idd分類、特征及治療(參考版)
2025-05-28 22:50本頁面
【正文】 。 HIV可損害多種免疫細(xì)胞 CD4+ T細(xì)胞 巨噬細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞 B細(xì)胞 二、免疫缺陷病的一般特征 ? 易發(fā)生感染 ? 易發(fā)生惡性腫瘤 ? 伴發(fā)自身免疫性疾病 ? 多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性 ? 遺傳傾向 ? 發(fā)病年齡 ? 嚴(yán)重感染 ? 反復(fù)感染 ? 條件性致病菌感染 ?體液 ID、吞噬 ID、補(bǔ)體 ID → 化膿性感染 ?細(xì)胞 ID→ 病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌或原蟲感染 易發(fā)生感染 伴發(fā)自身免疫性疾病 與自身免疫相關(guān)的免疫缺陷病 X性聯(lián)無丙種球蛋白血癥 選擇性 IgA缺乏癥 普通變異型免疫缺陷病 胸腺發(fā)育不全 高 IgM血癥 慢性肉芽腫病 補(bǔ)體缺陷 濕疹 血小板減少伴免疫缺陷 易伴發(fā)的自身免疫性疾病 關(guān)節(jié)炎 SLE， RA 血細(xì)胞減少癥 ITP 中性粒細(xì)胞減少 克隆氏病 SLE 溶血性貧血 免疫缺陷病患者發(fā)生自身免疫疾病的機(jī)會(huì)比正常人群高（ %~14%） 易發(fā)生惡性腫瘤 免疫缺陷病患者發(fā)生惡性腫瘤的機(jī)會(huì)比正常人群高100200倍 三、免疫缺陷病的治療原則 ?抗感染 ?免疫重建 1. 造血干細(xì)胞移植 (純化的造血干細(xì)胞CD34+) ? 骨髓 干細(xì)胞移植 ? 臍血干細(xì)胞移植 ? 外周血干細(xì)胞移植 2. 胸腺組織移植 ? 16周的胚胎胸腺植入腹膜下或皮下 ? 應(yīng)用于細(xì)胞免疫缺陷，主要是胸腺發(fā)育不全 ?基因治療 : 取患者的淋巴細(xì)胞或臍血干細(xì)胞作為受體細(xì)胞，將正常外源基因轉(zhuǎn)染受體細(xì)胞后回輸體內(nèi)，所產(chǎn)生的基因產(chǎn)物可替代缺失或不正常的基因產(chǎn)物。 （ 2） 惡性腫瘤：以 Kaposi肉瘤 、 惡性淋巴瘤多見 。 潛伏期包括：細(xì)胞潛伏期 、 臨床潛伏期 。 某些病人還出現(xiàn) AIDS相關(guān)癥狀群 （ AIDSrela
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