【正文】 很多組織，腎合成和分泌的尿激酶就屬于組織激活物，能防止腎小管中纖維蛋白沉著。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1731 (4)纖溶酶原激活物 ?血管激活物： 絲氨酸蛋白酶，對纖維蛋白具有特異性結(jié)合作用。 ?纖溶過程分兩個階段：①在纖溶酶原激活物的作用下，纖溶酶原激活成為纖溶酶。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1730 (3)血凝塊的溶解 ?纖維蛋白原或纖維蛋白被纖維蛋白溶解系統(tǒng)分解液化的過程稱為纖維蛋白溶解，簡稱 纖溶 。凝血酶切除兩個短肽，使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白。 α、 β、 γ三條肽鏈絞合成索狀，兩條索狀肽鏈的 N端再通過二硫鍵相連成纖維狀。纖維蛋白交織成網(wǎng)，把血細胞及血液的其他成分網(wǎng)羅在內(nèi)，形成血凝塊，即 血栓 。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1727 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1728 (1)血凝塊的形成 ?血液凝固是一系列復(fù)雜的酶促反應(yīng)過程。 ?Ⅶ a還可以激活 Ⅸ ， Ⅸ a可以激活 Ⅶ 。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1726 (2).外源性凝血途徑 ?組織因子暴露，激活因子 Ⅶ 。 ?因子 Ⅸ 的激活。 (2)來自血液之外的組織因子（ tissue factor，TF）暴露于血液而啟動的凝血過程稱 外源性凝血途徑 （ extrinsic coagulation pathway），又稱 組織因子途徑 。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1724 2 凝血途徑 (coagulation pathway) 凝血因子 Ⅹ 被激活是使凝血酶原活化的關(guān)鍵步驟。 PC是肝合成的蛋白酶原，可被凝血酶、胰蛋白酶及高濃度的因子 Ⅴ a激活成APC， APC可使因子 Ⅴ a及 Ⅷ a水解滅活，阻止因子 Ⅹ a與血小板結(jié)合，大大降低其凝血活性，還能促進纖維蛋白溶解。能持久滅活凝血酶，還能抑制凝血因子 Ⅸ a、 Ⅹ a、 Ⅹ Ia、 Ⅻ a以及激肽釋放酶等。 4）因子 Ⅱ 、 Ⅶ 、 Ⅸ 、 Ⅹ 的合成需要維生素 K參與，故又稱 依賴維生素 K的凝血因子 ，這些凝血因子含谷氨酸，與 Ca2+結(jié)合后發(fā)生變構(gòu)，暴露出與磷脂結(jié)合的部位參與凝血。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1718 3）除 Ⅲ 外，其他凝血因子存在于新鮮血漿中，多數(shù)在肝內(nèi)合成。 2）因子 Ⅳ 是 Ca2+，其余均為蛋白質(zhì)，以酶原形式存在，通過其他酶的水解而暴露或形成活性中心后，才具有酶的活性，這一過程稱為 凝血因子的激活 。 已知凝血因子 14種，其中 12種依發(fā)現(xiàn)的先后順序用羅馬數(shù)字統(tǒng)一編號。 實質(zhì)： 血漿中的可溶性纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成不溶性的纖維蛋白的過程 。 3．簡易凝血活酶生成及糾正試驗： PT對照 16s，病人15s；簡易凝血活酶生成最短時間 22s；糾正：加吸附血漿 14s，加儲存血清 21s（正常人 15s）。 輔助檢查： 1．血常規(guī)： Hb 85g/L； 1012/L； 1010/L ； PLT 1011/L ； N56％； L44％。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1711 血漿蛋白質(zhì)組 國際人類蛋白質(zhì)組組織于 2021年首先選擇了血漿蛋白質(zhì)組作為人類蛋白質(zhì)組首期執(zhí)行計劃之一 ,初期目標是： ①比較各種蛋白質(zhì)組分析技術(shù)平臺的優(yōu)點和局限性； ②用這些技術(shù)平臺分析人類血漿和血清的參考樣本； ③建立人類血漿蛋白質(zhì)組數(shù)據(jù)庫。 2)分五大類，都是由四鏈單位構(gòu)成的單體 :IgG、IgD、 IgE為單體， IgA為二聚體 ,IgM為五聚體。包括細胞酶和外分泌酶。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1709 （ 4）催化作用 血漿功能酶： 大多由肝合成后分泌入血，主要在血漿中發(fā)揮作用，如凝血及纖溶系統(tǒng)的蛋白水解酶。 3)金屬結(jié)合蛋白 （如結(jié)合珠蛋白、運鐵蛋白、銅藍蛋白）與金屬離子（如鐵、銅）結(jié)合運輸，可防止金屬離子丟失。 2)白蛋白 能與許多物質(zhì)結(jié)合，使其水溶性增加而便于運輸。白蛋白含量下降會導致血漿膠體滲透壓下降，產(chǎn)生水腫。 3)血漿蛋白為弱酸，其中一部分與 Na+結(jié)合成弱酸鹽，弱酸與弱酸鹽組成緩沖對，參與維持血漿正常 pH值。白蛋白占血漿總蛋白的 60%。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1705 （ 1）穩(wěn)定作用 1)血漿蛋白的濃度和分子大小決定血漿膠體 滲透壓的大小。 （ 5）凝血與抗凝血。 （ 3）催化作用。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1704 3 血漿蛋白的功能 （ 1）穩(wěn)定作用。 白細胞介素 1是單核吞噬細胞釋放的多肽，能刺激肝細胞合成許多急性時相蛋白。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1703 （ 7 ）在人體炎癥反應(yīng)中發(fā)揮一定作用。 （ 6 ）許多有多態(tài)性 (polymorphism)。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1702 （ 5 ）都有特征性的半衰期，如正常成人的白蛋白的半衰期為 20天。 糖蛋白（ glycoprotein）含糖量小于 40%； 蛋白多糖 (proteoglycan) 含糖量達 90%～95%。分泌入血前經(jīng)剪切信號肽、糖基化、磷酸化等加工變?yōu)槌墒斓鞍踪|(zhì)。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1700 2 血漿蛋白的特點 （ 1）大多由肝細胞合成，少數(shù)由內(nèi)皮細胞合成， γ球蛋白由漿細胞合成。 （ 7）參與炎癥應(yīng)答蛋白： C反應(yīng)蛋白、 α2酸性糖蛋白等。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學生物化學與分子生物學》課件 1699 （ 5）蛋白酶抑制劑： 酶原激活抑制劑、血液凝固抑制劑、纖溶酶抑制劑、激肽釋放抑制劑、內(nèi)源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制劑。 （ 3）載體蛋白： 白蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍