小兒肺高壓的診治進展-wenkub.com
2025-05-11 00:18 本頁面
【正文】 吸氧：維持 SaO290% ? 循證依據(jù)：沒有對照研究數(shù)據(jù) ? 肺動脈高壓不是一種肺實質(zhì)性疾病 ， 而是由于肺臟的血液灌注減少導致癥狀產(chǎn)生 ，補充氧氣對于肺動脈高壓患者的氧飽和度影響非常小 （ 海平面 ） ， 但對于居住在海拔較高地方的人群可能有一定幫助 ? 減少缺氧性肺血管收縮 ? 幫助緩解癥狀 ， 尤其是對于疾病晚期患者 鈣拮抗劑 ? 適應(yīng)證： 急性血管反應(yīng)試驗陽性的患者 ? 可選藥物： 長效硝苯地平、地爾硫卓、氨氯地平等，維拉帕米由于具有較強的負性肌力作用而不推薦使用 ? 作用機制 :抑制 Ca2+內(nèi)流入血管平滑肌細胞，導致肺動脈血管舒張；必須有可作用的平滑肌細胞(―可擴張的 ” )；不清楚在 PH中有無疾病修正作用 ? 劑量：大劑量，逐步個體化加量（ 心絞痛的劑量），可能增加不良反應(yīng)的風險 (肺水腫 ,系統(tǒng)性低血壓 ,右心室衰竭 ) ? 循證依據(jù)： 2個非對照研究， 1個回顧性研究 抗凝治療 ? 推薦藥物：華法林 ? 作用機制：抑制維生素 K依賴性凝血因子的合成，也可能有直接的抗血小板作用，可防止已經(jīng)存在肺臟小動脈中的血栓形成或擴大，對已經(jīng)形成的血栓的溶解沒有直接作用，也不會逆轉(zhuǎn)已經(jīng)存在的損傷。 ? 意義：急性血管反應(yīng)試驗對預后判斷和治療選擇具有指導作用 。 ? 肺小動脈楔入造影有助于評價肺血管床的病變程度 。 活動能力下降 、 胸痛 、疲乏 、 腹脹 、 暈厥等也是常見的癥狀 。進一步發(fā)展成為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死，這和特發(fā)性肺動脈高壓病理表現(xiàn)是相同的。 Heath amp。 ? 正常： 47160 dyn?s?cm5（ Wood單位 ） ? 輕度升高： 160400 dyn?s?cm5（ 25 Wood單位 ） ? 中 重度升高： ≥ 400 dyn?s?cm5 （ 5 Wood單位 ） 肺血管阻力（ PVR）的評估 全肺阻力：也是反映肺血管阻力和肺血管床狀況的指標之一 ， 未考慮肺毛細血管楔壓的高低 ， 精確性不如肺小動脈阻力 。 肺高壓的定義 ? 傳統(tǒng)定義： ? 肺動脈收縮壓 （ systolic Pulmonary Arterial Pressure， sPAP） 30 mmHg ? 肺動脈平均壓 （ mean Pulmonary Arterial Pressure， mPAP） 20 mmHg ? 肺動脈舒張壓 （ diastolic Pulmonary Arterial Pressure， dPAP） 15 mmHg 肺高壓的定義 ? WHO定義： ? mPAP在安靜狀態(tài)下 25 mmHg， 在活動時 30 mmHg；如診斷為肺動脈高壓 ， 則還需要：肺毛細血管楔壓 （ Pulmonary Capillary Wedge Pressure，PCWP ） ≤ 15 mmHg ， 以 及 肺 血 管 阻 力（ Pulmonary Vascular Resistance， PVR） ≥ 240 dyn?s?cm5。 該定義適用于成人和兒童 。 ? 正常： 200300 dyn?s?cm5（ Wood單位 ） ? 輕度升高： 300440 dyn?s?cm5（ Wood單位 ） ? 中 重度升高： ≥ 450 dyn?s?cm5（ Wood單位 ） 肺血管阻力（ PVR）的評估 肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力之比 （ Rp/Rs） ： ? 正常： Rp/Rs ? 輕度升高： Rp/Rs ? 中度升高： Rp/Rs ? 重度升高： Rp/Rs ? 極重度升高： Rp/Rs ≥ 肺高壓的 WHO分類 ?1998年依云會議分類 ?2021年威尼斯會議修改 肺高壓的 WHO分類 1. 肺動脈高壓 （ PAH） 2. 左心疾病合并的 PH 3. 肺部疾病和 /或低氧血癥相關(guān)性 PH 4. 慢性血栓栓塞性疾病相關(guān)性 PH（ CTEPH） 5. 其他 肺動脈高壓（
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