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第9講普利昂-wenkub.com

2024-10-07 15:26 本頁(yè)面
   

【正文】 懷疑的核心, 是否僅僅普列昂蛋白起病原物作用?是否還有未檢出的核酸? 普魯西納正在制藥公司資助下,把研究轉(zhuǎn)向治療普列昂病藥物的開(kāi)發(fā)。usslerScheinleer Syndrem ( GSS 綜合癥 ) ? Fatal Familial Insomnis ( FFI,家族性致死失眠癥 ) 三種病 都是神經(jīng)退行性疾病 都為顯性遺傳病 都十分少見(jiàn) ( FFI 僅見(jiàn)于 5 個(gè)家族中 ) 現(xiàn)在都找到 PrP 基因突變 。 ( 8)蛋白質(zhì) / 蛋白質(zhì) 大分子間相互作用。 PrP c PrP sc 胞內(nèi)定位 細(xì)胞表面 胞質(zhì)內(nèi) 蛋白酶水解 水解完全 局部水解 ( 7)綜合上面得到的結(jié)果, 提出一個(gè)理論設(shè)想: 搔癢病的發(fā)生是因?yàn)? PrP sc 的入侵,把腦細(xì)胞中原來(lái)就有的 PrP c “帶壞 ” ,使 PrP c 重新折疊,形成新的高級(jí)結(jié)構(gòu),變成了 PrP sc 。同樣的腦提取物,接種給普通小鼠 PrP+/+,后者被染病。 更深入的研究,更意外的結(jié)果 隨著研究的深入,得到更多打破傳統(tǒng)觀念的結(jié)果: ( 1) 尋找 Prn- p基因 編碼普列昂蛋白( PrP)的基因,不但在染病動(dòng)物腦中存在,亦在正常動(dòng)物腦中找到,而且表達(dá)得一樣多。 蛋白質(zhì)類(lèi)的感染顆粒 ( Proteinoceous Infectious Particle, Prion) 普列昂 概念的提出,引起軒然大波。 詳細(xì)資料 二、 “ 慢病毒 ” 引起的 疾病 18世紀(jì) 冰島 羊搔癢病 1920s 人 克 雅氏 病 1950s 巴布亞-新幾內(nèi)亞 Kuru病 Gajdusek 1980s 英國(guó)
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