖激酶調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑（負(fù)效應(yīng)調(diào)節(jié)物）：G—6—P和ATP別構(gòu)激活劑（正效應(yīng)調(diào)節(jié)物）：ADP 磷酸果糖激酶調(diào)節(jié)（關(guān)鍵限速步驟）抑制劑：ATP、檸檬酸、脂肪酸和H+激活劑：AMP、F——2PATP：細(xì)胞內(nèi)含有豐富的ATP時(shí)，此酶幾乎無(wú)活性。經(jīng)蘋果酸穿梭，胞液中NADH進(jìn)入呼吸鏈氧化，產(chǎn)生3個(gè)ATP。Asp經(jīng)線粒體上的載體轉(zhuǎn)運(yùn)回胞液?！锾O果酸穿梭機(jī)制：胞液中的NADH可經(jīng)蘋果酸脫氫酶催化，使草酰乙酸還原成蘋果酸，再通過蘋果酸—2—酮戊二酸載休轉(zhuǎn)運(yùn)，進(jìn)入線粒體內(nèi)，由線粒體內(nèi)的蘋果酸脫氫酶催化，生成NADH和草酰乙酸。②：線粒體磷酸甘油脫氫酶?！锔视土姿岽┧螅?分子NADH進(jìn)入線粒體，經(jīng)甘油磷酸穿梭系統(tǒng)，胞質(zhì)中磷酸二羥丙酮被還原成3—磷酸甘油，進(jìn)入線粒體重新氧化成磷酸二羥丙酮，但在線粒體中的3—磷酸甘油脫氫酶的輔基是FAD，因此只產(chǎn)生4分子ATP。 1分子NADH→3ATP 1分子FAD →2ATP因此，凈產(chǎn)生8ATP（酵解2ATP，2分子NADH進(jìn)入呼吸氧化，共生成6ATP）。由丙酮酸激酶催化，丙酮酸激酶是酵解途徑的第三個(gè)調(diào)節(jié)酶，這是酵解途徑中的第二次底物水平磷酸化反應(yīng)，磷酸烯醇式丙酮酸將磷?；D(zhuǎn)移給ADP，生成ATP和丙酮酸EMP總反應(yīng)式：1葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+ → 2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H++2H2O 糖酵解的能量變化