【正文】 /兩次以上間斷發(fā)作，發(fā)作間期無意識恢復(fù)。但GCSE按實際操作定義執(zhí)行，即發(fā)作超過5min以上或兩次/兩次以上發(fā)作，發(fā)作之間無意識恢復(fù)。（三）治療方案的選擇。（1）生命支持：首先評估生命體征：如呼吸、心率、血壓、血氧。隨即采取生命支持措施：如開放氣道/氧治療；開放靜脈輸液通路/生理鹽水輸注；維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，注意糾正電解質(zhì)紊亂、低血糖和酸中毒等。（2）實驗室檢查：血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、肝腎功能、血清肌酶、凝血功能、血氣分析、心電圖、X線胸片等。（3）病因檢查：根據(jù)病史和體格檢查進(jìn)行相應(yīng)臨床檢查，以尋找GCSE病因，并予以病因治療。（1）一線藥物：首選地西泮，首次負(fù)荷劑量10mg–20mg，靜脈推注，推注速度2mg/min。發(fā)作未終止者，1530min后重復(fù)注射一次。發(fā)作仍未終止者改為二線藥物治療。（2）二線藥物：選用丙戊酸鈉，首次負(fù)荷劑量15mg/kg–30mg/kg，靜脈推注，推注速度3mg/kg/min–6mg/kg/min；發(fā)作終止者可予維持劑量1mg/kg/h，24小時后口服丙戊酸鈉替換；發(fā)作仍未終止者改為選用苯巴比妥，首次負(fù)荷劑量10mg/kg–20mg/kg，靜脈推注，推注速度50mg/min，發(fā)作仍持續(xù)者可追加5mg/kg–10mg/kg，此時須進(jìn)入具有監(jiān)測與救治條件的重癥監(jiān)護(hù)病房；發(fā)作終止者可予維持劑量2mg/kg/d–4mg/kg/d，24小時后口服苯巴比妥替換；發(fā)作仍未終止者改為三線藥物治療。（3）三線藥物：首選咪達(dá)唑侖/異丙酚。，靜脈推注；–，若有條件應(yīng)當(dāng)以EEG出現(xiàn)爆發(fā)抑制模式至少24h為目標(biāo)。異丙酚首次負(fù)荷劑量1mg/kg–3mg/kg，根據(jù)發(fā)作情況和EEG結(jié)果，必要時追加1mg/kg–2mg/kg；維持劑量4mg/kg/h–10mg/kg/h，以EEG出現(xiàn)爆發(fā)抑制模式至少24h為目標(biāo)；24小時后改為肌肉注射苯巴比妥?；颊咴谌€藥物治療治療期間，持續(xù)監(jiān)測呼吸、心電，并在機械通氣前提下開始用藥，必要時請麻醉師協(xié)助。：根據(jù)患者具體請況選擇合適的口服抗癲癇藥物。：對病因明確的GCSE患者，積極予以病因治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7–14天，難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)和需要病因治療可適當(dāng)延長住院時間。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。：。，但住院期間不需特殊處理也不影響GCSE臨床路徑實施患者。（六）住院期間檢查項目。：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、血糖、肝腎功能、血清肌酶、電解質(zhì)、血氣分析、凝血功能、心電圖。：感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、頭顱影像學(xué)檢查、腰穿腦脊液檢查、腦電圖和AEDs血藥濃度監(jiān)測。（七）選擇用藥。：快速達(dá)到治療血藥濃度，迅速終止癲癇持續(xù)狀態(tài)。：注意說明書的禁忌證和不良反應(yīng)，特別是老年群體。注意藥物的相互作用，主要是P450肝酶誘導(dǎo)藥物的作用。（1）肝功能損害患者慎用丙戊酸鈉。（2）腎功能損害患者和老年患者適當(dāng)減少AEDs劑量。（3）過敏體質(zhì)患者慎用卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪等口服抗癲癇藥物。（4）應(yīng)用苯巴比妥患者合并用藥時考慮其P450肝酶誘導(dǎo)作用。（5）應(yīng)用抗生素等其他藥物時考慮對抗癲癇藥物血藥濃度的影響。（6）用藥過程中可能出現(xiàn)異丙酚輸注綜合征，表現(xiàn)為嚴(yán)重代謝性酸中毒、橫紋肌溶解、心功能衰竭和腎功能衰竭，甚至死亡。因此，須密切監(jiān)測乳酸、血清肌酶、甘油三酯、淀粉酶、脂肪酶以及心腎功能。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。，病因明確，病情穩(wěn)定。，進(jìn)一步治療方案確定，神經(jīng)功能評估完畢。（九）變異及原因分析。癲癇發(fā)作可能為非癇性發(fā)作，經(jīng)住院檢查和觀察后排除GCSE。二、成人全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床路徑表單適用對象：第一診斷為全身驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（ICD10：）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：7–14天時間住院第1天主要診療工作□ 生命體征監(jiān)護(hù)（呼吸、心率、血壓、血氧、體溫）□ 基礎(chǔ)生命支持（氣道開放/氧療，開放靜脈輸液通路，物理降溫）□ 初步確定靜脈抗癲癇藥物治療方案□ 糾正內(nèi)環(huán)境紊亂：注意糾正電解質(zhì)紊亂、低血糖和酸中毒等□ 快速了解病史及查體□ 查看既往輔助檢查：影像學(xué)、腦電圖、血藥物濃度等□ 初步診斷，包括SE發(fā)作類型、發(fā)作特點，查尋潛在病因及誘發(fā)因素□ 開化驗單（血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、肝腎功能、血清肌酶、凝血功能、血氣分析）及相關(guān)檢查單（如頭CT/心電圖/胸片等）□ 完成病程記錄等病歷書寫□ 難治性SE 準(zhǔn)備請麻醉科氣管插管，有條件的轉(zhuǎn)NICU，行床旁腦電圖監(jiān)測及呼吸機床旁準(zhǔn)備□ 發(fā)作控制后進(jìn)行臨床（尤其意識）和/或腦電圖的評價□ 及時與家屬溝通：交待病情、治療目的、風(fēng)險和診療計劃重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□ 神經(jīng)科重癥護(hù)理常規(guī)□ 特級護(hù)理□ 生命體征監(jiān)護(hù)（呼吸、心率、血壓、血氧、體溫）臨時醫(yī)囑：□ 生命支持（氣道開放、給氧、開放靜脈輸液通路、物理降溫）□ 靜脈抗癲癇藥物盡快終止SE□ 迅速糾正內(nèi)環(huán)境紊亂□ 檢查：血常規(guī)、血糖、肝腎功能、血清肌酶、電解質(zhì)、血氣分析、凝血功能、心電圖□ 服抗癲癇藥物者行血藥濃度測定□ 腦水腫者甘露醇脫水降顱壓治療□ 補液：生理鹽水□ 難治性SE有條件的轉(zhuǎn)NICU□ 難治性SE有條件的行腦電圖實時監(jiān)測□ 難治性SE或在NICU呼吸衰減患者需氣管插管，必要時機械通氣主要護(hù)理工作□ 入院介紹及制度宣教□ 入院護(hù)理評估（意識、生命體征、瞳孔、言語、肌力、外傷情況）□ 書寫護(hù)理病歷及藥物劑量、療效、皮膚情況□ 記錄發(fā)作情況（意識、生命體征、瞳孔、頭眼偏向、四肢姿勢、發(fā)作起始部位、持續(xù)時間、發(fā)作間隔；發(fā)作后立即評估定向力、言語、有無Todd麻痹及有無外傷、大小便失禁）□ 做好防御措施（床檔保護(hù)套、準(zhǔn)備通氣措施如吸氧、壓舌板、口咽通氣道、面罩、吸痰、氣管插管及呼吸機,抬高頭位30度）□ 做好發(fā)作護(hù)理：扶持患者側(cè)臥，頭偏向一側(cè)以防誤吸，發(fā)作后吸痰，大小便失禁更換衣服床單□ 協(xié)助做好檢查前準(zhǔn)備疾病變異記錄□ 無 □ 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第2天住院第3–4天主要診療工作□ 三級醫(yī)師查房，書寫查房記錄□ 明確癲癇持續(xù)狀態(tài)分類及病因診斷□ 記錄并分析發(fā)作特點□ 根據(jù)患者病情、輔助檢查結(jié)果等確認(rèn)或修正治療方案，進(jìn)行藥物調(diào)整，SE控制后予以AEDs維持用藥□ 復(fù)查相關(guān)化驗結(jié)果，及早發(fā)現(xiàn)和逆轉(zhuǎn)藥物不良反應(yīng)□ 不明原因患者必要時行腰穿檢查□ 發(fā)作不對稱或病因不明者，行頭顱CT□ 肺部感染患者根據(jù)病情查胸片、血常規(guī)，予以抗生素治療□ 及時與家屬溝通，介紹病情變化及相關(guān)檢查結(jié)果□ 上級醫(yī)師查房，書寫上級醫(yī)師查房記錄□ 記錄臨床發(fā)作，發(fā)作終止后行意識及神經(jīng)功能評估□ 必要時修正診斷和治療方案□ 必要時行頭顱MRI和發(fā)作間期腦電圖檢查□ 根據(jù)發(fā)作情況及檢查結(jié)果進(jìn)行藥物調(diào)整□ 逆轉(zhuǎn)可能出現(xiàn)的藥物不良反應(yīng)□ 及時與家屬溝通，向家屬介紹相關(guān)檢查結(jié)果及下一步診療計劃重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)□ 一級護(hù)理□ 盡早腸道營養(yǎng)□ SE控制后予以口服抗癲癇藥物維持療效□ 肺部感染患者根據(jù)病情予以抗菌素治療臨時醫(yī)囑（必要時）：□ 頭顱影像學(xué)檢查頭顱CT□ 腦電圖實時監(jiān)測□ 不明原因者行腰穿腦脊液檢查□ 復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血氣分析、凝血功能等□ 胸片□ 痰培養(yǎng)□ 發(fā)熱患者物理降溫□ 發(fā)作控制患者擬行脫機長期醫(yī)囑：□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)□ 一/二級護(hù)理□ 口服抗癲癇藥物臨時醫(yī)囑（必要時）：□ 腦電圖監(jiān)測□ 復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血氣分析、凝血功能□ 復(fù)查痰培養(yǎng)□ 發(fā)熱患者行物理降溫□ 發(fā)作控制患者擬行脫機主要護(hù)理工作□ 運用安全流程，進(jìn)行安全護(hù)理□ 記錄發(fā)作情況（意識、生命體征、瞳孔、頭眼偏向、四肢姿勢、發(fā)作持續(xù)時間、發(fā)作間隔；發(fā)作后立即評估定向力、言語、四肢運動及有無損傷）□ 協(xié)助做好檢查前準(zhǔn)備□ 書寫護(hù)理記錄□ 做好安全護(hù)理□ 記錄發(fā)作情況□ 書寫護(hù)理記錄□ 針對具體情況做個體化調(diào)整疾病變異記錄□ 無 □ 有，原因：1.2.□ 無 □ 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第5–12天住院第13天住院第14天（出院日）主要診療工作□ 三級醫(yī)師查房，完成病程記錄和查房記錄□ 觀察癲癇發(fā)作情況及病情變化，評價藥物治療效果以及是否需要調(diào)整藥物□ NICU患者脫機成功或意識好轉(zhuǎn)，擬轉(zhuǎn)普通病房□ 向家屬介紹相關(guān)檢查結(jié)果和治療效果，征求家屬及患者意見后制定下一步診療計劃□ 上級醫(yī)師查房，完成病程記錄和查房記錄□ 根據(jù)發(fā)作類型調(diào)整抗癲癇藥物，擬行出院，癲癇門診隨診□ 復(fù)查肝腎功能、電解質(zhì)、血常規(guī)□ 書寫病程記錄及出院小結(jié)□ 向患者及家屬介紹病情及出院后注意事項□ 轉(zhuǎn)科病人書寫轉(zhuǎn)科錄□ 向患者及家屬介紹出院后注意事項□ 患者辦理出院手續(xù)，出院□ 轉(zhuǎn)科病人辦理轉(zhuǎn)科手續(xù)重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)□ 一/二級護(hù)理飲食□ 口服藥物臨時醫(yī)囑：□ 轉(zhuǎn)科（由NICU轉(zhuǎn)普通病房者）長期醫(yī)囑：□ 神經(jīng)科護(hù)理常規(guī)□ 一/二級護(hù)理□ 口服藥物臨時醫(yī)囑：□ 明日出院或轉(zhuǎn)科出院醫(yī)囑：□ 出院帶藥□ 門診隨診主要護(hù)理工作□ 做好安全護(hù)理□ 督導(dǎo)服藥，避免自行用藥、減藥及停藥□ 記錄發(fā)作情況□ 書寫護(hù)理記錄□ 健康教育：針對具體情況做個體化指導(dǎo)□ 做好出院指導(dǎo)①遵醫(yī)囑進(jìn)行用藥指導(dǎo)②選擇適合的鍛煉方法及工作，避免危險活動，防止意外傷害③指導(dǎo)定期癲癇門診隨診□ 完成出院護(hù)理病歷書寫□ 健康教育□ 出院帶藥及服藥指導(dǎo)□ 特殊護(hù)理指導(dǎo)□ 告知復(fù)診時間和地點□ 交待常見的藥物不良反應(yīng)，囑其定期癲癇門診復(fù)診病情變異記錄□ 無 □ 有，原因：1.2.□ 無 □ 有，原因：1.2.□ 無 □ 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑（2010年版）一、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，縮寫為ALS，ICD10：）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）；中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會肌萎縮側(cè)索硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）（中華神經(jīng)科雜志2001,34（3）:190193。3）。：（1）下運動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常而肌電圖異常者）。（2）上運動神經(jīng)元病損特征。（3）病情逐步進(jìn)展。診斷：（1）肯定ALS：4 個區(qū)域（腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）中，3 個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。（2）擬診ALS：3 個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。（3）可能ALS：1 個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損癥狀和體征，或在2–3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的特征。：血肌酶譜正?；蜉p度升高；血免疫球蛋白和補體在正常范圍。腦脊液常規(guī)檢查正常或蛋白輕度增高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床診療指南神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）。本病目前尚無特效治療方法，但對癥治療可減輕患者病痛和改善生活質(zhì)量。吞咽困難者須加強營養(yǎng)，必要時管飼喂養(yǎng)。肢體活動受限者須適當(dāng)增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持呼吸。（1）機械通氣。（2）營養(yǎng)支持。主要對球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳患者予以管飼（鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造口）喂養(yǎng)。（1）口服維生素E和輔酶Q10等。（2）有條件者可服用利魯唑等。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14–21天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。：。，但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨床路徑流程實施患者。（六）住院期間檢查項目。：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心電圖、X線胸片、肌電圖（常規(guī)、分段傳導(dǎo)速度和重頻刺激）、頸椎或腰椎MRI。：（1）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡；（2）免疫及代謝指標(biāo)篩查：免疫五項、風(fēng)濕三項、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB1葉酸、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能；（3）頭顱MRI；（4）腰穿腦脊液檢查：常規(guī)、生化。（七）選擇用藥。，口服肌酐等。 （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。，暫時排除其他疾病。（九）變異及原因分析。，或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥患者，轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑診治。，由此延長住院時間，增加住院費用患者轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。二、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑表單適用對象：第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（ICD10：）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14–21天時間住院第1