自身免疫性肝病(參考版)
2024-10-31 01:28本頁面
【正文】 謝謝,第四十八頁，共四十八頁。早期用效果較好，肝硬化者效果差。如果持續(xù)超過100umol/L，患者生存期一般不超過2年。發(fā)病年齡2～14歲，平均10歲。n):自身免疫性肝病:原發(fā)性膽汁性肝硬化。ng)總結(jié),病例分析。,內(nèi)容(n232。,謝謝(xi232。 有別于AIH患者感染了HCV。shēn)免疫相關性慢性丙型肝炎 〔AICHC〕,局部慢性丙型肝炎患者可于血中檢測到低滴度的自身(z236。ng)的PBC？,尚存爭議,第四十五頁，共四十八頁。l236。,自身(z236。,近年來提出(t237。)重疊綜合征 〔AOS〕,系AIH、PBC、PSC等病臨床表現(xiàn)不典型或相互重疊，同一患者同時有一種以上病變的組合,以致(yǐzh236。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第四十三頁，共四十八頁。 診斷后平均存活期為10～12年。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第四十二頁，共四十八頁。 對癥及并發(fā)癥的治療：解除瘙癢，抗感染，補充脂溶性維生素等。ng)尚待進一步評價。目前臨床研究較多的是熊去氧膽酸，但其阻斷病變進展的作用(zu242。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第四十一頁，共四十八頁。,診斷 典型的PSC是指中年男性膽管造影(z224。 肝活檢： 病情分期的重要依據(jù)。 PTC： ERCP不能充分顯示(xiǎnsh236。 ERCP： 是診斷“金標準〞。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第三十九頁，共四十八頁。n)一般正常。 血清生化：血清膽紅素升高、ALP升高達正常值5～6倍、GGT亦平行升高、轉(zhuǎn)氨酶中度升高達正常值3～4倍、兒童IgM輕度升高，成人(ch233。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第三十八頁，共四十八頁。 晚期患者出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn)個體差異大 乏力、食欲減退、體重減輕，皮膚搔癢、黃疸(hu225。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第三十七頁，共四十八頁。n x236。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第三十六頁，共四十八頁?？赡芘c自身免疫、遺傳素質(zhì)等因素有關。,病因和發(fā)病(fā b236。 肝移植是唯一有效方法。)，發(fā)生慢性膽汁淤積。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,概述 根本病變?yōu)槊庖呓閷У哪懝苌掀ぜ毎麚p傷，使肝內(nèi)外膽管呈進展性、硬化性和阻塞性變化(bi224。)疾病者存活期多較短。 無病癥者壽命與一般健康人無明顯差異，但如向有病癥者轉(zhuǎn)化，壽命那么受影響。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第三十三頁，共四十八頁。 7.肝移植：進展期肝硬化患者最理想的方法。起始量：0.125g/d，每2周增量0.125g/d；維持量：0.5～1g/d。y242。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第三十二頁，共四十八頁。 5.骨質(zhì)疏松：適當活動、多曬太陽。利福平，300－600 mg/日，分2－3次口服。假設PBC具有界面肝炎等AIH的病理改變，聯(lián)用布地奈德，0.2mg/次，2次/日，可能會取得滿意療效。oxi224。劑量為13～15mg/(kg/d)。 2.熊去氧膽酸：目前推薦UDCA治療PBC。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第三十一頁，共四十八頁。假設AMA陰性，應測定血清免疫球蛋白并作肝活檢以助診斷。,診斷 本病出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)時，診斷一般不困難，但此時病情已多屬晚期。必要時可做腹腔鏡下活檢。 肝穿刺活檢 有確診價值。 放射學檢查 食管鋇劑檢查可見食管靜脈曲張。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第二十九頁，共四十八頁。AMA陰性患者的臨床經(jīng)過(jīnggu242。,實驗室檢查 自身抗體：AMA、ANA、SMA等為相關自身抗體。 總膽固醇：約60%患者增高，肝衰竭時降低。 ALT：可輕中度增高。ngdǎn)及其他病癥出現(xiàn)前即已升高4倍以上。如果持續(xù)超過100umol/L，患者生存期一般不超過2年。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第二十七頁，共四十八頁。ngdǎn)、肝大及其他肝外表現(xiàn)。,臨床分期： Ⅰ期〔無病癥期
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