【正文】 治療治療原則：去除病因；補(bǔ)充鐵劑。(4) 蛋白生成障礙性貧血：有家族史，特殊面容、如額部隆起，顴高，鼻梁塌陷，兩眼距增寬，X線顱骨攝片可見(jiàn)顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬；肝脾明顯增大；血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等、形狀不一、可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞；HbF、HbA2或HbH,、HbBarts升高。(2) 鉛中毒性貧血：為小細(xì)胞低色素貧血，紅細(xì)胞中可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩，鉛對(duì)機(jī)體的毒性作用涉及機(jī)體的多個(gè)系統(tǒng)和器官而出現(xiàn)多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)。診斷與鑒別診斷1. 診斷：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2. 診斷依據(jù)：(1) 患兒早產(chǎn)，出生體重低，人工喂養(yǎng)、未及時(shí)添加輔助食品，早期表現(xiàn)為煩躁不安和注意力不集中，易疲乏，不愛(ài)活動(dòng)，食欲差；生長(zhǎng)發(fā)育落后，精神欠佳，皮膚粘膜蒼白，心率偏快，心前區(qū)可聞及Ⅱ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肝脾淋巴結(jié)輕度腫大。(6) X線胸片正常。輔助檢查1. 結(jié)果：(1）血常規(guī)：RBC 2. 681012 /L,、Hb 52g/L,，WBC 5. 5109 /L,，Plt 196109 /L，紅細(xì)胞平均體積（MCV) 72fl (正常值 82～98 fl)，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量（MCH) 23pg (正常值27～34pg)，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC 0. 27(～)。神清，精神欠佳，前囟1. 2cm1. 2cm；雙頸后各觸及三枚0. 4cm0. 4cm的淋巴結(jié)、活動(dòng)、無(wú)粘連及壓痛；皮膚粘膜蒼白、以口唇和甲床明顯，心率128次／分，心律齊，心前區(qū)可聞及II級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音；雙肺未聞干濕啰音；輕度舟狀腹，皮脂0. 4cm，肝肋下2cm、質(zhì)軟，脾肋下1. 5cm，質(zhì)軟，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。②早產(chǎn)、低出生體重兒。有否存在胃腸道潛在出血的疾病，如消化性潰瘍、腸息肉、麥克爾憩室等引起的慢性出血性貧血。近4個(gè)月患兒父親發(fā)現(xiàn)患兒皮膚蒼白，易疲乏，不愛(ài)活動(dòng)，食欲差，早期曾表現(xiàn)為煩躁不安和注意力不易集中，以皮膚粘膜蒼白伴精神不振4個(gè)月收入院。②適當(dāng)使用抗生素。本病例無(wú)既往病史、無(wú)貧血及氮質(zhì)血癥可以鑒別。腎臟活檢病理改變?yōu)榘朐麦w性腎炎。具有上述表現(xiàn)的前4項(xiàng)可確診為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。(2)尿常規(guī)檢查以血尿?yàn)橹?，伴不同程度的蛋白尿；離心尿沉淀紅細(xì)胞＞5個(gè)／HP、不離心尿紅細(xì)胞＞2～3個(gè)／HP，白細(xì)胞（WBC) l0個(gè)／HP，蛋白（+)，lg/24h。(4)胸部X線片：雙肺紋理增粗，心影豐滿。(2)本病的陽(yáng)性體征主要表現(xiàn)為水腫，心率快，血壓高，肝臟大，考慮腎臟疾病可能性大，但心臟疾病不能排除。2. 體檢分析：(1)查體特點(diǎn)為：①眼瞼及雙下肢浮腫，陰囊輕度水腫，浮腫非凹陷性。③半月前患兒有發(fā)熱。③腎后性少尿：兒童較少見(jiàn)，常由腎結(jié)石等因素引起，除少尿外，往往伴有絞痛。2. 病史分析：(1)病史采集應(yīng)著重詢問(wèn)患兒近日來(lái)每天的尿量，最好記錄每天24小時(shí)的出人量，以了解患兒是否出現(xiàn)了少尿；應(yīng)詢問(wèn)尿色，以了解有無(wú)血尿；還應(yīng)詢問(wèn)浮腫發(fā)生的部位、順序及伴隨癥狀；詢問(wèn)有無(wú)失水、藥物過(guò)敏史、休克史、腎臟疾病史、心血管疾病史、排尿困難史等。 病例八 急性腎小球腎炎病史1. 病史摘要： 姜，男，7歲。這些表現(xiàn)均與該患兒不吻合。3. 鑒別診斷：(1)室間隔缺損：室間隔缺損同為左向右分流的先天性心臟病，特征性的體征為胸骨左緣第3～4肋間聞及響亮粗糙的全收縮期雜音，X線檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈段明顯突出，左、右心室增大；心電圖提示左、右心室肥大；超聲心動(dòng)圖提示室間隔中斷現(xiàn)象。心電圖檢查右心室肥大，伴不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。診斷與鑒別診斷1. 診斷：房間隔缺損（ASD)，心功能II級(jí)2. 診斷依據(jù)：(1)患兒在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，在嬰兒期吃奶時(shí)有中斷現(xiàn)象，活動(dòng)后出現(xiàn)氣促，多汗、乏力，平時(shí)易患上呼吸道感染，但無(wú)皮膚、口唇青紫。(3）心電圖：電軸右偏，Rv1=1. 8mV，Vl導(dǎo)聯(lián)R/S= 2. 1，Sv5 =1. 2mV，Vl導(dǎo)聯(lián)室壁激動(dòng)時(shí)間＝，aVR導(dǎo)聯(lián)R/Ql，提示右心室肥大；不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。2. 體檢分析：(1)體格檢查特點(diǎn)：體型偏瘦，未見(jiàn)青紫；心前區(qū)稍隆起，心尖搏動(dòng)彌散和心濁音界右緣增寬反映右心室擴(kuò)大；胸骨左緣2～3肋間聞及較粗糙的收縮期雜音，系肺循環(huán)血量增多，引起右心室流出道相對(duì)性狹窄所致；P2亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓存在，P2固定分裂提示右心室血量增多致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲。病史詢問(wèn)應(yīng)注意了解呼吸道感染、青紫和乏力等情況，以初步判斷屬何種分流的先天性心臟病；并要詢問(wèn)嬰兒期有否吃奶中斷、幼兒期活動(dòng)后氣促情況，以了解心功能狀況?；純簽榈谝惶?、第一產(chǎn)、足月順產(chǎn)，無(wú)窒息搶救史；出生體重為3. 8kg，母乳喂養(yǎng)。治療治療原則：積極控制感染；調(diào)整飲食；糾正脫水和酸中毒，維持水電解質(zhì)的平衡；加強(qiáng)監(jiān)護(hù)；預(yù)防并發(fā)癥。(3)金黃色葡萄球菌腸炎：多繼發(fā)于使用大量抗生素后，病情與癥狀常與菌群失調(diào)的程度有關(guān)，有時(shí)繼發(fā)于慢性疾病的基礎(chǔ)上。病前有不潔飲食史；其臨床表現(xiàn)與侵襲性細(xì)菌腸炎類似，但大便細(xì)菌培養(yǎng)有痢疾桿菌可與大腸桿菌性腸炎鑒別。病前有不潔飲食史。2. 輔助檢查分析：(1)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞高，CRP 40mg/L提示細(xì)菌感染可能性較大，大便常規(guī)：膿血便，以膿為主，WBC + + +，RBC +；大便培養(yǎng)：大腸桿菌生長(zhǎng)提示為大腸桿菌性腸炎。③腹軟，肝脾無(wú)腫大，臍周壓痛，無(wú)肌衛(wèi)，腸鳴音亢進(jìn)。臍周陣發(fā)性疼痛；④病前有不潔飲食史。腹痛患兒要仔細(xì)進(jìn)行腹部的體檢，重點(diǎn)是檢查腹部有無(wú)包塊、有無(wú)壓痛、反跳痛。家族中無(wú)類似患者?；純憾烨笆及l(fā)熱，體溫驟升、高達(dá)“39℃.0～40℃.0“，且高熱持續(xù)不退，伴嘔吐、為非噴射狀、嘔吐物為胃內(nèi)容物、2～3次／日，有腹瀉、初起大便黃稀水樣、后為粘液便、帶有膿血、以膿為主、10次／日、量中等，有里急后重感；患兒自訴臍周陣發(fā)性疼痛，無(wú)放射痛。積極對(duì)癥治療包括鎮(zhèn)靜、止咳平喘、強(qiáng)心、輸氧、糾正水、電解質(zhì)紊亂等。 (3)支氣管異物：吸人異物可致支氣管部分或完全阻塞而導(dǎo)致肺氣腫或肺不張，易繼發(fā)感染、引起肺部炎癥。應(yīng)根據(jù)是否有結(jié)核病人的接觸史、結(jié)核菌素試驗(yàn)、血清結(jié)核抗體檢測(cè)和X線胸片及抗生素治療后的反應(yīng)等加以鑒別。(4) X線胸片顯示肺部炎癥浸潤(rùn)，心影增大。2. 輔助檢查分析：白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞明顯增高、C反應(yīng)蛋白濃度升高提示細(xì)菌感染；X線胸片顯示雙肺小斑片狀影提示肺部炎癥浸潤(rùn)；痰液培養(yǎng)肺炎鏈球菌陽(yáng)性，病原學(xué)診斷明確；血清抗肺炎支原體抗體IgM陰性，血清結(jié)核抗體IgM, IgG均為陰性，PPD陰性，可初步排除肺炎支原體感染、結(jié)核感染。輔助檢查1，結(jié)果：(１)實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 100g/L,，WBC 18109/L、N 0. 6L 0. 35；大便常規(guī)、尿常規(guī)無(wú)異常；CRP 45mg/L；病原學(xué)檢查：抽吸痰液培養(yǎng)肺炎鏈球菌陽(yáng)性，血培養(yǎng)陰性；動(dòng)脈血?dú)夥治觯ㄔ谖鯒l件下）pH 7. PaO2 kPa,、PaCO2 kPa,、BE 5mmol/L；生化檢查：肝、腎功能正常，心肌酶譜正常。體格檢查1. 結(jié)果：T ℃，P 182次／分，R 70次／分，BP 80/65mmHg；神志清楚，精神萎靡，自動(dòng)體位，營(yíng)養(yǎng)一般，呼吸急促；唇周發(fā)紺，鼻翼?yè)亜?dòng)，面色蒼白，皮膚粘膜無(wú)黃染；前囟已閉，雙側(cè)瞳孔等大等圓、對(duì)光反射靈敏，咽充血，雙側(cè)扁桃體II度腫大；頸軟、無(wú)抵抗感；輕度雞胸，雙側(cè)胸廓對(duì)稱，可見(jiàn)吸氣三凹征，雙肺呼吸音粗糙，雙肺可聞及中細(xì)濕啰音；心率182次／分，可聞及奔馬律，無(wú)雜音；腹軟，肝右肋下3. 5 cm，質(zhì)軟，脾未觸及；脊柱四肢無(wú)畸形；腦膜刺激征（），病理反射未引出。該患兒首先出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀，后有氣促、尿少，患呼吸系統(tǒng)疾病的可能性較大。既往體質(zhì)弱，有反復(fù)“支氣管炎、支氣管肺炎”病史。病例五　肺炎合并心力衰竭 病史1. 病史摘要：患兒，男，2歲。該患兒的臨床表現(xiàn)與此不符，可排除。(2）外科急腹癥：在皮疹出現(xiàn)以前如出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)與急腹癥鑒別。(2) 病程中出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。(4) 胸部 X 線：雙肺紋理清晰，心肺無(wú)異常。(2)患者的陽(yáng)性體征主要表現(xiàn)為臀部以下雙下肢皮膚出現(xiàn)大小不等的紫癜，呈紫紅色、高出皮膚、呈對(duì)稱性分布、壓之色不褪，提示過(guò)敏性紫癜，各關(guān)節(jié)無(wú)腫脹提示無(wú)關(guān)節(jié)病變；雙眼瞼稍浮腫要注意可能伴有腎臟損害。體格檢查1. 結(jié)果：T 37℃，P 82次／分，R 28次／分，BP 100/65mmHg。(3)病史特點(diǎn)：①9歲男孩，突然起病。紫癜有無(wú)相關(guān)的伴發(fā)癥狀，如伴有嚴(yán)重貧血者，應(yīng)考慮再障、白血病、慢性腎臟疾??；伴有黃疸和肝功能異常者，提示肝臟疾患所致的出血傾向等。發(fā)病前2日患兒曾進(jìn)食螃蟹及河蝦。病例四　過(guò)敏性紫癜病史1. 病史摘要： 顧，男，9歲。該患兒無(wú)上述表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)依據(jù)，故可排除本病。(2)顱內(nèi)出血：缺氧引起的多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，產(chǎn)傷引起的多見(jiàn)于足月兒，表現(xiàn)為呼吸抑制或不規(guī)則，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀抑制或興奮。(3）血?dú)夥治觯篜aO2降低，PaCO2升高，BE減少。2. 輔助檢查分析：該患兒血?dú)夥治鍪镜脱跹Y、酸中毒，胸部X片提示雙肺野普遍透光度降低，伴彌漫性均勻顆粒狀、網(wǎng)狀陰影及支氣管充氣征，提示肺部疾病引起的低氧血癥、兩肺膨脹不全。（3）超聲心動(dòng)圖：正常。③頸軟，前囟平，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。體格檢查1. 結(jié)果：T ℃ ，P 162次／分，R 74次／分。②母親分娩前有否應(yīng)用麻醉劑及鎮(zhèn)靜劑。主訴：呼吸困難、呻吟伴紫紺4小時(shí)。隨年齡增長(zhǎng)，癥狀明顯，矮小。該患兒電解質(zhì)正常，暫不考慮。該患兒可排除。該患兒無(wú)特殊面容及體態(tài)，皮膚不干燥，不考慮。(2) 臨床表現(xiàn)為夜驚，激惹，睡眠不安