【正文】 。② 造血細(xì)胞因子。d），共3天，以后每隔4天減半量直至1 mg/（kg用藥至少2個月，小劑量長期維持對減少復(fù)發(fā)有利。環(huán)孢素A（CSA）一般劑量為3～10 mg/（kgd），馬ALG（或ATG）5～40 mg/（kg（3） 重型再障：① 免疫抑制劑:抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10 mg/（kg（2） 藥物治療： ① 雄激素：丙酸睪丸酮50～100 mg/d，肌內(nèi)注射，6個月以上；康力龍2～4 mg，3次/日，1～2年；大力補(bǔ)（17去氫甲基睪丸酮）15～30 mg/d，6個月以上；安雄40 mg，每日2～4；～，6個月以上。(5) 急性造血功能停滯：本病常在溶血性貧血、接觸某些危險因素或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生，全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降，但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細(xì)胞。(3) Famconi貧血（FA）又稱先天性AA：是一種遺傳性干細(xì)胞異常性疾病。骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD5CD59的各系血細(xì)胞。 再生障礙性貧血的鑒別診斷：(1) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：典型患者有血紅蛋白尿發(fā)作，易鑒別。② 骨髓象：增生性貧血，增生活躍，中晚幼紅為主，有核老漿幼現(xiàn)象，鐵染色示內(nèi)鐵、外鐵減少或消失，鐵粒幼紅細(xì)胞＜15%。（3） 體征:皮膚黏膜蒼白，毛發(fā)干燥，指甲扁平或匙狀甲。② 貧血表現(xiàn)：頭暈、乏力、心慌、氣短、納差。 缺鐵性貧血的診斷要點(diǎn)是：（1） 缺鐵病因。 多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)：具有下列三項(xiàng)征象中的任何兩項(xiàng)：① 骨髓中漿細(xì)胞15%并有幼稚漿細(xì)胞出現(xiàn)，或組織活檢證實(shí)為骨髓瘤；② 溶骨性病損(排除轉(zhuǎn)移性腫瘤或肉芽腫疾病)或廣泛性骨質(zhì)疏松；③ 存在血清M蛋白或本周蛋白尿＞300 mg/24 h。(3) 造血干細(xì)胞移植。(2) 化療：目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。⑤ 全身系統(tǒng)性疾病。③ 病理產(chǎn)科。彌散性血管內(nèi)凝血的常見病因：① 感染性疾病。③ 中成藥也有一定療效。(6) 其他治療 ① 輸注血小板懸液：根據(jù)病情可重復(fù)使用。③ 抗淋巴細(xì)胞球蛋白有效，但可有過敏性休克或血清病。② g/kg,靜脈滴注，4～5天為一療程，1個月后可重復(fù)使用。③ 環(huán)磷酰胺：靜脈注射或口服，維持4～6周。靜脈滴注，每周一次，1 mg/次，維持6 h/次，4～6周為一療程，亦可靜脈注射。常用藥物：① 長春新堿：為最常用者。近年有學(xué)者以動脈插管下將人工栓子注入脾動脈分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。禁忌證：① 年齡小于2歲；② 妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手術(shù)。待血小板接近正常后，逐步減量，以小劑量維持3～6個月。(2) 糖皮質(zhì)激素:為本病首選藥物，近期有效率約為80%，能明顯改善出血癥狀。血小板低于 20109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。（3） 防治DIC。（2） 如果出現(xiàn)少尿，應(yīng)采取急性腎衰竭的治療措施。 懷疑急性溶血反應(yīng)時，應(yīng)立即停止輸血，并采取措施控制出血，防止腎損害。（2） 禁忌證：alloHSCT一般要求受者年齡在50 歲以下, autoHSCT和同基因HSCT可放寬至60 歲以內(nèi)。對于移植時機(jī)的選擇,常規(guī)化療效果較好者如兒童急性淋巴細(xì)胞白血病、急性早幼粒細(xì)胞白血病等,可在復(fù)發(fā)后再移植,而其他類型白血病則宜在疾病早期進(jìn)行,可提高療效,減少移植相關(guān)死亡。三、判斷題 N Y Y N Y Y Y N N N 1 Y 1 N 1 N 1 Y 1 Y 1 Y 1 N 1 Y 1 N Y 2 Y 2Y 2N 2Y 2N 2Y 2N 2Y 2N N 四、單項(xiàng)選擇題 E D D C B A E A D A 1 C 1 B 1 A 1 E 1 C 1 B 1 B 1 E 1 A C 2 C 2 C 2 A 2 C 2 E 2 B 2 E 2 E 2 A E 3 E 3 B 3 D 3 B 3 A 3 B 3 E 3 B 3 D A 4 D 4 E 4 E 4 C 4 D 4 E 4 E 4 C 4 E 50、 E 5 C 5 C 5 A 5 E 5 E 5 A 5 B 5 C 5C 60、 C 6 B 6 A 6 A 6 E 6 B 6 C 6 E 6 E 6 A 70、D 7E 7A 7B 7A 7D 7C 7C 7C 五、問答題 HSCT常見并發(fā)癥：答案詳見內(nèi)科分冊172頁。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，外周血全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。PIE綜合征:嗜酸性細(xì)胞增多的肺浸潤，是指以外周血嗜酸性細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞肺部浸潤為特征的多種臨床表現(xiàn)，常病因不明。傳染性單核細(xì)胞增多癥:是由EB病毒所致的急性自限性傳染病。DIC:彌散性血管內(nèi)凝血。常見原因有嚴(yán)重的感染、中毒、惡性腫瘤、出血、溶血等，去除病因后血象變化能恢復(fù)正常。骨髓中無白血病細(xì)胞的形態(tài)畸形，無染色體異常。Even’s綜合征:免疫性血小板減少性紫癜合并獲得性自身免疫性溶血性貧血。血管性血友病:是一種常染色體遺傳性出血性疾病。答案——第六章 血液內(nèi)科一、填空題貧血 黃疸 脾腫大 球形細(xì)胞增多 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 骨髓纖維化 骨髓增生異常綜合征 急性造血功能停滯 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 脾切除 抗胸腺細(xì)胞球蛋白 抗淋巴細(xì)胞球蛋白 環(huán)孢素A μmol/L 15% 卵黃囊血島 移植物抗宿主病 骨髓移植 外周血干細(xì)胞移植 臍帶血干細(xì)胞移植 自我復(fù)制 高度增殖 多向分化 細(xì)胞增殖 分化 成熟 釋放 1 Ⅷ 1 血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa復(fù)合物 1 血漿置換 1 急性慢性 1 血管結(jié)構(gòu) 1 15 17 急性早幼粒細(xì)胞 1 外源性 1 全身癥狀有無 1 形態(tài)學(xué) 免疫學(xué) 細(xì)胞遺傳學(xué) 分子生物學(xué) Ph染色體陽性 2 骨髓增生異常綜合征—難治性貧血 2 中度 2 EB 2 不做任何處理 2 溶骨性損害 2 阿那格雷 2高黏滯 2CD55 CD59 2細(xì)胞遺傳學(xué) 分子生物學(xué) CD5 二、名詞解釋 造血干細(xì)胞移植（HSCT）:是經(jīng)過大劑量放化療或其他免疫抑制劑預(yù)處理，清除受體體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞，而后將自體或異體造血干細(xì)胞移植給受體，使后者重建正常造血免疫的一種治療手段。急性白血病的四大免疫類型是什么？論述缺鐵性貧血的診斷要點(diǎn)。簡述白血病的治療原則。試述特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療原則。簡述造血干細(xì)胞移植的適應(yīng)證和禁忌證。為確診首選哪項(xiàng)檢查：（ ） A、骨髓穿刺 B、血清鐵定量 C、尿含鐵血黃素 D、抗人球蛋白試驗(yàn) E、酸化血清溶血試驗(yàn)6 下列哪種疾病抗人球蛋白試驗(yàn)陽性：（ ） A、6磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺乏癥 B、海洋性貧血 C、遺傳性球形細(xì)胞增多癥 D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 E、自身免疫性溶血性貧血6 急性溶血的開始癥狀是：（ ） A、腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱等 B、血紅蛋白尿 C、休克 D、昏迷 E、腎衰竭70、原位溶血時紅細(xì)胞破壞的部位最主要是在：（ ） A、肝臟 B、脾臟 C、血管內(nèi) D、骨髓 E、以上都不是7關(guān)于溶血性貧血的定義,下列說法正確的是：（ ） A、紅細(xì)胞壽命縮短 B、紅細(xì)胞破壞增加 C、骨髓造血功能亢進(jìn) D、紅細(xì)胞破壞增加，骨髓能代償 E、紅細(xì)胞破壞增加，超過骨髓代償能力7全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，造血細(xì)胞