皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性-資料下載頁(yè)
2025-09-27 19:17本頁(yè)面
【正文】 COM亦明顯不對(duì)稱 ， 受累肢體或癥狀較重肢體對(duì)側(cè)紋狀體 RCOM明顯降低 。 診斷 ?主要依據(jù)臨床表現(xiàn) ， 迄今尚未發(fā)現(xiàn)有特異性的實(shí)驗(yàn)室或影象學(xué)證據(jù)可輔助診斷 。 1994年Vidaihet等提出的診斷條件包括： ； ? CT或 MRI未發(fā)現(xiàn)局灶性病灶； ? 10年； ? ； ? （ 運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直 ） ? ； ? ； ? 。 鑒別診斷 ? PD: CBGD早期可僅表現(xiàn)為不對(duì)稱的無(wú)動(dòng)性強(qiáng)直 ， 此時(shí)要與 PD鑒別 。 ?CBGD時(shí)常伴皮質(zhì)感覺(jué)缺失 、 失用等皮質(zhì)癥狀及錐體束征 ， 明顯的眼球運(yùn)動(dòng)障礙； ?CBGD時(shí)如出現(xiàn)肢體震顫多為姿位性或動(dòng)作性震顫 ， 而 PD則為靜止性震顫； ?CBGD的肢體無(wú)動(dòng)性強(qiáng)直多見(jiàn)于上肢而 PD則多見(jiàn)于下肢； ?最具有鑒別意義的是 CBGD的無(wú)動(dòng)性強(qiáng)直對(duì)左旋多巴無(wú)效 。 鑒別診斷 ? PSP : PSP的首發(fā)癥狀多為平衡障礙和反復(fù)跌倒 。 ?PSP的肌強(qiáng)直主要累及軀干及肢體近端肌肉 ，常呈對(duì)稱性肌強(qiáng)直； ?PSP有明顯的核上性凝視麻痹及方波急跳現(xiàn)象； ?PSP無(wú)失用 、 肌陣攣 、 皮質(zhì)感覺(jué)缺失 、 異己手 （ 肢 ） 征； ?PSP時(shí) MRI常顯示中腦萎縮及雙側(cè)蒼白球 、殼核后外側(cè)低信號(hào) 。 鑒別診斷 ? AD: CBGD出現(xiàn)癡呆時(shí)應(yīng)與 AD鑒別 。 ?CBGD的癡呆多出現(xiàn)于病程晚期并有其自身特點(diǎn) （ 見(jiàn)前述 ） ； ?AD則在病程早期即可出現(xiàn)癡呆癥狀； ?在 AD病程中可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)減少和肌強(qiáng)直等錐體外系癥狀 ， 但常呈對(duì)稱性 ， AD時(shí)真正的運(yùn)動(dòng)遲緩罕見(jiàn) 。 鑒別診斷 ? 皮克病 : 典型的皮克病以人格改變（ 遺忘 、 行為和言語(yǔ)障礙 ） 為首發(fā)癥狀 ，常有額葉顳葉損害癥狀和體征 。 20%50%有家族史 。 但部分病人 ， 尤其是散發(fā)病人亦可有錐體外系癥狀 ， 甚至以錐體外系癥狀和類似 CBGD的皮質(zhì)癥狀為首發(fā)癥狀 ， 且二者在病理上也有許多相似之處 。 二者的關(guān)系 ， 及其是否具有相同的病因 ， 有待進(jìn)一步研究 。 治療 ?對(duì) CBGD迄今尚無(wú)特效治療 。 ?左旋多巴僅對(duì)部分病人有輕微療效 ， 其他抗帕金森病藥物對(duì) CBGD無(wú)效 。 ??腎上腺素能受體阻滯劑對(duì)早期動(dòng)作性震顫偶有輕微改善作用 。 ?氯硝西泮對(duì)個(gè)別病人的動(dòng)作性震顫和肌陣攣有效 ， 但丙戊酸鈉 、 巴氯芬 、 丹曲林 、 吡拉西坦和地西泮等藥物均無(wú)肯定療效 。 ?給患肢注射肉毒毒素對(duì)強(qiáng)直性肌張力障礙無(wú)緩解作用 ， 或僅輕微改善作用 。 ?抗膽堿能藥及傳統(tǒng)安定劑對(duì)本病無(wú)效 。 ?有人曾用丘腦切開(kāi)術(shù)和脊神經(jīng)根切斷術(shù)治療痛性肌張力障礙和嚴(yán)重肌陣攣 ， 部分病人可獲短暫緩解 。 ?物理治療和職業(yè)療法有助于維持病人活動(dòng)能力 ， 防止肌肉攣縮 ， 減輕患肢疼痛 ， 延緩致殘 。
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