特發(fā)性肺纖維化的診斷進(jìn)展(參考版)
2025-05-17 07:56本頁面
【正文】 再 見！ 。 ? 就所取得標(biāo)本的質(zhì)量而言 ， VATS肺活檢和 OLB的效果相當(dāng) 。 沒有明顯病變或以終末期病變?yōu)橹鞯臉?biāo)本均屬非特異性 ， 沒有診斷價(jià)值 。 肺活檢所取得的標(biāo)本不僅要有足夠的量 ， 還應(yīng)具有足夠的代表性 ，因此對活檢的部位也有要求 。 ? 經(jīng)支氣管肺活檢至少應(yīng)取 4－ 6塊組織 ， 及時(shí)用福爾馬林液固定 ， 以免組織干燥萎陷 ， 影響觀察 。 ? 不愿意接受有創(chuàng)性檢查的病人 ， 可先做經(jīng)驗(yàn)性治療 ， 如治療無效則再次動員肺組織活檢 。 開胸肺活檢的指征及禁忌 ? 對于高齡 （ 65歲以上 ） 患者 ， 或心肺功能極差 ，安靜時(shí)亦有明顯低氧的病人 ， 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大 ，通常不提倡外科肺活檢 。 與開胸肺活檢相比 ， VATS肺活檢窺視范圍廣 ， 損傷小 ， 病人易于接受并能縮短術(shù)后住院時(shí)間 。 有創(chuàng)性診斷方法 ——肺組織活檢 ? 肺活檢的方式可分為經(jīng)支氣管肺活檢（ transbronchial lung biopsy， TBLB） 和外科開胸肺活檢 （ open lung biopsy， OLB） 兩大類 。經(jīng)驗(yàn)豐富的影像學(xué)醫(yī)生通過閱讀胸部 HRCT診斷 UIP的準(zhǔn)確率能達(dá)到 90%以上。 IPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評價(jià) ? IPF肺部 HRCT上可見病變分布于兩下肺野的周邊部，早期可見小結(jié)節(jié)和磨玻璃樣改變，為早期活動性肺泡炎的表現(xiàn)。 IPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評價(jià) ? 在非創(chuàng)性診斷 IPF標(biāo)準(zhǔn)中，值得提出的是HRCT和 BAL檢查在 IPF的診斷中有著重要意義。 ? 次要標(biāo)準(zhǔn)： (1)年齡＞ 50歲； （ 2） 隱匿起病 ， 或無法解釋的進(jìn)行性呼吸困難； (3)病程 ≥ 3個(gè)月； （ 4） 雙肺聽到吸氣性帛裂音 。 IPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評價(jià) ? 美國胸科學(xué)會和歐洲呼吸學(xué)會近期聯(lián)合提出無創(chuàng)性 IPF最新診斷標(biāo)準(zhǔn) 。 然而 ， 外科開胸肺活檢畢竟是一種創(chuàng)傷性檢查手段 ， 具有一定潛在危險(xiǎn)性和并發(fā)癥 ， 而且確診后疾病可治性和有效性均有一定局限 。 由于病變局限于肺部 ， 診斷 IPF的同時(shí)需排除其他不同組織類型的 ILD（ 如 DIP、 RBILD、 NSIP、 AIP和 BOOP等 ） 。 ? IPF患者 AM氧自由基產(chǎn)生明顯升高。 NSIP患者通常 CD4/CD8比例倒置，平均為 0． 63，在以炎癥為主的患者倒置通常更為明顯，可達(dá) 0． 3； UIP患者 CD4/CD8平均為 1． 65。 ? BALF中的淋巴細(xì)胞 、 中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)并不能反映疾病的活動度 。 淋巴細(xì)胞性肺泡炎 淋巴細(xì)胞 15%以上（正常 7%），主要包括結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、鈹中毒等。 ? 在其他 ILD中也有升高。 ? KL6的敏感性達(dá) 90%。 ? HA的作用： – 調(diào)節(jié)單核細(xì)胞、粒細(xì)胞的吞噬功能； – 趨化 AM； – 吸收水分。 ? 有助于活動性、臨床分期的判斷。 纖維連接蛋白（ Fibronectin， FN） ? FN有纖維母細(xì)胞趨化因子作用。 ? BALF中的 PⅢ P被認(rèn)為是肺纖維化的標(biāo)記物。 限制性通氣功能障礙 ? 肺活量（ VC）減少 ? FEV1/FVC正?；蛟龈? 氣體交換（彌散）障礙 ? V/Q比例失調(diào) ? DLCO降低 運(yùn)動肺功能 ? (Aa)DO2（肺泡 動脈血氧分壓差）顯著增加 支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查 （ 1） 反映膠原蛋白代謝改變的指標(biāo) – 膠原蛋白 – PⅢ P （ 2） 反映糖蛋白成分改變的指標(biāo) – FN – LN – 軟骨粘連蛋白
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