內(nèi)分泌系統(tǒng)總結(jié)-資料下載頁(yè)
2025-07-25 11:02本頁(yè)面
【正文】 的。（二）繼發(fā)于腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉(zhuǎn)變障礙，加快激素降解、出現(xiàn)拮抗性物質(zhì)，如相應(yīng)抗體等。（三）激素的反應(yīng)低下，在一部分內(nèi)分泌腺體功能減退者，血激素水平正常，甚至偏高。這可能是由于出現(xiàn)抗受體抗體，封閉了受體，減少激素與受體結(jié)合的機(jī)會(huì)。也可能是因受體結(jié)構(gòu)異常或數(shù)量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退癥，血漿甲狀旁腺激素顯著增高，但臨床甲狀旁腺功能明顯低下，在腎病時(shí)可能對(duì)后葉加壓素不敏感，肝病時(shí)對(duì)胰高血壓糖素不敏感等.二、激素過多癥候群（一）內(nèi)分泌腺體功能過高 可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化較好。腺體增生多因上一級(jí)腺體功能亢進(jìn)所致，即所謂繼發(fā)性內(nèi)分泌激素過多癥。（二）異位性產(chǎn)生激素的腫瘤 由于腫瘤細(xì)胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)?？梢杂蓡位颍ˋCTH，生長(zhǎng)激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細(xì)胞生成素等）和雙基因（如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等）異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細(xì)胞可以產(chǎn)生此類異常的生物活性物質(zhì)，但主要為有攝取胺前體和脫羧作用（APUD）的細(xì)胞。多見于肺燕麥細(xì)胞癌、類癌、胸腺瘤等。（三）醫(yī)源性 在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時(shí)可以導(dǎo)致醫(yī)源性激素過多綜合征。（四）靶組織敏感性高 少見，例如甲狀腺功能亢進(jìn)癥進(jìn)一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高，而合并心房纖顫者經(jīng)常為心臟已有異常改變者。（五）自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗體與受體結(jié)合，有類似激素的作用，最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進(jìn)癥、較少見的有胰島素受體抗體，可以出現(xiàn)類似胰島素過多的臨床表現(xiàn)。（六）繼發(fā)于全身性疾病的激素高分泌狀態(tài)，系正常的內(nèi)分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及腎病綜合癥時(shí)的醛固酮增多，尿毒癥時(shí)的甲狀旁腺激素增多等。三、內(nèi)分泌腺體綜合征Schmidt氏綜合征系2或更多腺體同時(shí)發(fā)病的功能減退的疾病，可能與免疫紊亂有關(guān)，可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進(jìn)者稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型（Wermer綜合征）包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能亢進(jìn)。MENⅡ型（Sipple綜合征）包括嗜鉻細(xì)胞瘤（可能為雙側(cè)和腎上腺外分布）、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MENⅢ型，包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和神經(jīng)瘤等。這3型多是家族笥，病因機(jī)制不明。四、不伴有激素紊亂的內(nèi)分泌腺體疾病包括非功能性腫瘤，癌、囊腫、炎癥等。一般臨床狹義的內(nèi)分泌疾病分類如下：一、下丘腦?。ㄒ唬┕δ苄裕ǘ┢髻|(zhì)性（腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)、放射等引起的下丘腦綜合征）。二、垂體病（一）腺垂體病 巨人癥、肢端肥大癥、高泌乳素血癥及泌乳素瘤等各種癥群，柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進(jìn)癥等。 垂體性侏儒癥，成人腺垂體功能減退癥。（二）垂體瘤（三）神經(jīng)垂體病（四）空泡蝶鞍三、甲狀腺病 （一）自身免疫性甲狀腺病（二）單純性甲狀腺腫（包括地方性甲狀腺腫）（三）甲狀腺炎（四）甲狀腺腫瘤及結(jié)節(jié)（五）甲狀腺先天性異位、畸形。四、甲狀旁腺?。ㄒ唬┘谞钆韵俟δ芸哼M(jìn)癥（二）甲狀旁腺功能減退癥（三）假性及假性甲狀旁腺功能減退癥五、腎上腺病（一）皮質(zhì)疾病1，腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（1）慢性（阿狄森病及選擇性醛固醇缺乏癥）（2）急性（腎小腺危象）（1）皮質(zhì)醇增多癥（柯興綜合征）（2）原發(fā)性醛固醇增多癥（3）腎上腺性征綜合征（先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥）（4）混合型（二）髓質(zhì)疾病 嗜鉻細(xì)胞瘤六、胃腸胰島?。ㄒ唬┨悄虿。ǘ┮葝u素瘤（功能性胰島β細(xì)胞瘤）（三）胰高血糖素瘤（四）胃泌素瘤（ZoIIingerEIIison綜合征）（五）舒血管腸肽瘤（水瀉、低鉀、無(wú)胃酸綜合征）（六）生長(zhǎng)抑素瘤（七）類癌瘤及類癌綜合征七、卵巢?。ㄒ唬┙?jīng)前期緊張癥（二）絕經(jīng)期綜合征（更年期綜合征）（三）卵巢早衰（四）多囊卵巢（五）其他（閉經(jīng)、月經(jīng)失調(diào)等歸入婦科內(nèi)分泌?。┌恕⒉G丸?。ㄒ唬┠行孕韵俟δ軠p退癥（二）男性性早衰九、腎臟內(nèi)分泌?。ㄒ唬〣atter 綜合征（二）腎素瘤十、非內(nèi)分泌腫瘤引起的異源（位）內(nèi)分泌綜合征十一、多發(fā)性的內(nèi)分泌病
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