【正文】 見(jiàn)；脾腫大較常見(jiàn)，肝及淋巴結(jié)腫大不明顯，胸骨可有壓痛。 第十二章 第四節(jié) 急性髓細(xì)胞白血病 紅白血?。?M6） 幼紅細(xì)胞常有明顯的形態(tài)異常，如巨 幼樣變、核碎裂、核分葉、多核、核漿發(fā)育不 平衡等。白細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，原始細(xì)胞大于 30％ (NEC) 幼紅細(xì)胞 PAS常呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，積分值明顯增高 第十二章 第四節(jié) 急性髓細(xì)胞白血病 M6實(shí)驗(yàn)室檢查 M6實(shí)驗(yàn)室檢查 M6實(shí)驗(yàn)室檢查 紅白血病骨髓增生明顯活躍或極度活躍，其中紅細(xì)胞系 ≥ 50％；原粒細(xì)胞 (或原單＋幼單核細(xì)胞 )≥30 ％ (NEC)，或血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞ 5%，骨髓中原粒（或原幼單核）細(xì)胞 ≥ 20％(NEC)； 部分病例紅系 30％～ 50％，而異常幼紅細(xì)胞（巨幼樣變，雙核、多核、核碎裂）＞ 10％也可診斷。 第十二章 第四節(jié) 急性髓細(xì)胞白血病 M6診斷標(biāo)準(zhǔn) 急性巨核細(xì)胞白血病是一種少見(jiàn)類(lèi)型白血病。 1984年， FAB協(xié)作組將此型定為 M7型。臨床表現(xiàn)與其他類(lèi)型急性白血病相似。 第十二章 第四節(jié) 急性髓細(xì)胞白血病 急性巨核細(xì)胞白血?。?M7） 常見(jiàn)全血細(xì)胞減少，血紅蛋白減低，白 細(xì)胞總數(shù)大多減低，血小板減少。在血片中可 見(jiàn)到類(lèi)似淋巴細(xì)胞的小巨核細(xì)胞。 骨髓象增生明顯活躍或增生活躍。粒系 及紅系細(xì)胞增生均減低，巨核細(xì)胞系異常增生， 全片巨核細(xì)胞可多達(dá) 1000個(gè)以上，以原始及幼 稚巨核細(xì)胞為主，其中原始巨核細(xì)胞大于 30％。 第十二章 第四節(jié) 急性髓細(xì)胞白血病 M7實(shí)驗(yàn)室檢查 M7實(shí)驗(yàn)室檢查 對(duì)診斷巨核細(xì)胞白血病有 價(jià)值的細(xì)胞化學(xué)染色是 5’核苷酸酶、 ACP和 PAS為陽(yáng)性 原始細(xì)胞上有 vWF抗原和 Ib、 IIb／ IIIa、 IIIa糖蛋白 第十二章 第四節(jié) 急性髓細(xì)胞白血病 M7實(shí)驗(yàn)室檢查 巨核細(xì)胞白血病，骨髓中原巨核細(xì)胞＞30％（ NEC）；原巨核需作電鏡、 PPO檢查、細(xì)胞化學(xué)染色 5’核苷酸酶、 ACP等或單克隆抗體（ CD4 CD6 CD42）證實(shí)。 第十二章 第四節(jié) 急性髓細(xì)胞白血病 M7診斷標(biāo)準(zhǔn) 莫武寧 ［ 1］張之南，沈悌 .血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)［ M］ . 第二版 .北京 .科學(xué)出版社， 1998： 141148 ［ 2］許文榮 臨床血液學(xué)與檢驗(yàn) .［ M］ . 第四版 .北京 .人民衛(wèi)生出版社， ［ 3］陳方平，血液學(xué)檢驗(yàn)［ M］ . 第二版 .北京 .人民衛(wèi)生出版社， 參考文獻(xiàn) 第五節(jié) 慢性白血病 學(xué)習(xí)要點(diǎn) 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 編輯制作任吉蓮 慢性粒細(xì)胞白血病的臨床分期及各期診斷標(biāo)準(zhǔn)。 慢性淋巴細(xì)胞白血病的臨床發(fā)病特點(diǎn)。 一、 慢性粒細(xì)胞性白血病 (CML) 慢性粒細(xì)胞性白血?。?CML）簡(jiǎn)稱(chēng)慢粒，是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性增殖性疾病，主要累及粒細(xì)胞系，其特征為持續(xù)性進(jìn)行性外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，分類(lèi)時(shí)出現(xiàn)不同分化階段的粒細(xì)胞，尤以中幼粒細(xì)胞以下階段為主， 90％以上的患者有 Ph染色體及其分子標(biāo)志 bcr/abl融合基因。 概述 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 發(fā)病特點(diǎn) 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 ～ 50歲好發(fā)。 ，國(guó)內(nèi)僅次于急粒和急淋。 ，初期癥狀不明顯。 突出的體征。 ：發(fā)生急變。 ，以較成熟的階段為主。 ％以上有 Ph染色體及其分子標(biāo)志 bcr/abl融合基因。 慢性期 急變期 加速期 臨床可分為三期 病程分期 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞 :顯著增高，分類(lèi)可見(jiàn)各階段的粒細(xì)胞 ,以中性中幼粒細(xì)胞和晚幼粒細(xì)胞增高為主，桿狀核與分葉核也增多，原始粒細(xì)胞（ Ⅰ 型＋ Ⅱ 型）＜ 10％，嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多，單核細(xì)胞也可增多， 嗜堿性粒細(xì)胞可高達(dá) 10％～ 20％，是慢粒的特征之一。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 紅細(xì)胞與血紅蛋白：早期正?；蛟龈?，隨病情進(jìn)展逐漸 降低出現(xiàn)貧血，多為正細(xì)胞正色素 性。 血小板：增高，可伴隨形態(tài)異常 。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 加速期：原始細(xì)胞增多，可 ≥ 10％，嗜堿性粒細(xì)胞 ≥ 20％。 紅細(xì)胞和血小板減少。 急變期：原始細(xì)胞 ≥ 20％。 紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，血小板進(jìn)行性減少。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍，粒紅比例顯著增高。粒系增高為主，以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核細(xì)胞為主，原粒和早幼粒易見(jiàn)，原粒 ≤ 10％，原粒＋早幼粒 ≤ 15％。粒細(xì)胞常伴有形態(tài)異常。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞明顯增多。 紅系早期增生，晚期受抑。 巨核系增高或正常，晚期減少，可見(jiàn)小巨核細(xì)胞。部分患者骨髓中可出現(xiàn)戈謝細(xì)胞和海藍(lán)組織細(xì)胞樣的吞噬細(xì)胞。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 加速期和急變期 : 原始細(xì)胞進(jìn)一步增多。因慢粒是多能干細(xì)胞水平的病變，故可向各種類(lèi)型白血病轉(zhuǎn)變，以急粒變最多見(jiàn)，約占 50％～ 60％；其次急淋變，約占 20％～ 30％；此外還可轉(zhuǎn)變?yōu)閱魏讼?、紅系、巨核系、早幼粒、嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞白血病。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 慢粒血象 實(shí)驗(yàn)室檢查 慢粒骨髓象 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 NAP積分明顯減低，若合并感染或發(fā)生急變、妊娠情況時(shí)積分可增高。 90％以上患者 Ph染色體陽(yáng)性，為 t(9。22)(q34； q11) 形成 bcr/abl融合基因。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 Ph染色體及 bcr/abl融合基因形成 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 慢性期表達(dá)比較成熟的粒細(xì)胞抗原 ,CD1 CD3CD15為陽(yáng)性。 急變后免疫表達(dá)復(fù)雜：髓細(xì)胞變表達(dá) CD3 CD1CD1 CD14及 HLADR陽(yáng)性；淋巴細(xì)胞變表達(dá) CD CDCD CD CD CD1 CD CD2 SIg及 HLADR陽(yáng)性；巨核細(xì)胞變表達(dá) CD41a、 CD41b、 PPO陽(yáng)性。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清維生素 B12及其結(jié)合力顯著增高，與白細(xì)胞增高程度成正比； 血清鉀、乳酸脫氫酶、溶菌酶、血尿酸和尿中尿酸含量增高，主要由白細(xì)胞破壞所致。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 診斷與鑒別 根據(jù)脾腫大、典型血象和骨髓象改變、 NAP染色積分減低， Ph染色體陽(yáng)性或檢測(cè)到 bcr/abl融合基因即可診斷。 主要應(yīng)與類(lèi)白血病反應(yīng)和原發(fā)性骨髓纖維化（因部分病例在疾病后期出現(xiàn)局灶性骨髓纖維化）進(jìn)行鑒別。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 檢驗(yàn)特點(diǎn) 慢性粒細(xì)胞白血病 骨髓纖維化 類(lèi)白血病反應(yīng) WBC 顯著增高 正?；蛑卸仍龈? 輕或中度增高 細(xì)胞分類(lèi) 嗜酸、嗜堿、中性 淚滴形紅細(xì)胞多見(jiàn)， 粒細(xì)胞增多 ,核左移 形態(tài) 中幼、晚幼、桿狀 有幼紅、幼粒細(xì)胞 伴中毒性改變 均增高伴形態(tài)異常 骨髓象 極度活躍，粒系中、 常為 “ 干抽 ” ，早期 增生活躍，改變不大。 晚幼、桿狀核為主， 增生活躍，晚期增 粒系有核左移伴中毒 嗜酸、嗜堿細(xì)胞 生減低，見(jiàn)大量網(wǎng) 性改變，其他系正常 增多，其他系受抑 狀纖維細(xì)胞 骨髓 粒系增生與脂肪組織 大量纖維組織增生 無(wú)異常 活檢 取代一致 Ph染色體及 bcr/abl融 90%以上 “ +” “” “” 合基因 慢性粒細(xì)胞白血病與骨髓纖維化、類(lèi)白血病反應(yīng)的鑒別 二、慢性淋巴細(xì)胞性白血病 (CLL) 概述 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (CLL)簡(jiǎn)稱(chēng)慢淋，是淋巴細(xì)胞克隆性增生的一種惡性腫瘤性疾病，主要以較成熟的小淋巴細(xì)胞增生為主。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 二、慢性淋巴細(xì)胞性白血病 發(fā)病特點(diǎn) 我國(guó)少見(jiàn)，歐美國(guó)家多見(jiàn)。 50歲以上發(fā)病 。 早期無(wú)明顯癥狀，可為乏力、疲倦、食欲下降。 全身淋巴結(jié)腫大為突出體征，肝脾腫大不明顯。 長(zhǎng)短不一，可為 1～ 2年或 5～ 10年。 淋巴系增生，以成熟小淋巴增生為主。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞總數(shù)增高，分類(lèi)以成熟小淋巴細(xì)胞為主 ≥ 50％，絕對(duì)值 ≥ 5 109／ L ，其形態(tài)無(wú)明顯異常，有時(shí)可見(jiàn)少量原始和幼稚淋巴細(xì)胞， 籃細(xì)胞易見(jiàn)，是慢淋的特征之一。 中性粒細(xì)胞比值降低。 紅細(xì)胞和血小板早期正常，隨著病情發(fā)展出現(xiàn)減少。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍，淋巴細(xì)胞≥ 40％，以成熟淋巴細(xì)胞為主，籃細(xì)胞易見(jiàn)，原始和幼稚淋巴細(xì)胞常＜ 5％。 疾病早期其他造血細(xì)胞可見(jiàn)到，晚期全血細(xì)胞減少。 慢淋骨髓象 實(shí)驗(yàn)室檢查 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 PAS染色呈陽(yáng)性紅色粗顆粒狀； ACP染色呈陰性或陽(yáng)性反應(yīng)，但陽(yáng)性可被酒石酸抑制； NAP積分增高。 BCLL（ 95％以上）：表達(dá) CD CD1 CD SmIg、 FCM7。 TCLL(少數(shù) )：表達(dá) CD CD CD CD8或 CD4。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 實(shí)驗(yàn)室檢查 半數(shù) BCLL有核型異常， +12檢出率最高，多見(jiàn)于早 期， 14q+多見(jiàn)于晚期，可見(jiàn) t(11； 14)(q13； q32) t(14； 19)(q32； q13)。有染色體畸變和核型異常者提示 預(yù)后不良。 約半數(shù)病人血清免疫球蛋白減少。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 診斷和鑒別診斷 有臨床表現(xiàn)的患者具備實(shí)驗(yàn)室檢查中的外周血 +骨髓象特點(diǎn)或免疫檢驗(yàn)即可診斷。 主要與淋巴細(xì)胞增生異常的幼淋巴細(xì)胞白血?。?PLL）、多毛細(xì)胞白血?。?HCL）鑒別。 第十二章 第五節(jié) 慢性白血病 鑒別 CLL PLL HCL 發(fā)病年齡 60歲以上 60歲以上 40歲以上 全身癥狀 少見(jiàn) 常有 少見(jiàn) 淋巴結(jié)腫大 多，明顯 稍大或不大 少，不明顯 脾腫大 有 巨大 巨大 血象 WBC增高，淋巴細(xì)胞增高 WBC增高，幼淋增高 全血細(xì)胞減少，多毛細(xì)胞出現(xiàn) 骨髓象 成熟小淋巴細(xì)胞增多 幼淋巴細(xì)胞增多 多毛細(xì)胞和漿細(xì)胞增多 TRAP + 第十二章 第六節(jié) 少見(jiàn)類(lèi)型白血病 第六節(jié) 少見(jiàn)類(lèi)型白血病 少見(jiàn)類(lèi)型白血病 嗜酸性粒細(xì)胞白血病 嗜堿性粒細(xì)胞白血病 組織嗜堿粒細(xì)胞白血病 漿細(xì)胞白血病 多毛細(xì)胞白血病 幼淋巴細(xì)胞白血病 全髓白血病 成人 細(xì)胞白血病 急性混合細(xì)胞白血病 T 第十二章 第六節(jié) 少見(jiàn)類(lèi)型白血病 一、嗜酸性粒細(xì)胞白血病 簡(jiǎn)要特征