【正文】 許多患者為繼發(fā)于腎血管和腎實(shí)質(zhì)疾病。長(zhǎng)期高血壓和老年高血壓患者的血流自主調(diào)節(jié)機(jī)制受損，治療后發(fā)生臟器低血液灌注的風(fēng)險(xiǎn)很高。男女比例約3： 1，多在青年中發(fā)病，舒張壓多持續(xù)在 高血壓急癥： 是一種以血壓顯著升高和進(jìn)行性靶器官損害為特征的臨床疾病，需要立即進(jìn)行降壓處理。血管造影示動(dòng)脈狹窄超過(guò) 70％即可診斷動(dòng)脈狹窄。 靜息時(shí)血兒茶酚胺小于 500pg/ml，大于 2020pg/ml表明有嗜鉻細(xì)胞瘤。 嗜鉻細(xì)胞瘤： 與嗜鉻細(xì)胞瘤有關(guān)的疾?。?Von Recilinghausen ?。ǘ喟l(fā)性神經(jīng)纖維瘤）； Von Hippellindou ?。欢喟l(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（ MEN）： MENⅡ：患者可有嗜鉻細(xì)胞瘤（多為雙側(cè)）。通常腹透不能提供與通常血透一樣的低分子容質(zhì)的清除率，當(dāng)腹透去除高分子物質(zhì)優(yōu)于血透。 腹膜透析： 在一般情況下優(yōu)于血液透析：?腹膜透析不需要?jiǎng)屿o脈瘺，避免了糖尿病患者由周圍血管病變而導(dǎo)致的動(dòng)靜脈瘺障礙，且腹腔內(nèi)使用胰島素更接近生理性，血糖控制理想，同時(shí)視網(wǎng)膜、神經(jīng)病變亦可改善，故腹膜透析尤其適用于糖尿病患者；?對(duì)中分子物質(zhì)的清除率好；?腹透不會(huì)出現(xiàn)反復(fù)低血壓，沒(méi)有淋巴因子的釋放，故使殘 存的腎功能常常能在腹透水平上維持較長(zhǎng)時(shí)間；?最接近生理狀態(tài)的治療方法，能成功在輔助治療頑固性充血性心力衰竭。 透析失衡綜合征：在透析中或透析后立即出現(xiàn)，包括頭痛、 嗜睡、惡心、肌肉抽動(dòng)和不適。根據(jù)影像學(xué)分：腎盂降至第三腰椎平面為一度；降至第四腰椎平面為二度；降至第五腰椎平面為三度；位于 第五腰椎以下為四度。女性，尤其是瘦長(zhǎng)體形女性，其腎窩較淺而寬，妊娠分娩后腹壓突然變化，故較男性易發(fā)生腎下垂。一般情況下肝臟合成功能正常。大部分嬰兒期起病。 多囊腎： 系腎臟皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個(gè)囊腫的一種遺傳性腎臟囊性疾病，可分為常染色體顯性遺傳型多囊腎病（ ADPKD），常染色體隱性遺傳型多囊腎病（ ARPKD）。尿頻和尿痛是典型癥狀，最初，尿頻是因含有結(jié)核菌的膿尿刺激膀胱粘膜引起，以后結(jié)核病變沿及膀胱，尿頻更明顯。③尿毒癥肺：肺毛細(xì)血管通透性增加引起肺水腫。再者，慢性腎衰竭患者進(jìn)入透析早期，貧血是加重的，透析治療后，患者血小板功能和營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善，影響透析患者紅系生成的因素：① EPO 減少；②缺鐵：一次血液透析可丟失 25ml血液；③鋁中毒：鋁可以抑制紅細(xì)胞對(duì)鐵的攝入；④甲狀旁腺功能亢進(jìn)：造成骨軟化、骨纖維化和骨髓纖維化；⑤葉酸缺乏；⑥急性溶血 家族性低尿鈣性高鈣血癥與原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)區(qū)別 家族性低尿鈣高鈣血癥 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 腎鈣重吸收超過(guò) 99％ 腎鈣重吸收不到 99％ 全端甲狀旁腺素水平可能會(huì)高，但其數(shù)值一般正?；虻陀谠l(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 高血鈣和低尿鈣與 PTH無(wú)關(guān) 家族中 10 歲以內(nèi)就有可能發(fā)現(xiàn)有高鈣血癥 10 歲以內(nèi)極少有高鈣血癥 腎性尿崩癥： 廣義的指對(duì)加壓素?zé)o反應(yīng)或反應(yīng)低下的腎臟疾病；狹義的指先天性尿崩癥。蛋白尿和腎功能不全最早出現(xiàn)。而近端腎小管的分泌和吸收功能都超常。鐮形細(xì)胞血尿通常是自限性的，但偶爾也會(huì)發(fā)生持續(xù)性血尿而導(dǎo)致血壓積低及加重貧血。在福爾馬林對(duì)組織常規(guī)固定后，膽固醇成分被溶解，除非應(yīng)用特殊的固定染色，否則看不到膽固醇結(jié)晶。在愈合過(guò)程中，存在小葉間動(dòng)脈內(nèi)膜進(jìn)行性增厚及向心性肥厚，導(dǎo)致“洋蔥皮”樣改變。 硬皮病腎臟?。?硬皮病在其他系統(tǒng)表現(xiàn)出現(xiàn)后，大約 4 年才出現(xiàn)腎臟受累的典型表現(xiàn)。 Goodpasture綜合征 是指具有肺出血、循環(huán)抗 GBM抗體腎小球腎炎一族臨床表現(xiàn)的系統(tǒng)疾病。 Kawasaki綜合征通常用阿司匹林和大劑量的γ－球蛋白治療，嚴(yán)禁使用激素?？梢圆l(fā)高血壓，腎臟疤痕和慢性腎功能衰竭 肺－腎綜合征： 指同時(shí)伴有腎炎和咳血或胸部 X 線片上有肺部浸潤(rùn)的一類疾病。通常在 1 歲左右出現(xiàn)癥狀，可分為 3 個(gè)階段：新生－乳兒期：為腦眼病變期；腎小管障礙及代謝酸中毒期：類似 Fanconi綜合征；代謝性酸中毒消退期：男性常因腎功能不全或感染死亡，女性則較輕。 Liddle 綜合征： 又稱假性醛固 酮增多癥，最主要病理改變?yōu)樵l(fā)鈉離子過(guò)度儲(chǔ)留和排鉀過(guò)多，從而導(dǎo)致臨床上以高血壓、低血鉀癥、代謝性堿中毒、低醛固酮血癥為特點(diǎn)。系原發(fā)性腎小管功能障礙，腎小管上皮細(xì)胞對(duì)醛固酮失敏，導(dǎo)致大量失鹽。 Gitelmam氏綜合征： 是一種罕見(jiàn)病，以代謝性堿中毒和低鉀血癥為特征。臨床表現(xiàn) 包括不能解釋的代謝性堿中毒和低鉀血癥，有時(shí)還有低鎂血癥。治療包括水化（稀釋尿液）、堿化尿液及服用 D青霉胺治療。病人發(fā)生紅色有鱗屑的皮疹，間歇性肌張力障礙，腹瀉，小腦共濟(jì)失調(diào)。引起機(jī)制：免疫因素（低補(bǔ)體血癥）；栓子。高粘滯血癥時(shí)血液粘滯、血流緩慢，加上凝血機(jī)制障礙，可造成腎小球毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，血栓中含有多量 IgM，但纖維蛋白較少，故稱為“假血栓”。 白血病腎損害： ①白血病細(xì)胞直接浸潤(rùn)腎臟 ,其中以急性單核細(xì)胞型白血病及急性淋巴淋巴細(xì)胞型白血??；②代謝產(chǎn)物導(dǎo)致腎損傷：尿酸增多的程度與腫瘤細(xì)胞代謝旺盛和破壞速度相關(guān)；③免疫反應(yīng)；④電解質(zhì)紊亂。腎功能損害發(fā)生于兒童期，成人期繼續(xù)進(jìn)展，男性病情較重，女性進(jìn)入腎衰晚期或不發(fā)生 腎衰。支氣管肺泡灌洗液及肺活檢發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素的巨嗜細(xì)胞常為本病特征。 ANCA 相關(guān)小血管炎： ?韋格納肉芽腫（ WG）：只產(chǎn)生一個(gè)典型的 cANCA熒光形態(tài)， cANCA在 WG 的診斷、指導(dǎo)治療和判斷病情復(fù)發(fā)都有重要意義；?顯微鏡下型多血管炎（ MPA）：大多數(shù)的 MPA病人 ANCA陽(yáng)性，絕大多數(shù)的 ANCA陽(yáng)性的 MPA病人具 有抗 MPO 自身抗體。凡具備至少 4 項(xiàng)，并除外其他結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病和 GVH，可確診原發(fā)性干燥綜合征。?Schirmer’s 試驗(yàn) 5mm/5 分或 /和 RBS4。 腎小球系膜病變?yōu)橹? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡： 活動(dòng)性指標(biāo)（ AI）：腎小球細(xì)胞增殖、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明樣血栓、白金耳樣改變和白細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小管單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)；慢性化指標(biāo)（ CI）：腎小球硬化和纖維性新月體，腎小管間質(zhì)纖維化、萎縮。 過(guò)敏性紫癜腎炎： 腎臟受累絕大多數(shù)發(fā)生在紫癜起病德兩個(gè)月以內(nèi)，少數(shù)患者在起病后 3～ 5 個(gè)月才出現(xiàn)腎損害。乙肝相關(guān)性腎小球腎炎發(fā)生于急性乙肝感染后幾個(gè)月到幾年，大多數(shù)患者轉(zhuǎn)氨酶水平升高，最常見(jiàn)病理類型為膜性腎病，在兒童一般可自行消退，但在成人多是進(jìn)展的，治療時(shí)應(yīng)避免應(yīng)用免疫抑制劑，系激素和細(xì)胞毒藥物可能導(dǎo)致病毒復(fù)制增加從而加速肝病進(jìn)展；丙肝相關(guān)性腎小球腎炎一般發(fā)生于急性丙肝感染后 10 年以上最常見(jiàn)類型為特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥，病情進(jìn)展多緩慢。 50％表現(xiàn)為腎綜， 30％為無(wú)癥狀性蛋白尿， 20％存在急性腎小球腎炎。膜性腎病中，近 2/3 為原發(fā)性膜性腎病，其余 1/3 為繼發(fā)性腎病，繼發(fā)者主要包括狼瘡性腎炎、乙肝肝炎病毒相關(guān)性腎炎、腫瘤相關(guān)性腎病及藥源性腎臟損害。分期Ⅰ期：電鏡下腎小球基底膜基本正?；蛏掀は驴梢?jiàn)少量電子致密物沉積。繼發(fā)性 FSGS 每日排出的蛋白尿不到 3g。二是局灶性或廣泛性腎小球毛細(xì)血管塌陷和伴有臟層上皮細(xì)胞腫脹的硬化。減輕蛋白尿的方法有： (1)ACEI/ARB；(2)非甾體類消炎藥； (3)控制蛋白攝入。尿 pH較 低時(shí)，有相當(dāng)部分尿酸鹽轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?，其?84％為純尿酸結(jié)石， 12％為草酸鈣和磷酸鈣（高尿酸尿癥性草酸鈣腎石?。恢委煟孩倥拍蛩崴幬? 當(dāng)內(nèi)生肌酐清除率下降至 80ml/min，作用開始減弱， Ccr 降至 30ml/min，則難以奏效。原發(fā)性、骨髓瘤相關(guān)性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白為 AL 型，繼發(fā)性為 AA 型。 有咯血癥狀的腎臟疾病： (1)繼發(fā)于急性或慢性腎衰的肺水腫； (2)Goodpasture 綜合征； (3)腎小球腎炎和腎靜脈血栓形成患者肺部栓塞或肺梗死； (4)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 伴有低補(bǔ)體血癥的腎小球腎炎： 急性感染后腎小球腎炎；系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎；狼瘡性腎炎；急進(jìn)性腎小球腎炎Ⅱ型；亞急性細(xì)菌性內(nèi)膜炎；分流性腎炎；冷球蛋白血癥。? PAM+HE 染色可以使腎小球 、腎小管基底膜染為黑褐色，免疫復(fù)合物染為紅色。? Masson染色使腎小球、腎小管的基底膜、腎小球系膜及膠質(zhì)纖維等染為綠色，胞漿、紅細(xì)胞及免疫復(fù)合物染為紅色，細(xì)胞核呈紫紅色。?損傷其他器官?感染?死亡。一般保守治療多可使出血緩解，大血腫形成應(yīng)該使用抗生素防止感染?；顧z后 4 周內(nèi)避免進(jìn)行對(duì)身體有撞擊的運(yùn)動(dòng)，防止發(fā)生腎血腫的破裂。腎活檢診斷標(biāo)本中腎小球數(shù)不應(yīng)少于 5 個(gè)，否則，診斷的可靠性較差，尤 其是在局灶性病變的診斷中更為明顯。 排泄性尿路造影的相對(duì)禁忌證 ： (1)對(duì)造影劑過(guò)敏。尿分泌量過(guò)大或回吸收不良可導(dǎo)致 b 段降低，尿路梗阻時(shí)， OIH不能從腎內(nèi)順利排出， b 段可以積累的很高。曲線下降速率主要反映尿流量的多少和包括腎小管在內(nèi)的上尿路通暢情況，正常腎圖包括陡然上升的放射性出現(xiàn)段 a，聚集段 b 和排泄段c。 肌 酐 正 常 值 ：男成人： ~(70~114umol/L) ， 女 成 人 ：~(55~88umol/L)，肌肉量少，肌酐合成的相應(yīng)較少。 pANCA僅識(shí)別中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞，而 ANA則同時(shí)還識(shí)別淋巴細(xì)胞的胞核。溶菌酶（分子量為 14000～ 17000）和β 2微球蛋白（分子量為 11800）均為小分之蛋白，絕大部分在近端小管重吸收，正常人尿中含量極少，（溶菌酶 3ug/ml，β 2微球蛋白 ）如尿中含量增多，說(shuō)明近端腎小管的重吸收功能受損。高血壓是使用EPO 后最常見(jiàn)的副作用，特點(diǎn)是全身血管阻力增加，而心指數(shù)沒(méi)有改變。毒復(fù)作用：①胃腸道副作用，具有劑量依賴性特點(diǎn)；②造血系統(tǒng)毒副作用；③感染；④泌尿生殖系毒副作用；⑤神經(jīng)系統(tǒng)毒副作用；⑥誘發(fā)腫瘤，MMF 可以出現(xiàn)類似獲得性肺感染及急性肺水腫的急性肺功能衰竭的表現(xiàn)，如不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，可導(dǎo)致快速肺纖維化，直至形成不可逆性肺纖維化?？山档湍I炎患者的尿蛋白量，使血尿素氮水平下降，血清中抗雙鏈 DNA水平減少，可抑制腎小球細(xì)胞增殖及新月體形成。對(duì)治療反應(yīng)好，耐受性也好，無(wú)反應(yīng)者，耐受性也差；②高血壓；③病毒感染；④可有肝損害、多毛、震顫、齒齦肥大、惡心腹瀉等。?對(duì)局灶節(jié)