篇第二章腎小球疾病-wenkub.com
2025-01-03 07:03 本頁面
【正文】 免疫病理以 IgA沉積為主 。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（ D） EMx7000 新月體腎炎 :GBM受新月體擠壓面皺縮 臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快 急性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血 Ⅱ 型伴 NS， Ⅲ 型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn) Ⅰ 、 Ⅱ 型中青年多見 Ⅲ 型中老年男性多見 Ⅱ 型患者常有腎病綜合征表現(xiàn) 抗腎小球基底膜（ GBM）抗體陽性 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA）陽性 CIC陽性，冷球蛋白， C3降低 B超雙腎增大 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) +進(jìn)行性腎功能 ↓ +病理 Ⅰ 型 抗 GBM抗體（ +） Ⅱ 型 CIC（ +） +C3 ↓ Ⅲ 型 ANCA （ +）（ Ⅰ 型中 32% ANCA (+)， Ⅲ 型中 25%～ 50% ANCA （－）） 急性腎小球壞死（ ATN） 急性過敏性間質(zhì)性腎炎（ AIN） 梗阻性腎病 繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎 其他腎小球疾病 鑒別診斷 治 療 （一）強(qiáng)化血漿置換療法 適應(yīng)癥 Ⅰ 、 Ⅱ 型，應(yīng)早期應(yīng)用 （當(dāng) Scr530μmol/L ） 方法 每日或隔日一次 10～ 14天（每次置換血漿 2～ 4L） 抗 GBM抗體、 ANCA、免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰 （ 二 ） 甲潑尼龍沖擊 +環(huán)磷酰胺 （ 劑量 、 用法 、 注意事項(xiàng) ） （ 三 ） 對癥及替代治療 血液透析或腹膜透析 移植（病情穩(wěn)定 6～ 12M或抗 GBM抗體轉(zhuǎn)陰） 預(yù) 后 依免疫病理： Ⅲ 型 Ⅱ 型 Ⅰ 型 強(qiáng)化治療是否及時 新月體數(shù)量及類型 年齡 chronic glomerulonephritis 、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不全為臨床特征 2. 病程長 緩慢 持續(xù)進(jìn)展 慢性腎小球腎炎 病因與發(fā)病機(jī)制 、不同病理的原發(fā)腎炎構(gòu)成 、大量蛋白尿、高血脂等促進(jìn) 病 理 ? 多種病理類型 ? 系膜增生性 （ IgA及非 IgA） 系膜毛細(xì)血管性 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化 ? 最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎 腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤 臨床表現(xiàn) ? 起病緩慢、隱匿 ? 蛋白尿、血尿、高血壓、水腫 ? 腎功能減退 ? 有急性發(fā)作傾向 …… 發(fā)展為慢性腎功能衰竭 ? 乏力、疲倦、腰酸痛、納差，水腫、貧血 ? 尿異常：蛋白尿、紅細(xì)胞、管型等 ? 腎功能異常： BUN， Scr增高， Ccr降低 可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn)
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