【正文】 ,。②顯著淋巴結(jié)腫大并累及多處外周淋巴結(jié)。)，它可能與病毒感染、免疫機(jī)制異常以及細(xì)胞因子釋放有關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確(m237。巨核細(xì)胞可見，血小板中小簇可見。ng)總結(jié),病例分享。,內(nèi)容(n232。,48,第四十八頁，共五十頁。ng zhǒng li 多中心型Castleman病預(yù)后不佳，其中位生存期僅為26個(gè)月，特別是漿細(xì)胞型，一些患者可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤、Kaposi肉瘤或其他惡性腫瘤(232。h242。,47,第四十七頁，共五十頁。,其他治療： 大劑量化療聯(lián)合造血干細(xì)胞移植 硼替佐米（蛋白酶體抑制劑），其主要通過抑制NFKB的活性并影響多種與MM細(xì)胞生長(shēngzhǎng)、存活和耐藥相關(guān)的生長(shēngzhǎng)因子如IL6的表達(dá)來發(fā)揮抗瘤作用，可抑制IL6自分泌，同時(shí)也可減少輸血和降低前炎癥因子水平，目前已經(jīng)有硼替佐米聯(lián)合利妥昔單抗治療HIV相關(guān)的MCD達(dá)到完全緩解的個(gè)例報(bào)道，但總的治療效果不確定，均未顯著降低MCD的惡化過程。 托珠單抗Tocilizumab (IL6受體單抗) 是針對(duì)人IL6受體的單克隆抗體，在CD患者也獲得了顯著療效，包括癥狀緩解、受累淋巴結(jié)體積縮小、血液檢查指標(biāo)改善。ngjiě)漿細(xì)胞起到治療作用。有報(bào)道稱其在HIV和HHV8陰性患者中取得良好療效； 沙利度胺：作用機(jī)制可能與影響VEGF表達(dá)抗血管增生有關(guān)，可抑制血管生成，療效不確定。 干擾素α：同時(shí)具有免疫調(diào)節(jié)及抗病毒作用，有研究表明 對(duì)于HIV相關(guān)的MCD病，效果較好，但在HIV 無關(guān)的MCD患者中療效仍不肯定；,45,第四十五頁，共五十頁。 2．放療：不推薦，雖也可緩解部分癥狀，但有報(bào)道顯示對(duì)放療有反應(yīng)(fǎny236。,44,第四十四頁，共五十頁。nbi233。o),局灶型castleman病來說，無論透明血管型還是漿細(xì)胞型，腫瘤全切的患者5年生存率達(dá)100％，但如果切不干凈或只是部分切除，則很容易原位復(fù)發(fā)。,九.治療(zh236。 (2)多中心型castleman?。?①具有特征性增生性組織病理改變； ②顯著淋巴結(jié)腫大并累及多處外周淋巴結(jié)； ③多系統(tǒng)受累表現(xiàn)； ④排除已知可能的病因。n)標(biāo)準(zhǔn),Frizzera于1988年提出(t237。,42,第四十二頁，共五十頁。)，邊緣清晰，包膜完整，皮髓質(zhì)分界清，CDFI可探及豐富的血流信號(hào)。,B超檢查 局灶型castleman病多表現(xiàn)為孤立的低回聲結(jié)節(jié)(ji233。n)塊狀等密度影，密度較為均勻，邊界尚清，最大橫斷面約8.0cm7.8cm，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見病灶明顯不均勻強(qiáng)化。,40,第四十頁，共五十頁。 透明血管型CT強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化程度類似于胸腹部主動(dòng)脈，有一定特征性，這同透明血管型病灶實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)小血管相一致。其內(nèi)一般無出血壞死灶，5%~10%占位灶內(nèi)可見由里向外的放射狀或斑點(diǎn)狀鈣化。,CT檢查(jiǎnch225。 目前尚無文獻(xiàn)報(bào)道有價(jià)值的特征性腫瘤標(biāo)志物。 多中心型Castleman病實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血尤其是慢性貧血以及血小板減少多見, 此外血沉加快、CRP升高、IL6升高、轉(zhuǎn)氨酶升高、肌酐升高、血白蛋白減少、多克隆高丙種球蛋白血癥可能出現(xiàn)，單克隆免疫球蛋白血癥罕見，免疫功能紊亂，但均缺乏特異性。)檢查,局灶型患者多無明顯(m237。,38,第三十八頁，共五十頁。少部分可合并淀粉樣變性、腎病綜合征及POEMS綜合征（色素沉著水腫多發(fā)性神經(jīng)病綜合征）等。)，消瘦，多汗，33.79％可有肝脾腫大，增大的淋巴結(jié)通常是痛性的。,37,第三十七頁，共五十頁。n)。一般無不適，或表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，僅有不到10％表現(xiàn)為全身癥狀。,混合型,36,第三十六頁，共五十頁。,漿細(xì)胞型,淋巴濾泡間大量漿細(xì)胞彌漫浸潤，血管增生(zēngshēng)和洋蔥皮樣改變不明顯。ngcōng)樣整齊排列，濾泡間大量毛細(xì)血管增生，管壁明顯玻璃樣變，部分透明小血管伸入濾泡中心。um237。,33,第三十三頁，共五十頁。n)，血管增生和洋蔥皮樣改變不明顯，濾泡間可見PAS染色陽性的無定型的嗜酸性物質(zhì)沉積，生發(fā)中心無透明變性的血管。 漿細(xì)胞型(plasma cell variant，PCV) 淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生明顯，其間可見大量漿細(xì)胞浸潤(j236。nglǐ)特征,透明血管型(hyaIine vascular variant，HVV) 淋巴結(jié)內(nèi)大量淋巴濾泡增生，其中可見外套層淋巴細(xì)胞呈同心圓樣圍繞生發(fā)中心排列，呈“洋蔥皮”樣。,32,第三十二頁，共五十頁。 局灶漿細(xì)胞型占約18％，多發(fā)于年輕人，平均發(fā)病年齡約30歲，無明顯性別差異。)：,目前無明確的流行病學(xué)報(bào)道文獻(xiàn)，其發(fā)病率約為1／421．9萬，男女發(fā)病率相仿(xiāngfǎng)，幾乎可發(fā)于任何年齡，平均1045歲。nɡ b236。,四.流行病學(xué)(linɡ)和HIV繼發(fā)型。,三.分類(fēn l232。 細(xì)胞因子：血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、白細(xì)胞介素（IL6） 在人類8型皰疹病毒和其他因素的作用下，淋巴結(jié)內(nèi)B細(xì)胞增生，產(chǎn)生大量IL6 ，后者促VEGF表達(dá)增加,誘導(dǎo)淋巴結(jié)生發(fā)中心血管化，從而導(dǎo)