[農(nóng)學]11章核苷酸代謝-wenkub.com
2024-12-04 23:01 本頁面
【正文】 胞嘧啶 NH3 尿嘧啶 二氫尿嘧啶 H2O CO2 + NH3 β丙氨酸 胸腺嘧啶 β脲基異丁酸 β氨基異丁酸 H2O 丙二酸單酰 CoA 乙酰 CoA TCA 肝 尿素 甲基丙二酸單酰 CoA 琥珀酰 CoA TCA 糖異生 嘧啶的分解 ? 脲基異丁酸 ? 脲基丙酸酶 ? 氨基異丁酸 甲基丙 二酰半醛 ? C和 U可分解為 CO NH3和 ?丙氨酸，后者可進一步脫氨基轉(zhuǎn)變?yōu)橥帷? ? ： 軟骨魚類和兩棲類動物。治療原則：用促進尿酸排泄的藥物，或用抑制尿酸形成的藥物。痛風癥（ gout）患者由于血中尿酸含量升高，尿酸水溶性較差，形成的晶體沉積于關(guān)節(jié)、軟組織、軟骨及腎等處，導致關(guān)節(jié)炎、尿路結(jié)石及腎疾病等，痛風癥多見于成年男性。 第二節(jié) 核苷酸的分解代謝 嘧啶的降解 嘌呤的降解 核苷酸酶 核苷磷酸化酶 核苷酸 核苷 堿基 +（ 脫氧 ） 核糖 1’磷酸 磷酸 堿基 +（脫氧）核糖 核苷酶 一、嘌呤核苷酸的分解代謝 ? ： 人類、靈長類、鳥類、爬蟲類及多數(shù)昆蟲。 Base為 A、 G、 U、 C等堿基。 ? 由于 PRPP合成酶是嘧啶與嘌呤兩類核苷酸合成過程中共同需要的酶，它可同時接受嘧啶核苷酸及嘌呤核苷酸的反饋抑制。 （三）嘧啶核苷酸合成調(diào)節(jié)： ? 原核生物和真核生物中，從頭合成途徑所需的酶不同，因而途徑所受的調(diào)控也不一樣。 （ 2） ： 由 NH4直接使 UTP氨基化。 （二）合成過程： 1. UMP的合成： （ 1）氨基甲酰磷酸的合成： 由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅱ （ CPSⅡ )催化。 二、嘧啶核苷酸的生物合成 N3C2N1C6C5C4天冬氨酸 嘧啶環(huán)原子的來源 NH3 CO2 嘧啶環(huán)原子來源： NH CO Asp 特點： 先利用小分子化合物形成嘧啶環(huán)，再與核糖磷酸（ PRPP提供）結(jié)合成乳清酸， (與嘌呤核苷合成的區(qū)別 )然后生成 UMP。 AMP會抑制 IMP轉(zhuǎn)變成 AMP，而過量 GMP會抑制 IMP轉(zhuǎn)變成 GMP，從而使這兩種核苷酸合成速度保持平衡。 PRPP合成的速度又依賴磷酸戊糖的存在和 PRPP合成酶的活性。 (5.)萊－尼綜合征 （ LeschNyhan syndrome): 由于基因缺陷導致次黃嘌呤－鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 HGPRT活性嚴重不足或完全缺乏，是一種 X染色體連鎖的隱性遺傳病，稱為 LeschNyhan綜合征或稱自毀容貌征，患兒在二三歲時即開始出現(xiàn)癥狀，如尿酸過量生成，智力遲鈍，甚至自身毀容，這種患兒很少活到成年。補救合成同樣由 PRPP提供磷酸核糖。 AMP或 GMP的合成又需 1個 ATP。 PN H 2NHC NHC CC N C HNR 5 39。 肝為主要器官，其次為小腸粘膜和胸腺。 R5P （ 5磷酸核糖） ATP AMP PRPP合成酶 PP1R5P 5’－磷酸核糖－ 1’－焦磷酸 PRPP 在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步參與下 IMP AMP GMP H2N1R5180。 ? 合成部位： 肝是體內(nèi)從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小腸和胸腺，而腦、骨髓則無法進行此合成途徑。食物中的核酸多以核蛋白的形式存在，核蛋白經(jīng)胃酸作用，分解成蛋白質(zhì)和核酸（ RNA和 DNA）。本章要求 ? 嘌呤核苷酸代謝： 從頭合成途徑的主要特點、 AMP和 GMP的生成、補救 合成途徑 ? 脫氧核糖核苷酸的合成 ? 嘌呤核苷酸 分解代謝的 終產(chǎn)物 ? 嘧啶核苷酸代謝： 從頭合成途徑的主要特點、 CTP的合成、 dTMP的合成、 補救 合成途徑、分解代謝
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